Терапия

• При маршевой гемоглобинурии специфического лечения нет. Эпизоды гемоглобинурии могут быть предотвращены исполь­зованием обуви с более устойчивыми прокладками и менее трав­матичного стиля бега.

СИНДРОМ ФРАГМЕНТАЦИИ ЭРИТРОЦИТОВ

Синдром фрагментации эритроцитов отражает преждевремен­ную фрагментацию и лизис эритроцитов под воздействием ме­ханической травмы клеток.

• Заболевания, при которых возможна фрагментация эритроци­тов, представлены в таблице 30.1.

Таблица 30.1

Причины фрагментации эритроцитов.

I. Патология сердца и больших сосудов

Искусственные клапаны сердца Аутологичная вальвулопластика Неоперированные пороки сердца Коарктация аорты

II. Патология мелких сосудов

Гемолитико-уремический синдром Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

III. Диссеминированная карцинома:

Желудка

Молочной железы

Легких

Поджелудочной железы

Муцин-продуцирующая аденокарцинома

IV. Воздействие химиотерапевтических препаратов

Митомицина С

Цисплатина

Блеомицина

Даунорубомицина в комбинации с цитозаром

V. Беременность и послеродовой период

Преэклампсия и эклампсия Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Послеродовый гемолитико-уремический синдром Отслойка плаценты

VI. Злокачественная гипертония

VII. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

VIII. Инфекции

IX. Генерализованные васкулиты, сочетающиеся с иммунными расстройствами:

Системная красная волчанка Острый гломерулонефрит Склеродермия Гранулематоз Вегенера Системный амилоидоз

X. Гемангиомы

Гигантская гемангиома (синдром Казабаха-Меритта) Гемангиома печени

XI. Трансплантация органов

Трансплантация почек и печени После аллогенной или аутологичной ТКМ

• Симптомы и объективные признаки зависят от локализации первичного процесса и поражений органов внутрисосудистыми отложениями фибрина и тромбоцитов.

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ

• После операции на открытом сердце у некоторых больных раз­вивается анемия различной степени тяжести. Наиболее часто фрагментация эритроцитов наблюдается у больных с тяжелыми аортальными пороками, однако иногда этот синдром развива­ется у пациентов с патологией митрального клапана.

• Клинически значимый гемолиз развивается у 5-25 % больных с различными типами протезирования клапанов сердца.

• Патогенез: фрагментация эритроцитов, сочетающаяся с внутри­сердечной патологией, появляется в результате:

• прямой механической травмы эритроцитов при соприкос­новении их с клапанным протезом

• депозиции фибрина в мелких сосудах

• гемодинамических дефектов: регургитация через или во­круг клапанного протеза.

• Клиника: развитие гемолиза происходит на фоне тяжелого на­рушения сердечной функции, значительно усугубляя тяжесть состояния больного.

• Лабораторные тесты: изменения в крови зависят от тяжести ге­молитического процесса; уровень Ив обычно нормальный при компенсированном гемолизе, но может быть и очень низким.

• Анемия обычно нормоцитарная и нормохромная, хотя могут на­блюдаться макроцитоз и полихроматофилия на фоне ретикуло­цитоза.

• Характерной находкой в мазках крови является выраженный пойкилоцитоз эритроцитов: наличие шистоцитов, триангулярных клеток, сфероцитов, эхиноцитов, «хвостатых» эритроцитов, количество которых коррелирует с тяжестью гемолитического процесса.

• Костный мозг: эритроидная гиперплазия. При продолжитель­ном гемолизе наблюдается истощение запасов железа вследствие гемосидеринурии.

• Уровень сывороточного билирубина и плазменного Hb слегка или умеренно повышены.

• Уровень гаптоглобина уменьшен, в сыворотке обнаруживают­ся метгемоглобин, повышение активности ЛДГ и особенно ее изоэнзима ЛДГ,.

• Гемоглобинурия и гемосидеринурия обнаруживаются у больных с тяжелым вариантом гемолиза.

• Патология гемостаза вследствие коагулопатии потребления:

• очевидные признаки: снижение уровней факторов V, VIII, антитромбина III, фибриногена, повышение продуктов деградации фибрина;

• скрытые признаки: повышение концентрации плазменно­го фибринопептида А, димера фибрина Д;

• при преобладании отложений тромбоцитов наблюдается минимальная или внутрисосудистая коагуляция.