Студопедия

Главная страница Случайная страница

Разделы сайта

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






  • Как продвинуть сайт на первые места?
    Вы создали или только планируете создать свой сайт, но не знаете, как продвигать? Продвижение сайта – это не просто процесс, а целый комплекс мероприятий, направленных на увеличение его посещаемости и повышение его позиций в поисковых системах.
    Ускорение продвижения
    Если вам трудно попасть на первые места в поиске самостоятельно, попробуйте технологию Буст, она ускоряет продвижение в десятки раз, а первые результаты появляются уже в течение первых 7 дней. Если ни один запрос у вас не продвинется в Топ10 за месяц, то в SeoHammer за бустер вернут деньги.
    Начать продвижение сайта
  • Первичная иммунная тромбоцитопения: определение, классификация, клиническая картина, рекомендации по диагностике и лечению.






    Тромбоцитопении - группа патологических состояний, при которых количество тромбоцитов в крови снижается ниже 150х109/л (по З. С. Баркаган, 2005).

    Уменьшение количества тромбоцитов в крови во всех случаях обусловлено дисбалансом между их образованием и темпом убыли из крови. Это может быть связано либо с недостаточным образованием тромбоцитов в костном мозге, либо с сокращением их жизни в циркуляции. Последнее может зависеть от повышенного (ускоренного) разрушения этих клеток, интенсивного их потребления вследствие массивного свертывания крови либо избыточного депонирования в гепатолиенальной системе. Термин «тромбоцитопатии» используют для обозначения всех нарушений гемостаза, в основе которых лежат качественная неполноценность и дисфункция кровяных пластинок.

    Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП)(рекомендации Российского совета экспертов по диагностике и лечению первичной иммунной тромбоцитопении, 2010).

    Первичная иммунная тромбоцитопения - это самостоятельное заболевание, представляющее собой изолированную иммуновоспалительную тромбоцитопению (количество тромбоцитов в периферической крови менее 100х109 /л), возникающую и/или сохраняющуюся без каких-либо явных причин.

    До недавнего времени аббревиатура ИТП означала идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, однако современные представления об иммунной опосредованности заболевания и отсутствие у большинства пациентов каких-либо клинических признаков кровотечения привели к пересмотру терминологии.

    Классификация.

    Впервые диагностированная.

    Персистируюшая форма (продолжительность 3-12 месяцев).Хроническая форма (≥ 12 месяцев)

    Эпидемиология: в возрасте от 30 до 60 лет заболевание чаще встречается у женщин.

    Патогенез. Повышенная аутоиммунная деструкция тромбоцитов, нарушение образования тромбоцитов.

    Клиническая картина.

    Начало ИТП у взрослых, как правило, бессимптомное и не связано с какими-либо предшествующими вирусными или другими заболеваниями, и у большинства пациентов переходит в хроническую форму с широкой вариабельностью симптомов: от отсутствия клинических проявлений до тяжелых желудочно-кишечных, маточных, носовых кровотечений, внутричерепных кровоизлияний.

    Кожные проявления. Геморрагии на коже в виде петехий и экхимозов, часто локализующиеся на передней поверхности туловища и конечностей, причем, чем " выше поднимается" сыпь, тем хуже прогноз и выше риск возникновения внутричерепных геморрагий, часто бывают кровоизлияния в местах инъекций. Петехиальные высыпания чаще возникают на ногах. На слизистой оболочке ротовой полости нередко появляются геморрагические везикулы и буллы.

    Могут отмечаться геморрагии в головном мозге, желудочно-кишечном тракте, паренхиме почек с соответствующей клинической картиной. Рецидивирующие десневые и носовые кровотечения.

    Увеличение печени и селезенки не характерно. У некоторых больных в период обострения болезни слегка увеличиваются лимфатические узлы, особенно в области шеи, температура становится субфебрильной.

