I. Установление соответствия критериям РС

Диагностика PC представляет известные трудности, связанные, прежде всего, с неспецифичностью клинических симптомов, выявляемых при данном заболевании, однако, в целом, существуют признаки поражения различных отделов мозга, позволяющие заподозрить демиелинизирующее заболевание, при этом характерным является симптом клинической диссоциации, в том числе между субъективным состоянием и объективными данными:

1. Поражение зрительного нерва: односторонний ретробульбарный неврит в сочетании с болью при движении глаза и частичным снижением преимущественно центрального поля зрения, длящимся от 2 до 4 недель, менее характерным является двусторонний ретробульбарный неврит без боли или с постоянной болью, полная и стойкая утрата зрения, отек диска зрительного нерва, наличие увеита.

2. Поражение мозжечка и его путей: мозжечковая атаксия (неустойчивость при ходьбе, дисметрия, мегалография), мозжечковая дизартрия (скандированная речь), менее характерна вестибулярная атаксия.

3. Поражение ствола головного мозга: двусторонняя межъядерная офтальмоплегия, множественный центральный нистагм, парез отводящего нерва, прозогипостезия, менее характерны: глухота, невралгия тройничного нерва, центральный или периферический парез лицевого нерва.

4. Поражение спинного мозга: спастическая несимметричная нижняя параплегия, утрата чувствительности по проводниковому типу, симптом Лермитта, императивные позывы на мочеиспускание, неудержание мочи, менее характерны: полный поперечный миелит, сегментарные нарушения чувствительности, радикулопатии, сенситивная атаксия, недержание кала, симметричность поражения спинного мозга.

5. Поражение больших полушарий переднего мозга: субкортикальный когнитивный дефицит (снижение памяти и внимания), центральный гемипарез, менее характерными являются гемианопсии и парциальные эпилептические приступы.

6. Нейропсихологические симптомы: усталость, утомляемость, когнитивные расстройства (нарушения памяти, мышления), депрессия, реже тревожность, эйфоричность.

В настоящее время для диагностики РС в России широко используются

критерии МакДональда (редакция 2005 года), в основе которых лежит доказательство диссеминации патологического процесса в пространстве и времени (по данным клиники и\или МРТ). Следует отметить, что критерии МакДональда в редакции 2010 года носят рекомендательный характер и предназначены для использования в специализированных клиниках и центрах РС. Для стандартизации подхода к диагностике в критерии включены основные понятия: обострение (экзацербация, атака), очаг, диссеминация в пространстве и диссеминация во времени.

Обострение (критерии МакДональда 2005 года) – это появление одного или более нового симптома или ухудшение имеющейся симптоматики, продолжающиеся более 24 часов, которое возникло как минимум через 30 дней после начала предыдущего обострения (если применимо). При этом при неврологическом осмотре отмечается нарастание значения EDSS на 0, 5 баллов и более и/или увеличение на 1 балл по двум или более шкалам Функциональных систем (ФС, FS) и/или увеличение на 2 балла по одной шкале ФС (FS).

Очаг (критерии МакДональда 2005 года) – это объективные симптомы поражения системы мозга или ее части, выявляемые при неврологическом осмотре.

В критериях МакДональда 2010 года имеются существенные отличия в определении понятия обострение, которое рассматривается как появление события, подозрительного на острый воспалительный демиелинизирующий процесс в ЦНС, определяемого со слов пациента или объективно наблюдаемого, в настоящее время или по данным анамнеза, длительностью не менее 24 часов, при отсутствии данных за лихорадку или инфекционное заболевание. При этом должно иметься объективное подтверждение объективными данными осмотра, но возможно обоснованное использование некоторых анамнестических данных о возникавших симптомах, характерных для РС, не имеющих документального подтверждения, в том числе подтверждения данными неврологического осмотра.

Диссеминация в пространстве (критерии МакДональда 2005 года) - это доказательство наличия распространенности процесса в ЦНС:

1. Клиническая – признаки наличия двух и более очагов поражения по данным неврологического осмотра.

2. Нейровизуализационная (МРТ) – признаки соответствия выявляемых очагов критериям Barkhof, а именно наличие 3-х критериев из 4:

a. ≥ 1 очаг, накапливающий контраст на Т1-ВИ или 9 гиперинтенсивных на Т2-ВИ очагов.

b. ≥ 1 инфратенториальный очаг (в том числе и в спинном мозге).

c. ≥ 1 очаг вблизи коры головного мозга.

d. ≥ 3 перивентрикулярных очага.

3. Параклиническая (МРТ + анализ ликвора) – признаки наличия двух и более очагов, гиперинтенсивных на Т2-ВИ, в сочетании с наличием олигоклональных цепей в ликворе.

Диссеминация во времени (критерии МакДональда 2005 года) – это доказательство наличия нескольких эпизодов поражения ЦНС:

1. Клиническая – признаки наличия двух и более обострений, при этом интервал между началом первого и последующего обострения должен составлять не менее 30 дней.

2. Нейровизуализационная (МРТ) – признаки изменения нейровизуализационной картины на повторных МР-томограммах,

- накопление контраста на Т1-ВИ в новом месте на МР-томограмме, сделанной не менее, чем через 3 месяца после первого обострения,

- появляются новые T2-очаги на МР-томограмме, сделанной в любое время и сравниваемой с референсной (исходной) МРТ. Новый очаг должен отличаться от предыдущих по размерам и местоположению, что исключает его пропуск при предыдущем сканировании по техническим причинам (толщина срезов, ориентация и др.). Референсной МРТ считается томограмма, выполненная через 30 и более дней после обострения. На практике первым снимком обычно является снимок, сделанный при первичном обращении пациента к неврологу по поводу появившейся неврологической симптоматики, который не может рассматриваться в качестве референсного МРТ. Критерий может быть использован только в случае исключительно правильного проведения на стандартизованном томографе.

В целом, при анализе клинической ситуации в реальной практике рассматривается несколько диагностических вариантов (критерии МакДональда 2005 года):