Послеродовый гемолитико-уремический синдром (ПГУС)

• Сходен с ТТП, но протекает с поражением почек.

• Возникает через некоторое время после нормальных родов и ха­рактеризуется острым началом с почечной недостаточностью, МАГА, гипертензией.

• Лабораторные изменения: гемолитическая анемия с большим количеством шистоцитов, тромбоцитопения, азотемия.

• Повышение продуктов деградации фибриногена.

• Терапия ПГУС такая же как и ТТП.

• Диализ.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТОНИЯ

• Патогенез МАГА при злокачественной гипертонии до настоящего времени остается невыясненным, однако предполагает наличие нескольких причин возникновения гемолиза:

• фибриноидный некроз артериол, степень которого зави­сит от проявления гипертензии;

• повреждение артериол может быть вследствие развития внутрисосудистой коагуляции.

ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЕРТЫВАНИЕ (ДВС)

• Микроангиопатическая гемолитическая анемия возникает при различных патологических состояниях, вызывающих развитие ДВС синдрома.

• При всех этих случаях, фрагментация эритроцитов появляется в результате отложения фибрина в микроциркуляции.

ИНФЕКЦИИ

• Во многих случаях развитие МАГА и фрагментация эритроци­тов происходят при инфекциях.

• В развитии гемолитического синдрома причинную роль игра­ют эндотоксины вследствие их способности вызывать повреж­дение эндотелия и агрегацию тромбоцитов.

ИММУННЫЕ МЕХАНИЗМЫ

• Микроангиопатическая гемолитическая анемия может возникать при заболеваниях, сопровождающихся повреждением сосудов с помощью иммунных механизмов (таблица 30.1).

• Циркулирующие иммунные комплексы активируют коагуляци­онный каскад, возможно, через воздействие на тромбоциты.

• Депозиты фибрина вызывают пролиферацию эндотелиальных клеток. Депозиты фибрина и эндотелиальные изменения, в том числе, иммунозависимое повреждение эндотелия играют роль в возникновении фрагментации эритроцитов, которая встречает­ся при заболеваниях с присутствием ЦИК: ТТП, подострый бак­териальный эндокардит, гломерулонефриты и опухоли.

ГЕМАНГИОМЫ

• Главную роль в патогенезе МАГА играет патология сосудов.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

• Дифференциальная диагностика МАГА проводится с другими типами внутрисосудистого гемолиза: ПНГ, ПХГ, некоторые слу­чаи АИГА.

• Различия: в мазках крови наличие шистоцитов, тромбоцитопе­ния, негативный ПАТ, очевидность внутрисосудистой коагуля­ции, наличие заболевания, провоцирующего гемолиз.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

• Диагностика и лечение основного заболевания, приводящего к развитию микроангиопатии.

• Ликвидация внутрисосудистого свертывания.

• Гепарин.

• Свежезамороженная плазма: 1-й день 30-40 мл/кг, затем в тече­ние нескольких дней по 15-20 мл/кг.

• Плазмаферез.

• При наличии ГУС вследствие приема митомицина положитель­ный эффект вызывает иммуноадсорбция плазмы больного ста­филококком А.

• Трансфузии тромбоцитарной массы при кровотечениях вслед­ствие тромбоцитопении.

• Трансфузии эритроцитарной массы по показаниям.