E. Изолированные васкулиты ЦНС.

- Клиническая дифференциальная диагностика РС и ревматических заболеваний основывается на исключении системности поражения:

a. Ретинопатия с явлениями васкулита (васкулит)

b. Увеит (СКВ, болезнь Бехчета)

c. Рецидивирующие язвы слизистых (болезнь Бехчета, СКВ)

d. Сухой синдром – сухой кератоконъюктивит (Болезнь Шегрена)

e. Вовлечение почек (СКВ, васкулиты)

f. Артриты, полиартралгии, миалгии (СКВ)

g. Сетчатое ливедо (АФС)

h. Привычное невынашивание беременности (АФС)

- Параклинические методы исключения ревматических заболеваний:

a. Общеклинические – воспалительные изменения в анализах крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, появление С-реактивного белка), анемия

b. Серологические – поиск диагностически значимых титров антител к фосфолипидам мембран клеток, эндотелию, нейтрофилам, нативной ДНК, париетальным клеткам желудка, слюнной железе, а также циркулирующих иммунных комплексов

c. Нейровизуализационные – множественные мелкие очаги (до 5 мм), наличие ишемических очагов и кист, очаги в сером веществе

2. Инфекционные заболевания (с развитием аутоиммунного компонента):

- Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС:

a. спирохетозные энцефалиты и энцефаломиелиты (нейроборрелиоз, нейросифилис)

b. иммунодефицитарные энцефалиты и энцефаломиелиты – ретровирусные (ВИЧ-энцефалопатия), паповавирусные (прогрессирующая мультифокальная лейкодистрофия);

c. флавивирусные энцефалиты и энцефаломиелиты (японский комариный, клещевой, Сент-Луис, Западного Нила);

d. герпесвирусные энцефалиты и энцефаломиелиты (простого герпеса, цитомегаловирусный, Эпштейн-Барр);

e. экзантемныеэнцефалиты и энцефаломиелиты – герпесвирусные (ветряночный); тогавирусные (краснушечный); парамиксовирусные (коревой);

f. нейробруцеллез;

g. тропический спинальный парапарез (HTLV-1-миелопатия)

h. болезнь Уиппла

- Клиническая дифференциальная диагностика РС и инфекционных заболеваний основывается на оценке данных эпидемиологического анамнеза, общесоматического статуса (лихорадка, системность поражения), особенностей неврологического статуса (общемозговой синдром, вовлеченность периферической нервной системы, признаки страдания серого вещества, ранний когнитивный дефицит);

- Параклинические методы исключения нейроинфекций:

a. Серологические – поиск диагностически значимых титров антител IgM к предполагаемому инфекционному агенту, (в ряде случаев - нарастание титров IgG при динамическом исследовании), при необходимости – уточнение с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР)

b. Ликворологические – плеоцитоз, наличие в ликворе антител к предполагаемому инфекционному агенту и\или его обнаружение с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР)

c. Нейровизуализационные – очаги различных размеров и локализации в белом веществе полушарий (в том числе субкортикально и перивентрикулярно), очаги в сером веществе, реже - мозжечке, таламусе, базальных ядрах. У большинства - сочетанное поражение нескольких областей головного мозга, очаги накапливают контраст.

3. Сосудистые заболевания с поражением ЦНС:

- Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС:

a. Болезнь Бинсвангера

b. Мигрень

c. Семейная кавернозная гемангиома

d. Синдром Сусака (ретинокохлеоцеребральная аутоиммунная васкулопатия)

3. Наследственные заболевания с поражением ЦНС:

- Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС:

a. Адренолейкодистрофия

b. Метахроматическая лейкодистрофия

c. Спиноцеребеллярные атаксии

d. Семейная спастическая параплегия (Штрюмпеля)

e. Наследственная атрофия зрительного нерва (Лебера)

f. Митохондриальная энцефалопатия (CADASIL, MELAS и пр.)

4. Дисметаболические и токсические заболевания:

- Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС:

a. Острая интермиттирующая порфирия

b. Центральный понтинный миелинолиз

c. Фуникулярный миелоз (дефицит витамина В12 – цианкобаламина - и/или В9 – фолиевой кислоты)

d. Целиакия (глютеновая недостаточность)

e. Токсическая энцефалопатия