На вскрытии в головном мозге и в других органах обнаружены множественные мелкоочаговые кровоизлияния, признаки выраженного васкулита и множественные тромбы.

Вопросы

1. Какие расстройства в системе гемостаза имеются в данном случае? Для какого синдрома характерны эти расстройства?

2. Какие патологические процессы в организме и врачебные вмешательства могли послужить причинами указанных нарушений в системе гемостаза?

3. Каковы возможные механизмы нарушений в системе гемостаза, развившихся у больной, а также механизмы отдельных симптомов этой формы патологии?

Пациент Р. 65 лет с неоперабельной карциномой желудка госпитализирован в клинику в связи с резким ухудшением состояния: у него сильная одышка при небольшой физической нагрузке, боли в грудной клетке справа сбоку, кашель с малым количеством мокроты, лихорадка. Через 6 ч. после госпитализации появились признаки стенокардии, которые не снимались нитроглицерином, а также расстройства мозгового кровообращения, проявившиеся правосторонним парезом. В связи с этим Р. был переведён в палату интенсивной терапии. Во время перекладывания с каталки на кровать у Р. началась рвота с примесью крови. Учитывая угрозу развития инфаркта миокарда и усугубления расстройств мозгового кровообращения, врач планировал ввести пациенту антикоагулянты и фибринолитики. Перед началом противотромботической терапии был сделан экспресс–анализ крови: Hb 105 г/л, эритроциты 3, 5 10¹²/л, лейкоциты 12 10⁹/л, тромбоциты 80 10⁹/л, гипофибриногенемия, увеличение протромбинового и тромбопластинового времени, содержание антитромбина III на 50% ниже нормы. Учитывая эти данные, врач изменил план лечебных мероприятий.

Вопросы

1. Какие формы патологии имеются у Р.? Какова причинно‑ следственная связь этих форм патологии? Ответ обоснуйте.

2. Судя по клинической картине и данным экспресс‑ анализа крови, одной из форм патологии является коагулопатия. Как Вы обозначите её? Каковы причина, механизмы и динамика её развития? Какие клинические и лабораторные данные могут подтвердить Вашу версию?

3. Почему врач отказался от проведения противотромботической терапии? Что Вы рекомендуете предпринять для лечения Р. в данной ситуации?

Пациент N. 20 лет предъявляет жалобы на большие экхимозы после незначительной травмы, длительные кровотечения после удаления зубов, периодически возникающие кровотечения из дёсен, особенно при чистке зубов. При опросе выяснилось, что сходные симптомы были у его матери. Обследование N. показало увеличение времени капиллярного кровотечения и уменьшение частичного тромбопластинового времени. Протромбиновое время, содержание тромбоцитов в крови, концентрация протромбина и фибриногена в плазме находились в границах нормы.

Вопросы

1. Нарушение каких элементов системы гемостаза (сосуды, тромбоциты, системы свёртывания, противосвёртывания и фибринолиза) имеется у N.?

2. Каков Ваш предположительный диагноз? Каков тип наследования данной формы патологии?

3. Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточнения диагноза?

4. Каков механизм симптомов у N.?

Больной Т. 72 лет, поступил с жалобами на лихорадку, боли в области живота слева, слабость. Из анамнеза: страдает аденомой простаты около 5 лет, не оперировался. Ухудшение состояния началось у него около 20 часов назад. При осмотре Т.: кожные покровы бледные, склеры иктеричны, петехии на передней поверхности голени, спутанность сознания. АД 80/40 мм.рт.ст., ЧСС 120 уд/мин, температура тела 39.5 С°, язык обложен, суховат. Живот мягкий, не вздут, болезнен при глубокой пальпации в эпигастрии и левом подреберье. Перитонеальных симптомов нет. Границы печени увеличены за счет правой доли. Селезенка при пальпации болезненна, увеличена в размерах до 2 см. Симптом Пастернацкого отрицателен с обеих сторон. Per rectum: ампула прямой кишки свободна, безболезненна. Простата увеличена в размерах, в левой доле пальпируется плотное, малоподвижное образование, размером 3х3х2 см. Данные лабораторного обследования: Ht 28%, эритроциты 3, 0х10¹², Hb 97 г/л, лейкоциты 2х10⁹/_л, тромбоциты 10х10⁹/_л, непрямой билирубин 4.5 мг% (норма до 1 мг%), прямой билирубин 0.6 мг% (норма до 0.3 мг%), остаточный азот 60 мг% (норма 20-40 мг%), креатинин плазмы 4.5 (норма до 1.5 мг%), мочевина 16, 1 ммоль/л (норма до 8, 3 ммоль/л), фибриноген 0.5 г/л (норма 2-4 г/л), [Na⁺] 150 ммоль/л, [K⁺] 7, 0 ммоль/л. При микроскопии мочи обнаружена макрогематурия (50 эритроцитов в поле зрения). Время капиллярного кровотечения, протромбиновое и частичное тромбопластиновое время резко увеличены, в крови обнаружены фрагменты фибрина и повышение активности плазмина.

Вопросы:

1. Какие формы патологии системы крови развились у Т.?
2. Каковы причины и механизмы развития этих форм патологии? Ответ обоснуйте.
3. Каковы механизмы развития каждого из симптомов и с чем связано изменение лабораторных показателей у Т.?
4. Каковы принципы терапии Т.?

105*