Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

Разновидность ограниченной склеродермии, переходная форма между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Чаще болеют молодые женщины. В области туловища, обычно на спине появляются синевато-фиолетовые пятна с гладким, слегка западающим центром. Иногда вокруг пятен отмечается сиреневое кольцо. Характерно отсутствие уплотнения. В ряде случаев наблюдается гиперпигментация.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Витилиго

Более четкие границы. Высыпания часто локализуются симметрично на коже лица, конечностей. В их зоне уменьшено сало - и потоотделение. Поверхность пятен гладкая без атрофии и шелушения. Пятна длительно сохраняются без развития атрофии.

Ложная лейкодерма

Появляется на местах бывших очагов отрубевидного лишая, псориаза, у больных, подвергающихся солнечному или ультрафиолетовому облучению. Пятна не имеют уплотнения и исчезают после ослабления загара.

Системная (диффузная) склеродермия (sclerodermia progressiva)

Системное заболевание, которое проявляется дегенеративно-некротическими изменениями соединительной ткани и сосудов. Женщины болеют чаще мужчин, дети реже, чем взрослые. Возникает после перенесенных инфекционных болезней (грипп, малярия, скарлатина). Предшествуют продромальные явления (общее недомогание, боли в суставах, повышение температуры, слабость). Поражение кожи начинается с конечностей и лица (акросклероз). Патологический процесс протекает в три стадии: отек, уплотнение, атрофия. Вначале кожа диффузно отечная, холодная, в складку не собирается. Затем развивается уплотнение, особенно выраженное на тыле кистей и стоп. Лицо становится маскообразным. Появляются телеангиэктазии, участки гипер - и депигментации. В заключительной стадии склеротический процесс распространяется на подкожную жировую клетчатку и мышцы. Движения затрудняются. Отсутствует мимика лица. Поражаются слизистые оболочки полости рта, пищевода, ротовое отверстие суживается. Пальцы кистей становятся тонкими и находятся в полусогнутом состоянии, покрыты истонченной кожей, плотно прилегающей к костям. Могут развиваться изъязвления на кистях и стопах, что приводит к мутиляции. Кожа на суставах уплотнена, натянута, движения затруднены. У значительной части больных отмечаются фиброзные изменения мышц, развивающиеся первично или после склеродермических изменений кожи. Гистологическая картина такая же, как и при ограниченной склеродермии, но фиброзно-дегенеративные изменения в коллагеновых волокнах и сосудах выражены более резко. Часто в патологический процесс вовлекаются пищевод, легкие, сердце, реже почки, желудочно-кишечный тракт, кости, причем нередко одновременно несколько органов. При диффузной склеродермии может развиваться двусторонняя катаракта, которая появляется в молодом возрасте. Иногда еще до кожных поражений носа могут возникать телеангиэктазии и ангиомы, сопровождающиеся носовыми кровотечениями.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Системная красная волчанка

Ограниченная склеродермия

ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендуются глюкокортикостероидные гормоны, иммунодепресанты, антибиотики (пеницилин 10-15млн.ЕД на курс лечения), препараты гиалуронидазы (лидаза внутримышечно непосредственно в очаги по 64-128 ЕД), противомалярийные препараты (хингамин, плаквенил), ваазоактивные препараты, витамины (А, С, В₁, В₂, В₆, В₁₂). В комплексной терапии применяются физиотерапевтические методы: диатермия, ультразвук, диадинамические токи, электрофорез лидазы или йодида калия, апликации парафина или озокерита, грязи, массаж, сероводородные ванны. Наружно назначаются электрофорез лидазы, ультразвук с гидрокортизоном, аппликации 50% раствора димексида. Показана пища богатая витаминами, белками.

ПРОГНОЗ

При ограниченных формах склеродермии прогноз обычно благоприятный, при прогрессирующих формах менее благоприятный. Рекомендуются диспансерное наблюдение, правильное быто – и трудоустройство, своевременное лечение, физио – и бальнеотерапия.