    Тяжесть геморрагии коррелирует со степенью снижения количества тромбоцитов в крови. При числе тромбоцитов 40-50x109/л геморрагии отсутствуют или появляются в местах травматизации кожи, при количестве тромбоцитов в пределах 20-40x109/л геморрагии редки и малы. И лишь при более глубокой тромбоцитопении (< 20x109/л) геморрагический синдром становится более явным, хотя у отдельных больных он незначителен и при уровне тромбоцитов 10х 109/л.

    Диагностика.

    Общий анализ крови: изолированная тромбоцитопения, остальные показатели в пределах нормы. В ряде случаев возможна анемия, обусловленная либо обширной кровопотерей, которая должна быть пропорциональна объему и продолжительности кровотечения, либо с дефицитом железа, связанным с хронической необильной кровопотерей.

    Исследование костного мозга: гиперплазия мегакариоцитарного ростка. Выявляется " омоложение" ростка за счет мегакариобластов. " Молодые" недеятельные формы, без отшнуровки тромбоцитов, составляют около 70% всех гигантских клеток.

    Рекомендации по диагностике ИТП у взрослых представлены в таблице 8-3.

    Таблица 8-3

    Рекомендации по диагностике ИТП у взрослых:

    Основные методы обследо-вания Тесты диагностики ИТП

    Потенциально информа-тивные С недоказан-ной/неопределенной ин-формативностью

    - Анамнез болезни

    -Наследственная предрас-положенность

    - Физикальное обследова-ние

    - Общий анализ крови с оп-ределением количества ре-тикулоцитов

    - Мазок периферической крови

    - Определение уровня им-муноглобулинов

    - Исследование костного мозга

    - Rh – фактор

    -Прямой антиглобулиновый тест *

    - Helicobacterpylori**

    - ВИЧ

    - Вирус гепатита С - Специфические антитела к гликопротеинам тромбо-цитов

    - Антифосфолипидные ан-титела (в т.ч. антикардио-липин и волчаночный ан-тикоагулянт).

    - Антитиреоидные анти-тела и оценка функции щитовидной железы

    - Тест на беременность у женщин детородного воз-раста

    - Антинуклеарные анти-тела

    - ПЦР для определения парвовируса и цитомега-ловируса - Тромбоэтин

    - Ретикулярные тромбо-циты

    - IgG, связанный с тромбо-цитами

    - Выживаемость тромбоци-тов

    - Время кровотечения

    - Комплемент сыворотки крови

    Примечание:

    *Не рекомендовано у пациентов без анемии и повышенного ретикулоцитоза

    **Российские эксперты советуют обследовать на наличие Helicobacterpylori только пациентов с отягощенным анамнезом и/или клиническими проявлениями язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. (журнал «Онкогематология». – 2010. - №3 – с.38)

    Лечение.

    Первая линия терапии.

    Глюкокортикостероиды:

    дексаметазон - 40 мг ежедневно 4 дня, каждые 2-4 недели, 1-4 цикла;

    метилпреднизолон – в/в 1000 мг в сутки за 1 час, 3-5 дней, 2-6 циклов с интервалом 10 -21 день;

    преднизолон – 0, 5 – 2, 0 мг/кг веса/сут 2-4 недели

    Иммуноглобулины – в/в введение 0, 4 г/кг /сут – 5 дней или 1г/кг/сут – 1- 2 дня.

    Антирезусный иммуноглобулин (анти – D) – 50 – 75 мкг/кг.

    Вторая линия терапии.

    Спленэктомия.

    Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов - ромиплостим (энплейт), элтромбопаг.

    Третья линия терапии.

    Азатиоприн, циклофосфамид.

    Даназол.

    Микофенолата мофетил.

    Ритуксимаб.

    Химиотерапия с включениями винкаалкалоидов: винкристин, винбластин.

    Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов Campth-1H.

    Комбинированная химиотерапия.

    Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.






    © 2023 :: MyLektsii.ru :: Мои Лекции
    Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
    Копирование текстов разрешено только с указанием индексируемой ссылки на источник.