Класифікація уроджених вад серця (Marder).

2. Фаза відносної компенсації - характеризується включенням всіх компенсаторних механізмів (активація симпато-адреналової системи із розвитком вторинного гіперальдостеронізму, посилення кістково-мозкового кровотворення, гіпертрофія міокарда). У цій фазі відзначається стійкість серцевої діяльності, резистентність до інфекційних захворювань, з'являється можливість виконувати фізичне навантаження, що відповідає віку. Саме в цій фазі при вадах, що протікають без ціанозу, відзначається стійка його відсутність.

Термінальна фаза - настає, коли вичерпані всі резерви захисних пристосовувальних механізмів. Характеризується прогресуванням дистрофічних змін міокардіальньїх волокон, що обумовлює поступове зниження їхньої скорочувальної функції з наступним розвитком серцевої недостатності, рефрактерної до проведеної терапії. На цьому етапі при вадах зі збагаченням малого кола кровообігу без ціанозу у фазі відносно компенсації знову з'являється вже стійкий ціаноз, що зумовлено зміною напрямку скидання крові: з ліво-правостороннього скидання шунт стає право-лівостороннім. Термінальна фаза завершується смертю дитини.

Класифікація побудована на основі фази відносної компенсації.

У більшості дітей з уродженими вадами серця перші місяці життя (фа­за первинної адаптації) є критичними в силу вікової недосконалості адаптаційно-пристосовувальних механізмів. І саме в цій фазі особливо часто розвиваються важкі розлади дихання і кровообігу, що завер­шується смертю дитини, навіть при анатомічно нескладних вадах - на­приклад, при ізольованому ДМШП.

Дефект міжшлункової перетинки

Розрізняють 4 типи ДМЖП:

1) мембранозний (75%) – дефект локалізується у верхній частині міжшлункової перегородки під аортальним клапаном і септальною стулкою тристулкового клапана, часто закривається спонтанно.

2) М’язовий (10%) – дефект розташований у вільній частині перегородки, на значній відстані від клапанів і провідної системи серця, часто у вигляді фенестрацій, може закриватися спонтанно

3) Надгребневий (5%) – дефект м’язового пучка, який виділяє порожнину правого шлуночка від його виносного тракту, часто супроводжується аортальною недостатністю, самовільно не закривається

4) Атріовентрікулярний канал (10%) – дефект атріовентрікулярної перегородки, який визначається в задній частині між шлункової перегородки поблизу прикріплення кілець мі трального і тристулкового клапанів. Без хірургічної корекції самостійно на закривається.

Клініка: Першими ознаками зазвичай є відставання дітей у фізичному розвитку, часті респіраторні інфекції, грубий шум в ділянці серця.

Синдром Ейзенменгера клінічно проявляється запамороченнями, частими епізодами непритомності та кровохаркання, абсцесами головного мозку, болем у грудях.

З’являються заглиблини Харрісона, ціаноз, симптом барабанних паличок. У разі легеневої гіпертензії набухають шийні вени. Пальпаторно визначають верхівковий поштовх, тремтіння біля лівого нижнього краю грудини. Аускультативно – грубий систолічний шум уздовж лівого краю грудини, розщеплення або роздвоєння II тону над легеневою артерією.

ЕКГ: при невеликому скиданні крові з ліва направо – перевантаження лівого передсердя і лівого шлуночка, відхилення електричної осі серця вліво.

Рентгенологічно: при невеликих дефектах між шлункової перегородки – норма, при великому скиданні крові зліва направо – посилення легеневого малюнка, розширення лівого шлуночка.

ЕхоКГ: візуалізується, власне, один з наведених вище варіантів дефекту міжшлуночкової перегородки, збільшення розмірів камер серця, патологія мітрального й аортального клапанів

Лікування: У разі безсимптомного перебігу й відсутності ознак легеневої гіпертензії можливе консервативне лікування.

У разі легеневого застою призначають нітрати, антагоністи кальцію з групи дигідропіридинів, інгібітори АПФ.

До і впродовж 6 місяців після неускладненої хірургічної корекції вади показана профілактика інфекційного міокардиту.