Студопедия

Главная страница Случайная страница

Разделы сайта

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






Класифікація уроджених вад серця (Marder).






Характер порушень гемодинаміки УВС без ціанозу УВС із ціанозом
1. УВС зі збагаченням малого кола кровообігу Відкрита артеріальна протока, ДМШП, ДМПП, атріо-вентрикулярна комунікація, аномальний дренаж легеневих вен Транспозиція магістральних судин. Загальний артеріальний стовбур, синдром гіпоплазії лівого шлуночка
2. УВС зі збіднінням малого кола кровообігу Ізольований стеноз легеневої артерії Тетрада Фал о, ТМС+стеноз легеневої артерії. C-м гіпоплазії правого шлуночка, трикуспідальна атрезія, аномалія Ебштейна
3. УВС зі збідненням великого кола кровообігу Ізольований стеноз аорти, коарктація аорти -
4. УВС без порушення гемодинаміки Декстракардія, хвороба Толочинова-Роже. -

 

2. Фаза відносної компенсації - характеризується включенням всіх компенсаторних механізмів (активація симпато-адреналової системи із розвитком вторинного гіперальдостеронізму, посилення кістково-мозкового кровотворення, гіпертрофія міокарда). У цій фазі відзначається стійкість серцевої діяльності, резистентність до інфекційних захворювань, з'являється можливість виконувати фізичне навантаження, що відповідає віку. Саме в цій фазі при вадах, що протікають без ціанозу, відзначається стійка його відсутність.

Термінальна фаза - настає, коли вичерпані всі резерви захисних пристосовувальних механізмів. Характеризується прогресуванням дистрофічних змін міокардіальньїх волокон, що обумовлює поступове зниження їхньої скорочувальної функції з наступним розвитком серцевої недостатності, рефрактерної до проведеної терапії. На цьому етапі при вадах зі збагаченням малого кола кровообігу без ціанозу у фазі відносно компенсації знову з'являється вже стійкий ціаноз, що зумовлено зміною напрямку скидання крові: з ліво-правостороннього скидання шунт стає право-лівостороннім. Термінальна фаза завершується смертю дитини.

Класифікація побудована на основі фази відносної компенсації.



У більшості дітей з уродженими вадами серця перші місяці життя (фа­за первинної адаптації) є критичними в силу вікової недосконалості адаптаційно-пристосовувальних механізмів. І саме в цій фазі особливо часто розвиваються важкі розлади дихання і кровообігу, що завер­шується смертю дитини, навіть при анатомічно нескладних вадах - на­приклад, при ізольованому ДМШП.

Дефект міжшлункової перетинки

Розрізняють 4 типи ДМЖП:

1) мембранозний (75%) – дефект локалізується у верхній частині міжшлункової перегородки під аортальним клапаном і септальною стулкою тристулкового клапана, часто закривається спонтанно.

2) М’язовий (10%) – дефект розташований у вільній частині перегородки, на значній відстані від клапанів і провідної системи серця, часто у вигляді фенестрацій, може закриватися спонтанно

3) Надгребневий (5%) – дефект м’язового пучка, який виділяє порожнину правого шлуночка від його виносного тракту, часто супроводжується аортальною недостатністю, самовільно не закривається

4) Атріовентрікулярний канал (10%) – дефект атріовентрікулярної перегородки, який визначається в задній частині між шлункової перегородки поблизу прикріплення кілець мі трального і тристулкового клапанів. Без хірургічної корекції самостійно на закривається.

Клініка: Першими ознаками зазвичай є відставання дітей у фізичному розвитку, часті респіраторні інфекції, грубий шум в ділянці серця.

Синдром Ейзенменгера клінічно проявляється запамороченнями, частими епізодами непритомності та кровохаркання, абсцесами головного мозку, болем у грудях.

З’являються заглиблини Харрісона, ціаноз, симптом барабанних паличок. У разі легеневої гіпертензії набухають шийні вени. Пальпаторно визначають верхівковий поштовх, тремтіння біля лівого нижнього краю грудини. Аускультативно – грубий систолічний шум уздовж лівого краю грудини, розщеплення або роздвоєння II тону над легеневою артерією.

ЕКГ: при невеликому скиданні крові з ліва направо – перевантаження лівого передсердя і лівого шлуночка, відхилення електричної осі серця вліво.

Рентгенологічно: при невеликих дефектах між шлункової перегородки – норма, при великому скиданні крові зліва направо – посилення легеневого малюнка, розширення лівого шлуночка.

ЕхоКГ: візуалізується, власне, один з наведених вище варіантів дефекту міжшлуночкової перегородки, збільшення розмірів камер серця, патологія мітрального й аортального клапанів

Лікування: У разі безсимптомного перебігу й відсутності ознак легеневої гіпертензії можливе консервативне лікування.

У разі легеневого застою призначають нітрати, антагоністи кальцію з групи дигідропіридинів, інгібітори АПФ.

До і впродовж 6 місяців після неускладненої хірургічної корекції вади показана профілактика інфекційного міокардиту.






© 2023 :: MyLektsii.ru :: Мои Лекции
Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
Копирование текстов разрешено только с указанием индексируемой ссылки на источник.