Студопедия

Главная страница Случайная страница

Разделы сайта

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






  • Сервис онлайн-записи на собственном Telegram-боте
    Тот, кто работает в сфере услуг, знает — без ведения записи клиентов никуда. Мало того, что нужно видеть свое расписание, но и напоминать клиентам о визитах тоже. Нашли самый бюджетный и оптимальный вариант: сервис VisitTime.
    Для новых пользователей первый месяц бесплатно.
    Чат-бот для мастеров и специалистов, который упрощает ведение записей:
    Сам записывает клиентов и напоминает им о визите;
    Персонализирует скидки, чаевые, кэшбэк и предоплаты;
    Увеличивает доходимость и помогает больше зарабатывать;
    Начать пользоваться сервисом
  • Патогенез






     

    • Клиническая картина складывается из симптомов различной ин­тенсивности, но чаще всего интенсивность симптомов умеренная.

    • Концентрация метгемоглобина в 10-15 % вызывает развитие цианоза, но других патологических симптомов у больных не на­блюдается.

    • При концентрации метгемоглобина, составляющей 35-40 %, развивается одышка и появляются головная боль, утомляемость, тахикардия, головокружение.

    • Концентрация метгемоглобина, составляющая 60 %, вызывает ступор и летаргию; содержание метгемоглобина 70 % и выше может оказаться жизнеугрожающим.

    • Хроническая метгемоглобинемия обычно является бессимптом­ной, но при концентрации метгемоглобина свыше 20 % наблюда­ется развитие симптоматического эритроцитоза.

    • Лечение: быстрый эффект (через 1-2 часа) наблюдается при внут­ривенном введении метиленового синего в дозе 1-2 мг/кг в те­чение 5 минут. Более высокие дозы или его использование у боль­ных с дефицитом Г-6-ФДГ могут вызвать острый гемолиз.

     

    ДЕФИЦИТ НАДН ДИАФОРАЗЫ

     

    • НАДН диафораза катализирует редукцию цитохрома By кото­рый участвует в превращении метгемоглобина в Hb.

    • Наследуемый дефицит НАДН диафоразы приводит к накопле­нию метгемоглобина. У отдельных больных в патологический процесс вовлекаются не только эритроциты, но и другие клет­ки, а также развивается прогрессирующая энцефалопатия.

    • Лечение: аскорбиновая кислота по 100 мг 4 раза в день; суммар­ная доза 200-600 мг/сутки.

     

    ДЕФИЦИТ ЦИТОХРОМА В5

     

    • Редкая патология, сопровождающаяся повышением уровня мет­гемоглобина до 15-19 %.

    • Лечение: метиленовый синий.

     

    РАССТРОЙСТВА, ПРОТЕКАЮЩИЕ С УВЕЛИЧЕНИЕМ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЕМОГЛОБИНА М

     

    • Гемоглобины, обозначаемые как М (НвМ), характеризуются за­меной последовательности аминокислот, вследствие чего про­исходит увеличение образования или стабилизация метгемо­глобина.

    • Семейный цианоз аутосомно-доминантного наследования по­лучил оригинальное название — наследуемая нигремия.

    • Идентифицировано семь вариантов HbМ. При шести из этих ва­риантов тирозин заменен гистидином в гемовом кармане цепи Hb. Фенольная группа тирозина образует ковалентные связи с гемовым железом, таким образом стабилизируя железо.

    • Клинически расстройства, связанные с HbМ, характеризуются цианозом без симптомов и объективных изменений у пациен­та. У лиц с мутациями a-цепи наблюдается цианоз при рожде­нии, тогда как при изменениях в b-цепи цианоз появляется толь­ко с 3-6 месяца жизни.

    • Гемолиз у этих лиц может быть усилен приемом лекарственных препаратов.

    • Эффективной терапии нет.

     

    ГЕМОГЛОБИН НИЗКОЙ АФФИНОСТИ

     

    • К стабильным гемоглобиновым вариантам, имеющим понижен­ную аффинность для кислорода относятся: Kansas, Beth Jsraell, Yozhizuka, Agenogi, Titusville.

    • Нестабильные измененные Hb, имеющие низкую аффинность для кислорода, приводят к развитию гемолитической анемии с по­явлением цианоза.

    • Клинически, при получении адекватного кислородного распре­деления в организме, наступает снижение концентрации ЭПО и развивается умеренная анемия.

     

    СУЛЬФГЕМОГЛОБИНЕМИЯ

     

    • Сульфгемоглобин — Hb, имеющий молекулу, содержащую атом серы, в одном или более порфириновом кольце.

    • Подобно метгемоглобину, является неэффективным для транс­порта кислорода.

    • Сульфгемоглобин может образоваться вследствие приема опре­деленных лекарственных препаратов (табл. 23.1)

    • при интоксикации, вызванной дапсоном

    • при воздействии сильно загрязненного воздуха.

    • Сульфгемоглобинемия и метгемоглобинемия развиваются вме­сте, но устанавливается обычно наличие только одного пато­логического пигмента.

    • Клинически Сульфгемоглобинемия является доброкачественным за­болеванием, за исключением возникновения интенсивного цианоза.

    • У многих больных наблюдаются головные боли, неврологичес­кая симптоматика, запоры.

    • Очень редко при сульфгемоглобинемии отмечается анемия с на­личием на эритроцитах телец Гейнца.

    • Лечение: предотвращение приема провоцирующих лекарствен­ных препаратов.

     

     






    © 2023 :: MyLektsii.ru :: Мои Лекции
    Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
    Копирование текстов разрешено только с указанием индексируемой ссылки на источник.