III. Дальнейшее уточнение диагноза РС

1. Этап определения типа течения заболевания:

- Ремиттируюший РС - наиболее частый вариант (75-85%) в дебюте заболевания, характеризуется периодами обострений, чередующихся с периодами ремиссий (с полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями), отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий.

- Вторично-прогрессирующий РС – наиболее частый вариант в поздней стадии заболевания, в основе которого лежит превалирование вторичных нейродегенеративных процессов над аутоиммунным поражением, характеризуется наличием признаков прогрессирования состояния без четких периодов обострения и ремиссий.

- Прогрессирующий с обострениями (Ремиттирующе-прогрессирующий РС) – вариант течения заболевания (6%) при котором с самого начала заболевания отмечается прогрессирование, на фоне которого в дальнейшем возникают обострения.

- Первично-прогрессирующий РС – особый тип течения РС встречается относительно редко (примерно в 10% случаев), при этом с самого начала заболевания отмечается хроническое прогрессирование с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением, данный тип течения более характерен для больных мужского пола с поздним дебютом. Для диагностики используются специальные критерии:

a. прогрессирование в течение 1 года (оценивается ретро- или проспективно)

b. признаки диссеминации В ПРОСТРАНСТВЕ (2 критерия из 3-х):

a. 9 Т2-гиперинтенсивных очагов или 4 и более очагов и патологически измененные зрительные вызванные потенциалы (ЗВП)

b. на МРТ ≥ 2 Т2-гиперинтенсивных очагов в спинном мозге

c. в ЦСЖ определяются олигоклональные группы IgG или повышенный индекс IgG. В критериях 2010 года (см. Приложение 1) уменьшено количество необходимых для диагноза очагов в головном мозге и исключены ЗВП.

- Доброкачественное течение РС - в последние годы выделяют «мягкие», варианты РС с минимальными неврологическими симптомами при длительности заболевания 10 лет и более.

2. Этап определения стадии заболевания.

- Обострение (экзацербация) – появление нового симптома или группы симптомов или отчетливое ухудшение уже имевшихся симптомов, возникающее после стабильного состояния или периода улучшения, длившегося не менее 1 месяца. Длительность новых симптомов или ухудшения уже имеющих должна быть не менее 24 часов, необходимо убедиться в отсутствии лихорадочного состояния или инфекционного заболевания. Следует отметить, что при диагностике обострения необходимо учитывать особенности личности больного, для разграничения функционального и органического характера жалоб. Также необходимо учитывать возможность появления пароксизмальных состояний при обострении РС. При динамическом наблюдении следует опираться на данные неврологического статуса (увеличение общего балла по шкале EDSS или изменение в двух и более функциональных системах на 1 балл или изменение в одной функциональной системе на 2 и более балла) и дополнительных методов диагностики. Проведение МРТ с контрастным усилением для подтверждения активности процесса желательно, однако, отсутствие накопления контраста в очагах на МРТ не является критерием отсутствия обострения.

- Ремиссия – отчетливое улучшение состояния больного PC в виде уменьшения выраженности или исчезновения симптома и/или симптомов, которое должно длиться не менее 24 часов и при длительности ремиссии более месяца она может быть определена как стойкая. Естественно, если в период от 24 часов до 1 месяца появляется новый симптом или группа симптомов или отчетливое ухудшение уже имевшихся симптомов, то это не расценивается как новое обострение, а является продолжением предыдущего и ремиссия определяется как нестойкая. Таким образом, для определения стойкой ремиссии необходимо динамическое наблюдение не менее 1 месяца.

- Хроническое прогрессирование – увеличение тяжести симптомов заболевания на протяжении не менее 6 месяцев без стабилизации или улучшения.

- Стабилизация – отсутствие обострений, ремиссий или хронического прогрессирования на протяжении по крайней мере одного месяца.

Этап определения синдромального диагноза и степени инвалидизации - чаще всего для этого используются шкалы повреждения функциональных систем (ФС) по J.F.Kurtzke (по всем разделам 0 баллов – нет изменений) и Расширенная шкала тяжести состояния больных Expanded Disability Status Scale (EDSS) (Приложения №2 и №3). Пример клинического диагноза: Рассеянный склероз, ремиттирующее течение, стадия обострения. Умеренный парез правой ноги, умеренная мозжечковая атаксия. Балл по шкале EDSS (возможно указание дистанции ходьбы). Код по МКБ X: G35 Рассеянный склероз.