Відкрита артеріальна протока

Відкрита артеріальна протока (ВАП) - судина, що з'єднує аорту та легеневу артерію. На етапах внутрішньоутробного розвитку через функ­ціонуючу протоку венозна кров з легеневої артерії скидається в нисхідну аорту. Передчасне закриття цього ембріонального шунта приводить до загибелі плода. Після народження дитини протока перестає функціону­вати в перші 15-20 годин життя. Повна його облітерація наступає до 2-4 мі­сяця життя, а у частки дітей - до року. Протока не закривається в 80% немовлят із синдромом гострих дихальних розладів, що значно обтяжує плин основного захворювання й іноді робить необхідним хірургічне втру­чання.

Патофізіологію і клінічний плин вади визначає не довжина протоки, а ії діаметр, який може варіювати від 3-4 мм до 2-3 см. Відкрита артеріаль­на протока може бути ізольованою вадою, а в ряді випадків комбінувати­ся з іншими серцевими аномаліями (дефекти перетинок, стеноз устя великих судин). Анатомічно в класичному варіанті протока відходить від аорти на рівні лівої підключичної артерії та упадає у стовбур легеневої артерії в місці його розподілу на дві гілки. Може бути і інше розташуван­ня протоки.

ВАП - вада блідого типу (без ціанозу), оскільки скидання крові похо­дить із аорти в легеневу артерію. При цьому кров скидається як у систо­лу, так і в діастолу, тому що в обидві фази тиск в аорті перевищує тиск у легеневій артерії. При широкій протоці обсяг крові, що скидається, становить 45-70% хвилинного об'єму лівого шлуночка, що сприяє роз­витку гіперволемії малого кола кровообігу й значному діастолічному пе­ревантаженню лівого шлуночка. На більш пізніх етапах розвивається гіпертензія в системі легеневої артерії з формуванням систолічного пе­ревантаження правих відділів. Підвищення тиску в легеневій артерії неухильно прогресує, у зв'язку з чим зменшується лівостороннє ски­дання крові, а надалі його напрямок може змінюватися і скидання крові стає праволівостороннім, що сприяє розвитку серцево-легеневої не­достатності.

Клінічна симптоматика вади залежить від діаметру протоки, від кута ії відходження від аорти (більш сприятливе відходження протоки від аорти під гострим кутом), від величини загальнолегеневого опору, від наяв­ності супутніх аномалій, від віку дитини і від резервних можливостей серцевого м'яза.

Відкрита артеріальна протока частіше зустрічається у дівчат. Плин захворювання може бути від безсимптомного до вкрай тяжкого. Украй тяжкий стан характерний для недоношених дітей, у яких лівоправостороннє скидання крові дуже велике у зв'язку з невеликим опором у леге­невих судинах.

Характерними є «респіраторні скарги», блідість шкіри, гіпотрофія.

У цілому при ВАП з боку серцево-судинної системи може рано розви­тися серцевий горб.

Верхівковий поштовх виражений, розлитий, зміщений уліво та униз.

При пальпації в основі серця ліворуч визначається систолічне або систоло-діастолічне тремтіння, що буде відсутнє при невеликій протоці або при розвитку високої легеневої гіпертензії.

При перкусії- різний ступінь розширення лівої границі серця.

При аускультації другий тон над легеневою артерією посилений, мо­же бути розщеплений. При підвищенні тиску в системі легеневої артерії акцентуація другого тону різко зростає.

Відразу після народження дитини шум, як правило, відсутній. Але вже до кінця першого тижня життя в II міжребірї ліворуч у грудини та на спині з'являється систолічний шум без діастолічного компонента, оскільки різ­ниця тиску між великим і малим колом кровообігу в цей період невелика і ліво-правостороннє скидання крові відбувається тільки в період систоли. Надалі шум набуває типового систоло-діастолічного звучання (шум «мірошницького колеса», «машинний» шум).

При наявності високого тиску в системі легеневої артерії у дітей пер­ших місяців життя шум може складатися тільки із систолічного компо­нента з оптимальним звучанням в III-IV міжребір'ї ліворуч від грудини, і тоді його важко відрізнити від дефекту міжшлуночкової перетинки та аорто-легеневого свища.

При значній дилятації лівого шлуночка над верхівкою серця може вислуховуватися систолічний шум відносної недостатності морального клапана.

При зміні напрямку скидання крові на право-лівосторонній, коли тиск у легеневій артерії стає більш високим, чим в аорті, у дитини з'являється ціаноз, більш виражений в області нижньої половини тіла.

Для ВАП характерний швидкий, високий пульс, при цьому систоліч­ний тиск залишається нормальним або злегка підвищеним, а діастоліч-ний значно знижується (до 30-40 мм. рт. ст.), пульсовий тиск, таким чи­ном, завжди підвищений, але він не змінюється при невеликій протоці.

Ознакою великого ліво-правого скидання крові при ВАП є розвиток серцевої недостатності змішаного типу.

Клінічна симптоматика ВАП багато в чому залежить від віку дитини: у немовлят з перших днів життя може розвиватися серцева недостат­ність, високий пульсовий тиск, короткий систолічний шум в II-III міжребір'ї ліворуч від грудини. У дітей від 2 до 6 міс. визначається систолічне тремтіння в II міжребір'ї ліворуч від грудини, розщеплення й акцент 2 тона над легеневою артерією, систолічний шум у основи серця, зниження діастолічного тиску при нормальному систолічному і високому пульсовому.

У дітей старше 6 міс. з'являється систоло-діастолічний шум (машин­ний) над легеневою артерією, що проводиться на судини шиї та у міжло-паточний простір.

При ЕКГ-дослідженні визначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка або бівентрикулярної гіпертрофії, діастолічне перевантажен­ня лівого шлуночка.

На ФКГ: в ІІ-ІІІ міжребір'ї ліворуч фіксується систоло-діастолічний шум, як правило, пов'язаний з 1 тоном. Цей шум наростає до другого тону та поступово зменшується у діастолу. При великому скиданні крові над верхівкою серця в 1/3 дітей реєструється ромбовидний шум. При підвищеному тиску в легеневій артерії по даним ФКГ діастолічний компо­нент шуму зникає.

На рентгенограмі: посилення легеневого малюнка, вибухання стовбура легеневої артерії, збільшення тіні серця спочатку за рахунок лівого, а потім і правого шлуночка та лівого передсердя.

Ехокардіографія: специфічних ознак немає. Непрямі ознаки: збільшення порожнини лівого шлуночка і лівого передсердя, збільшена швидкість руху передньої стулки морального клапана в період діастоли у зв'язку з об'ємним перевантаженням лівого шлуночка.

При зондуванні правих порожнин серця відзначається підвищене насичення киснем крові на рівні легеневої артерії та збільшення в ній тиску. При аортографії спостерігається скидання контрастованої крові з аорти в легеневу артерію.

Ускладнення при ВАП:

1. Інфекційний ендокардит.

2. Серцева недостатність.

3. Розрив аневризми протоки.

4. Емболії.

Середня тривалість життя при ВАП становить 39 років (± 4 роки). У цілому ВАП навіть невеликих розмірів веде до передчасної смерті.