Циррозы печени. Определение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Стандарты терапии.

💸 Как сделать бизнес проще, а карман толще?

Тот, кто работает в сфере услуг, знает — без ведения записи клиентов никуда. Мало того, что нужно видеть свое раписание, но и напоминать клиентам о визитах тоже. Проблема в том, что средняя цена по рынку за такой сервис — 800 руб/мес или почти 15 000 руб за год. И это минимальный функционал. Нашли самый бюджетный и оптимальный вариант: сервис VisitTime.
⚡️ Для новых пользователей первый месяц бесплатно. А далее 290 руб/мес, это в 3 раза дешевле аналогов. За эту цену доступен весь функционал: напоминание о визитах, чаевые, предоплаты, общение с клиентами, переносы записей и так далее.
✅ Уйма гибких настроек, которые помогут вам зарабатывать больше и забыть про чувство «что-то мне нужно было сделать».
Сомневаетесь? нажмите на текст, запустите чат-бота и убедитесь во всем сами!

Цирроз- это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов. Цирроз печени является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени.

Цирроз печени занимает первое место среди причин смертности от болезней органов пищеварения (исключая опухоли). Распространенность составляет 2-3% (на основании данных аутопсий); наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет по сравнению с общей популяцией.

Наиболее частыми причинами развития цирроза печени выступают следующие заболевания и состояния:

Иммунные нарушения: аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз.

Заболевания желчных путей: внепеченачная обструкция желчных путей, внутрипеченочная обструкция желчных путей (первичный склерозирующий холангит).

Болезни обмена веществ: гемохроматоз, недостаточность альфа1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз, галактоземия, порфирии, наследственная непереносимость фруктозы.

Нарушение венозного оттока из печени: синдром Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь, тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность.

Разные причины: саркоидоз, неалкогольный стеатогепатит, гиперавитаминоз А.

Время, необходимое для развития фиброза печени, в значительной степени зависит от этиологического фактора. Часто цирроз развивается медленно: алкогольный цирроз формируется за 10-12 лет злоупотребления алкоголем, вирусные циррозы печени формируются через 20-25 лет после инфицирования.

Циррозы печени разделяются по этиологии и степени тяжести, для чего применяют классификацию печеночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью (табл. 5-3).

Определение степени тяжести цирроза печени по Чайлду-Пью

лечению напряженный, плохо поддается лечению

Концентрация билирубина сыворотки крови мкмоль/л (мг%) менее 34

Протромбиновое время (с), или протромбиновый индекс (%)

Каждый из показателей оценивают в баллах (соответственно 1, 2 или 3 балла).

Примечание. Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. академика РАМН В.Т. Ивашкина, к.м.н. Т.Л. Лапиной, 2008).

Общая симптоматика: сонливость, слабость, повышенная утомляемость и зуд кожи. При выраженной сонливости, равно как и при раздражительности и агрессивном поведении, необходимо исключать печеночную энцефалопатию.

Изменения печени и селезенки: печень уплотнена и увеличена, однако иногда может быть небольших размеров.

У большинства больных пальпируется умеренно увеличенная селезенка: край выступает из-под реберной дуги на 2-3 см (проявления портальной гипертензии).

Желтуха: начальные признаки желтухи незаметны для больного и характеризуются иктеричностью склер и слизистых оболочек, уздечки языка, легким потемнением мочи.

Затруднения дыхания (дыхание поверхностное, учащенное) могут быть обусловлены асцитом и повышением внутрибрюшного давления и ограничениями подвижности диафрагмы; хронической сердечной недостаточностью (ХСН), гидротораксом на фоне отечно-асцитического синдрома.

Геморрагический синдром (вследствие нарушения синтеза факторов свертывания крови в печени, тромбоцитопении при гиперспленизме): характерны кровоточивость десен, носовые кровотечения. Синяки и кровоподтеки образуются даже при незначительных механических воздействиях.

