Коарктація аорти

Коарктація аорти (КА) - уроджене звуження або повна облітерація аорти в області перешийка її дуги. Найбільш типовим місцем коарктації є місце переходу дуги аорти в її нисхідну частину.

Виділено дорослий і дитячий (інфантильний) тип КА, який сполучається з відкритою артеріальною протокою.

При інфантильному типі визначають три варіанти КА:

1. Постдуктальний (коарктація розташовується нижче ВАП)

2. Юкстдуктальний (протока відкривається на рівні звуження аорти).

3. Предуктальний (коарктація розташовується вище ВАП).

При дорослому типі КА відмічається систолічне перевантаження лівого шлуночка серця, гіпертензія верхньої половини тіла.

При інфантильному типі порушення гемодинаміки виникають на пер­шому році життя дитини.

При постдуктальному варіанті коарктації кров із аорти під високим тиском скидається через ВАП у легеневу артерію, що веде до раннього розвитку легеневої гіпертензії.

При предуктальному варіанті скидання крові може бути артеріове­нозним і веноартеріальним, залежно від різниці тиску між легеневою артерією і нисхідною аортою. При веноартеріальному скиданні крові у дитини з'являється дисоційований ціаноз (ціаноз нижньої половини тіла).

При тяжкому варіанті коарктації аорти розвивається колатеральний кровоток між верхньою і нижньою половиною тулуба, що більше вира­жений при предуктальному варіанті.

Клінічна картина КА залежить від віку дитини і анатомічних особливостей вади.

У ранньому віці відзначаються повторні пневмонії, розвивається легенево-серцева недостатність, різка блідість, виражена задишка. Діти часто, відстають у фізичному розвитку, у легенях - застійні хрипи, що імітують клініку пневмонії. Границі серця в різному ступені зміщені вліво. На основі серця - систолічний шум, грубого тембру, різної тривалості, що проводиться в міжлопаточну область ліворуч (місце проекції перешийка аорти). При відкритій артеріальній протоці визначається і систоло-діастолічний шум в 2 міжребір'ї ліворуч. У ряді випадків діастолічний компонент може бути відсутній, 2 тон посилений.

Важливими симптомами КА є відсутність пульсу на стегнових ар­теріях, напружений пульс на кубітальних артеріях (у ліктьових згинах), високий артеріальний тиск на руках і різке його зниження або повна відсутність на ногах.

У дітей старшого віку підвищення АТ іноді виявляють випадково.

Приводом для виміру тиску можуть послужити скарги на головний біль і носові кровотечі. Ці діти швидко стомлюються під час ходьби та бігу, ноги у них постійно холодні, на них погано гояться шкірні ушкодження.

Фізичний розвиток у старших дітей може бути диспропорційним: гіпертрофовані м'язи верхньої половини тіла і слабко розвинені м'язи нижньої половини (таза, ніг).

Систолічний тиск на ногах нижче, ніж на руках на 40-60 мм рт. ст. (у нормі - співвідношення зворотнє).

Серцева недостатність у дітей старшого віку при КА, як правило, не розвивається.

За даними ЕКГ: при помірному звуженні відхилень може не бути.

У дітей перших років життя при сполученні коарктації аорти з ВАП -ознаки бівентрикулярної гіпертрофії, більше правого шлуночка. Для дітей старшого віку характерна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка.

За даними ФКГ - у верхівки серця, в V точці і на спині фіксується се-редньоамплітудний ромбовидний систолічний шум. При сполученні коарктації з ВАП - визначається помірно виражений діастолічний ком понент.

За даними рентгенограми - у дітей раннього віку легеневий малюнок нормальний або посилений при постдуктальній коарктації, серце - кулястої форми з піднятою верхівкою і розширеною висхідною аортою. У дітей старшого віку - серце нормальних розмірів або трохи розширено вліво. Визначається узурація нижніх країв ребер.

При ехокардіографічному дослідженні встановлюється непряма ознака вади - гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, збільшення лівого передсердя і кореня аорти, гіперкінезія задньої стінки.

Катетеризація аорти і аортографія підтверджують діагноз.

Ускладнення коарктації аорти:

1. Бактеріальний ендокардит.

2. Неврологічні зміни (раптові крововиливи в мозок, церебральні судинні кризи, інсульти, геміпарези).

3. Розрив аорти і аневризми синуса Вальсальви.

Якщо у дитини з КА систолічний тиск при субмаксимальному наван­таженні підвищується більше 190-200 мм рт. ст., то необхідно обмеження фізичної активності.

Згідно літературним даним середня тривалість життя хворих при природному перебігу вади становить 35 років.

Основні причини смерті при КА: серцева недостатність, бактеріаль­ний ендокардит, раптова смерть при розриві аневризми, інсульт.