Специальные серологические тесты

• Диагностика ПНГ базируется на специальных тестах, которые определяют повышенную чувствительность эритроцитов к ли­зису небольшими количествами комплемента.

• Проба Хема. Выраженный гемолиз эритроцитов в сыво­ротке в кислой среде (рН 6, 4-6, 5) при температуре 37°С яв­ляется классическим и характерным тестом для ПНГ.

• Тромбиновый тест (проба Кросби) является менее специфичным, чем проба Хема. Принцип метода заключается в повышении гемолиза при добавлении бычьего тромбина в кислую плазменно-эритроцитарную взвесь.

• Сахарозная проба: комплемент активируется как класси­ческим, так и альтернативным путями при добавлении 1 части цитратной или оксалатной крови к 9 частям реаген­та (10 мл сахарозы и 90 мл воды). После инкубации в тече­ние 30 минут супернатант исследуется на степень гемоли­за.

• Тепловая проба: 2-3 мл крови добавляют в стеклянную пробирку, инкубируют при 37°С в течение 1-3 часов. Сгусток удаляют, после центрифугирования. В случае гемоли­за, сыворотка становится ярко-красной.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

• Проводится с:

• Симптоматическим внутрисосудистым гемолизом вслед­ствие неустановленных причин при наличии гемоглоби­нурии.

• Панцитопенией с ретикулоцитозом.

• Постоянным трудно объяснимым дефицитом железа, осо­бенно в сочетании с гемолизом.

• Возвратными тромботическими осложнениями, особенно внутрибрюшной локализации.

• Состояниями, сопровождающимися возвратными болями в животе, спине при наличии гемолиза.

• Гемолитическими анемиями, особенно ПХГ и с наличием холодовых агглютининов.

ЛЕЧЕНИЕ

• Анемический синдром: трансфузии отмытых или разморожен­ных эритроцитов. Избегать трансфузий плазмы с содержащим­ся в ней комплементом.

• Прием препаратов железа.

• Стероиды: иногда андрогены повышают уровень Hb, особенно при наличии костномозговой гипоплазии:

• флуоксиместерон 5-30 мг/день, либо

• оксиметалон 10-50 мг/день

• Преднизолон необходим для лечения больных с выраженным анемическим синдромом, у которых невозможно проведение трансфузионной терапии: 15-40 мг внутрь через день.

• Высокие дозы преднизолона назначают ежедневно для лечения гемолитического криза.

• Клиницисты должны быть бдительными для предупреждения развития тромботических осложнений у больных ПНГ после хи­рургических процедур и во время родов.

• Женщинам необходимо избегать использования оральных кон­трацептивов, так как они повышают риск серьезных тромбо­тических осложнений.

• Антикоагулянты и тромболитическая терапия показаны для ле­чения венозных тромбозов, особенно при лечении венозных тромбозов печени и других органов брюшной полости.

• Непрямые антикоагулянты не вызывают активации комплемен­та, поэтому являются препаратами выбора при неургентных со­стояниях.

• Гепарин способствует активации комплемента, но при состоя­ниях, угрожающих жизни больного (тяжелые тромбозы вен пе­чени), назначается гепарин или тромболитические препараты.

• Для лечения гемолиза, особенно в сочетании с инфекцией, трав­мой, трансфузионными осложнениями используют декстран (м.м. 142000) в виде 6 % раствора в количестве 0, 5-1 литра, од­нако длительное его применение опасно вследствие возможно­го появления геморрагических осложнений, образования AT, анафилактического шока.

ТЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ

• Прогноз зависит от частоты и степени гемолиза и осложнений ПНГ.

• Средняя медиана выживаемости — 10 лет.

• У небольшого количества больных могут развиться острая лей­кемия, апластическая анемия или МДС.