Железодефицитные анемии. Причины развития. Клиника анемического и сидеропенического синдромов. Лабораторная диагностика. Терапия. Профилактика.

Железодефицитные анемии распространены во всех странах мира. Женщины страдают этим заболеванием значительно чаще, чем мужчины, после 60 лет эта разница исчезает.

Железодефицитная анемия (ЖДА) – заболевание, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, в результате чего нарушается образование гемоглобина, а в дальнейшем и эритроцитов, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях.

Этиологические причины и патогенез ЖДА.

Наиболее частой причиной железодефицитной анемии являютя кровопотери, особенно длительные, постоянные, хотя и незначительные. Организм теряет больше железа, чем получает из пищи.

Этиологические причины железодефицитных анемий представлены на схеме 1-1.

Схема 1-1. Этиологические факторы железодефицитной анемии (по Л.И.Дворецкому, 2001)

В основе ЖДА лежит нарушение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа, развивающегося в результате снижения в организме запасов железа, возникающего вследствие повышенной потери (кровопотери) и недостаточного поступления железа.

Физиологическое всасывание железа из пищи ограничено. Обычно мужчины получают с пищей 18 мг железа, из которых может всасываться 1-1, 5 мг; женщины 12-15 мг железа, из которых всасывается 1-1, 3 мг. При повышенных потребностях организма в железе из пищи может всасываться максимум 2-2, 5 мг железа. Следовательно, дефицит железа развивается тогда, когда организм теряет его более 2 мг/сутки.

Клиническая картина железодефицитной анемии.

Сидеропенический синдром (гипосидероз) связан с тканевым дефицитом железа, необходимого для функционирования органов и тканей.

Сидеропенические симптомы:

- сухость кожи, заставляющая женщин постоянно пользоваться кремами; трещины кожи на руках и ногах;

- ломкость и слоистость ногтей, нет возможности отрастить ногти, их приходится очень коротко обрезать;

- поперечная исчерченность ногтей, ногти становятся плоскими, иногда принимают вогнутую «ложкообразную» форму (койлонихии);

- расслаивание кончиков волос, они секутся, женщин беспокоит невозможность отрастить волосы;

- извращение вкуса (picachlorotica) в виде неуемного желания есть мел, зубную пасту, пепел, краски, землю и т.д. (патофагия);

- необычное пристрастие к некоторым запахам, чащеацетона, бензина (патоосмия);

-нарушение целостности эпидермиса (5-10%), ангулярный стоматит: изъязвления, трещины с воспалительным валом в уголках рта (хотя эта патология может быть признаком и гиповитаминоза);

- чувство жжения языка, признаки глоссита (боль и покраснение языка, атрофия его сосочков);

- редкий признак - нарушение глотания из-за образования пищеводных перегородок (сидеропеническая дисфагия - вынуждает врача подозревать рак пищевода);

-поражение желудочно-кишечного тракта- нарушение желудочной секреции, атрофический гастрит;

- недержание мочи при кашле, смехе, императивные позывы на мочеиспускание. Мышечная слабость – следствие не только анемической гипоксии, но и выраженного дефицита фермента α -глицерофосфатоксидазы, в состав которой входит железо.

К симптомам железодефицитной анемии, связанным с дефицитом железа относится и специфическая бледность кожи, часто с алебастровым или зеленоватым оттенком. Можно отметить симптом голубых склер (дистрофические изменения роговицы глаза, через которые просвечивают сосудистые сплетения, создающие " синеву").

В большинстве случаев железодефицитная анемия нарастает постепенно (в отличие от острых кровопотерь), и больные хорошо адаптируются к ней.

Клинические проявления анемического синдрома:

головокружения, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышка при физической нагрузке.

Лабораторная диагностика дефицита железа.

Наиболее характерный лабораторный признак железодефицитной анемии - микроцитарная гипохромная анемия. Содержание гемоглобина может колебаться от 20-30 г/л (редко) до 110 г/л в зависимости от степени дефицита железа. Содержание эритроцитов может быть нормальным или сниженным до 1, 5-2х1012/л. Содержание ретикулоцитов в пределах нормы (до 2%), иногда несколько повышено. Следует помнить, что повышение уровня ретикулоцитов может быть тогда, когда больные за несколько дней до исследования ретикулоцитов получали препараты железа (даже 1-2 раза). Повышение уровня ретикулоцитов может свидетельствовать также о значительном кровотечении.

Морфологическое исследование костного мозга для диагностики железодефицитной анемии может иметь значение лишь при специальной окраске на железо для подсчетасидеробластов (эритроидные клетки костного мозга с гранулами железа), количество которых у больных с этой анемией значительно снижено.

Определение сывороточного железа.

Нормальные показатели содержаниясывороточного железа -12, 5-30, 4 мкмоль/л.

