Гемомеланоз

Определение. Гемомеланоз 1 — смешанная, преимущественно паренхиматозная пигментная дистрофия, сопровождающаяся появлением в тканях патологического черного пигмента гемомеланина, называемого также малярийным пигментом.

Встречаемость. Наблюдается только при малярии. В нашей стране в настоящее время малярия встречается в виде единичных случаев у лиц, приехавших из жарких стран (в Санкт-Петербурге это 10 наблюдений в год). В мире же ежегодно регистрируется около 150 млн. больных малярией.

Классификация. Не существует. Независимо от формы малярии, т.е. от разновидности возбудителя, химическая формула и распределение пигмента в организме одинаковы.

Условия возникновения. Условием возникновения гемомеланоза является паразитирование в крови простейшего — малярийного плазмодия.

Механизм возникновения. При паразитировании плазмодия внутри эритроцита в результате его жизнедеятельности происходит разрушение гемоглобина с окислением гема с образованием пигмента гемомеланина. При распаде эритроцита паразиты с гемомеланином захватываются макрофагами различных органов, в которых и накапливается пигмент. Механизмы дистрофии — извращенный синтез и инфильтрация.

Макроскопическая картина. При гемомеланозе увеличиваются печень и селезенка, которые приобретают аспидный цвет (цвет мокрого асфальта), особенно хорошо заметный на разрезе (рис.28.1, 28.2а). Костный мозг приобретает дымчатый оттенок. При большом содержании в крови паразитов с пигментом все органы, особенно головной мозг, приобретают дымчатую окраску, что в большей степени характерно для тропической малярии.

Микроскопическая картина. Гемомеланин в виде глыбок черного цвета накапливается в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах (клетках Купфера) в печени, количество которых оказывается увеличенным, а также в селезенке и макрофагах костного мозга (рис.28.3а, 28.4а).

При малярии в печени помимо гемомеланина в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах в них же и в гепатоцитах накапливается кроме того гемосидерин, поскольку выход плазмодиев из эритроцитов сопровождается гемолизом. Гемосидерин в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах маскируется более темным гемомеланином, поэтому для его выявления необходима постановка реакции Перлса.

При длительном течении малярии гемомеланин может также выявляться внеклеточно в строме этих органов. Несмотря на то, что гемомеланин является гемоглобиногенным пигментом, он не дает реакции на железо по Перлсу или Тирману–Шмельцеру.

Клиническое значение. Гемомеланин, накапливаясь в макрофагах, в значительной мере блокирует их, что отражается на иммунитете. Блокада звездчатых ретикулоэндотелиоцитов ведет к эндотоксинемии за счет того, что значительная часть бактериальных токсинов, приносимых с кровью по воротной вене из кишечника, оказывается неразрушенной. С другой стороны, антигенная стимуляция макрофагов селезенки ведет к усилению кроверазрушающей функции органа, что сопровождается, в первую очередь, тромбоцитопенией.