Маршевая гемоглобинурия

Маршевая гемоглобинурия является гемолитическим расстрой­ством, при котором транзиторные гемоглобинемия и гемоглоби­нурия развивают у лиц, занимающихся физическими упражнения­ми, сопровождающимися силовым контактом тела с твердой по­верхностью (длительный бег или ходьба по твердой поверхности).

ПАТОГЕНЕЗ

• Является комплексным и включает несколько звеньев:

• Гемоглобинурия может развиваться вследствие травмы, полученной циркулирующими эритроцитами в сосудистом русле у бегунов на длинные дистанции или в сосудистом русле рук у борцов каратэ, когда период тяжелой нагруз­ки составляет 20-30 минут.

• Имеет значение необычное расположение сосудов, бли­зость капиллярной сети к поверхности стопы и кисти.

• Желудочно-кишечные кровотечения появляются у 20% бегунов на длинные дистанции, но обычно эти кровотечения не вызыва­ют анемизации.

• Снижение концентрации сывороточного ферритина наблюда­ется у большинства атлетов при интенсивных тренировках, пре­имущественно в связи с потерей железа с потом, но эти потери не вызывают развития ЖДА

• Развивается повышение как объема плазмы, так и массы эрит­роцитов с преобладанием повышения объема плазмы.

• Повышенное потребление О₂ мышцами ведет к увеличению про­дукции 2, 3-порфобилиногена эритроцитами со сдвигом кривой кислородной диссоциации вправо, повышая усвоение кислоро­да тканями, снижая выработку ЭПО.

КЛИНИЧЕСКИЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ

• Единственным симптомом является выделение темной мочи.

• Иногда появляется тошнота, неопределенные боли в животе, спине, ногах.

• Может наблюдаться умеренная транзиторная желтуха.

• Концентрация Hb и величина Ht обычно ниже нижней грани­цы нормы; наблюдается тенденция к развитию макроцитоза, полихроматофилия эритроцитов, гистоцитоз, сфероцитоз.

• Количество ретикулоцитов может быть повышенным, особен­но при активных беговых тренировках.

• Концентрация железа сыворотки крови, ферритина и гаптогло­бина обычно умеренно снижены.

• Гемоглобинурия может быть обнаружена через 6-12 часов пос­ле быстрого бега.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

• Проводится с миоглобинурией, ПХГ и ПНГ.

• Гемоглобинурия появляется после физических упражнений рань­ше, чем озноб, тогда как при ПХГ или ПНТ озноб предшеству­ет гемоглобинурии.

• Миоглобинурия дифференцируется от гемоглобинурии при про­ведении клинического исследования мочи.

• Атлеты с наличием оккультных кровотечений должны быть об­следованы для обнаружения основных заболеваний, приводя­щих к кровотечениям.