Системная красная волчанка

Чаще наблюдается у молодых женщин. Тяжелое общее течение. Может протекать остро, подостро и хронически. Развивается внезапно или реже из хронической дискоидной или диссеминированной красной волчанки. Большинство авторов рассматривают дискоидную и системную красную волчанку как разновидности одного заболевания, что подтверждается наличием промежуточных форм, трансформацией дискоидной в системную красную волчанку.

КЛИНИКА

Начинается внезапно. Отмечаются высокая температура, общая слабость, боли в суставах, мышцах. У большинства пациентов появляются кожные высыпания. Характерно поражение кожи лица в виде отечной диффузной эритемы с четкими границами (бывает и в форме “бабочки”). Патологический процесс может распространяться на шею, верхнюю часть груди. В острых случаях выражен отек, глазная щель суживается, появляются мелкие множественные красные узелки на волосистой части головы, туловище и конечностях. На кончиках пальцев могут наблюдаться экссудативные пятна или узелки. Нередко на ладонях и подошвах появляются эритема и легкая атрофия. В тяжелых случаях возникают пузыри и пузырьки, которые вскрываются с образованием эрозивно-язвенных поверхностей, которые покрываются корками. Иногда наблюдаются высыпания в области коленных суставов, голеней и напоминать ознобыши. Могут быть дистрофические изменения – выпадение волос, ногтей, пролежни. На слизистых оболочках высыпания появляются редко в виде пятен, пузырьков, петехий, эрозий. Характерным является поражение многих органов и систем. При острой и подострой системной красной волчанке часто наблюдаются боли в суставах и мышцах, пневмония, плеврит, поражение печени, селезенки, почек, изменения в крови (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). Патологический процесс протекает тяжело и заканчивается летальным исходом. Около половины больных погибает от поражения внутренних органов (почки, легкие, сердце). Описаны случаи с поражением внутренних органов без высыпаний на коже.

ДИАГНОСТИКА

· Нахождение в крови клеток красной волчанки, которые представляют собой нейтрофильные лейкоциты, содержащие фагоцитированные ядерные включения.

· Обнаруживаются розетки (скопления лейкоцитов вокруг гомогенизированных ядер распавшихся лейкоцитов, содержащих дезоксирибонуклеиновую кислоту). Входящие в состав розетки лейкоциты могут фагоцитировать гомогенную массу и превращаться в клетку красной волчанки.

· Гистологические исследования, подтверждающие фибриноидную дистрофию соединительной ткани.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Себорейная экзема

Диффузная склеродермия

Многоформная экссудативная эритема

ЛЕЧЕНИЕ

Назначаются аминохинолиновые (антималярийные) препараты: хингамин (делагил), гидроксихлорохин (плаквелин) по 0, 25 г 2 раза в день в течение 5-10 дней, на курс до 25 г и более. При системной красной волчанке глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон до 20-50 мг в сутки, дексаметазон 5-10мг в сутки, триамцинолон 30-40 мг в сутки). К улучшению клинической картины заболевания приводит комбинированное применение антималярийных препаратов и глюкокортикостероидных гормонов. Рекомендуются иммунодепрессанты (хлорбутин 5-15 мг, циклофосфан, меркаптопурин 50 мг, хлорбутин 5-7, 5 мг). Наиболее эффективным является комплексное лечение небольшими дозами глюкокортикостероидных гормонов и иммунодепрессантов. Рекомендуются витамины В₂, В₅ В_6, В₁₂, (обладают фотодесенсибилизирующим действием), витамины А, С, Е (нормализуют окислительное фосфорилирование и обменные процессы в соединительной ткани), никотиновая кислота, фолиевая кислота, аевит, аскорутин. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики широкого спектра действия. Проводится иммунотерапия (метилурацил, пентоксил, гамма-глобулин), гемотерапия. Очаги поражения обкалываются гидрокортизоновой эмульсией, 5% раствором делагила или хингамина, смазываются глюкокортикостероидными кремами (мазями).

ПРОФИЛАКТИКА

Диспансерное наблюдение (своевременное лечение). Правильный гигиенический режим труда, отдыха, питания. Выявление и санация фокальной инфекции, лечение сопутствующих заболеваний. Устранение физических и психических нагрузок. В весеннее и летнее время года применение фотозащитных мазей, кремов. Санитарно-просветительная работа.