Содержание протопорфирина IX эритроцитов (N =106±10 мкг/дл) при железодефицитных анемиях повышено.

При дефиците железа содержание рецепторов трансферрина сыворотки не соответствует уровню эритропоэза, наблюдается значительное увеличение в среднем до 13, 0±4, 6 мг/л (при норме от 2, 8 до 8, 5 мг/л).

Соотношение между содержанием ферритина сыворотки и уровнем рецепторов трансферрина сыворотки (в норме должно быть ниже 1, 5). При выраженном дефиците железа это соотношение может повышаться до 4, 2.

Общая железосвязывающая способность сыворотки повышена(в норме – 30, 6-84, 6 мкмоль/л).

Исследование уровня ферритина. При ЖДА содержание ферритина сыворотки колеблется от 1, 5 до 9 нг/мл (в норме 12-300 нг/мл).

Десфераловый тест: для изучения запасов железа больному внутримышечно вводят 500 мг десферала, после чего определяют содержание железа в суточной моче. В норме за сутки выводится 0, 8-1, 3 мг железа. У больных железодефицитной анемией после введения десферала содержание железа в моче значительно меньше, чем в норме (до 0, 2 мг/сутки и ниже).

Основными лабораторными признаками ЖДА являются:

- низкий цветовой показатель;

- гипохромия эритроцитов;

- снижение содержания сывороточного железа (при отсутствии лечения препаратами железа);

- повышение общей железосвязывающей способности сыворотки;

- снижение уровня трансферрина.

Лечение ЖДА.

Диета больных ЖДА должна включать продукты, богатые железом, однако важно учитывать не столько содержание железа в том или ином пищевом продукте, сколько степень всасывания его. Наибольшее количество железа содержится в мясных продуктах (в виде гема) и всасывается на 25-30%. Всасывание железа, содержащегося в других животных продуктах (яйца, рыба), ниже - 10-15%, а из растительных продуктов (зелень, бобовые и др.) всасывается всего 3-5% содержащегося в них железа.

Следует иметь в виду, что компенсация дефицита железа и коррекция ЖДА с помощью диеты не может быть достигнута, о чем должны быть осведомлены врачи и обязательно информированы пациенты, которые нередко предпочитают медикаментозным препаратам железа так называемую “пищевую” коррекцию.

Медикаментозная терапия.

Основой патогенетической терапии является применение лекарственных препаратов железа внутрь или парентерально.

При отсутствии специальных показаний препараты железа следует назначать внутрь(тардиферон, сорбифер, гемофер, фенюльс, ферроградумет, мальтофер, ферро-фольгамма, ферроплекс).

1. Для восстановления уровня гемоглобина у больных ЖДА необходимо, чтобы суточная доза двухвалентного железа (хотя в последнее время доказано, что биодоступность двух- и трехвалентного железа одинакова) составляла 100 300 мг.

2. Для лучшей переносимости препараты железа следует принимать во время еды.

3. Критерием эффективности проводимой терапии является увеличение содержания гемоглобина, которое появляется через 2-3 недели после лечения, однако, на 8-12 день от начала лечения отмечается незначительное увеличение числа ретикулоцитов – ответ адекватности гемопоэза на назначенное лечение.

4. Для пополнения запасов железа в организме необходима длительная поддерживающая терапия малыми дозами того же препарата.

Побочные явления: часто возникают диспепсические расстройства (анорексия, металлический вкус во рту, тошнота, рвота, запоры, реже – поносы). Развитие запоров связано с образованием в кишечнике сернистого железа из сероводорода, являющегося активным стимулятором функции толстой кишки.

Показания для парентерального назначения железа:

1) непереносимость препаратов железа для приема внутрь;

2) нарушение всасывания железа.

Перенесенная в прошлом резекция 2/3 желудка по методу Бильрот I, при которой функция 12-перстной кишки не выключена, не является основанием для назначения инъекционных препаратов железа, так как всасывание железа в этих случаях не нарушено.

Иногда препараты для инъекций назначают больным с язвенной болезнью 12-перстной кишки и желудка в период обострения заболевания, если имеется выраженная ЖДА, т.к. освобождающиеся ионы железа способны денатурировать белок слизистой оболочки ЖКТ и вызывать воспаление, тем самым усугубляя течение язвенной болезни.

Для парентерального введения используются следующие препараты железа: феррум ЛЕК, ектофер, феррлецит, ликферр.

Трансфузии эритроцитарной массы.

Переливание крови или эритроцитарной массы назначают в случае крайней необходимости при:

- снижении уровня гемоглобина ниже 40-50 г/л;

- серьезных нарушениях гемодинамики;

- длительно продолжающихся кровотечениях;

- анемической коме.

Профилактика дефицита железа малыми дозами железосодержащих препаратов проводится в группах риска: у доноров, беременных, женщин репродуктивного возраста, страдающих обильными и длительными менструальными кровопотерями.