Асцит (проявление портальной гипертензии): увеличение живота в объеме за счет скопившейся жидкости (может скапливаться более 10-15 л жидкости, типичен «лягушачий живот»), при большом ее количестве создается картина «напряженного асцита», выбухание пупка, иногда с его разрывами, перкуторные признаки жидкости в брюшной полости, положительный симптом флюктуации.

Портальная гипертензия: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы медузы», спленомегалия и расширение диаметра печеночных вен при УЗИ, печеночная энцефалопатия.

Прочие признаки, характерные для цирроза печени: телеангиоэктазии на верхней половине туловища и лице, ладонная эритема, гинекомастия, атрофия яичек/аменорея, отеки ног (при асците), шум Крювелье-Баумгартена – венозный шум над животом, связанный с функционированием венозных коллатералей, контрактура Дюпюитрена, более типична для алкогольного генеза цирроза печени, изменения концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, атрофия скелетной мускулатуры, отсутствие оволосения в подмышечных впадинах, увеличение околоушных слюнных желез, печеночный запах возникает при декомпенсации функции печени, предшествует развитию печеночной комы и сопровождает ее, хлопающий тремор характерен для компенсации печеночной функции.

Биохимическое исследование крови: активность АЛТ, АСТ (повышены при синдроме цитолиза); также определяют соотношение АСТ/АЛТ, активность γ -глютаминпептидазы (ГГТП) (может быть единственным лабораторным признаком алкогольной и неалкогольной жировой болезни печени, а также токсического ее поражения), активность щелочной фосфатазы (маркер холестаза наряду с ГГТП), концентрация общего белка и протеинограмма (снижение общего белка свидетельствует о печеночно-клеточной недостаточности, увеличение содержания гамма-глобулинов характерно для аутоиммунного гепатита, реже для вирусных гепатитов и первичного билиарного цирроза), концентрация общего билирубина, содержание глюкозы в плазме; концентрация мочевины и креатинина, концентрация в крови натрия, калия.

Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген.

Содержание в крови иммуноглобулинов А (повышены при алкогольном поражении печени), М (повышены при первичном билиарном циррозе), G (повышены при хроническом процессе).

Маркеры вирусов гепатитов позволяют достоверно диагностировать этиологию поражения печени:

Поддержка оптимального нутритивного статуса.

Предупреждение развития осложнений: кровотечения из варикозно-расширенных вен, асцита, почечной недостаточности, печеночной энцефалопатии, спонтанного бактериального перитонита.

Ограничение физической активности зависит от тяжести состояния больного. При каждом посещении врача больного необходимо взвешивать и измерять окружность живота – мониторинг нутритивного статуса, а при наличии асцита – увеличения объема асцитической жидкости.

Рекомендуемая энергетическая ценность рациона при не осложненном циррозе печени – 30-40 ккал/кг при количестве белка 1-1, 5 г/кг массы тела (при осложненном асците 40 – 50 ккал/кг при количестве белка 1, 0 – 1, 8 г/кг массы тела). Углеводы должны покрывать – 70-80% суточной энергетической потребности, жиры – 20-30%. Подобный рацион необходим для предупреждения развития кахексии.

Цирроз печени, развившийся вследствие хронического гепатита В, класс А по Чайлду-Пью: интерферон альфа по 9-10 МЕ 3 раза в неделю на протяжении 4-6 мес.или пегинтерферон альфа-2а 180 мкг 1 раз в неделю 4 – 6 мес. или ламивудин в дозе 100 мг/сут в течение года и более.

Цирроз печени, развившийся вследствие хронического гепатита В, класса В или С по Чайлду-Пью: ламивудин в дозе 100 мг/сут или энтекавир 0, 5 мг/сут (в случае резистентности к ламивудину – 1 мг/сут) или телбивудин 600 мг/сут в течение года и более.

Цирроз печени, развившийся вследствие хронического гепатита В, класс А по Чайлду-Пью: интерферон альфа по 3 МЕ 3 раза в неделю на протяжении 6 – 12 мес., или пегинтерферон альфа-2а 180 мкг/нед или пегинтерферон альфа-2b 1, 5 мкг/сут в комбинации с рибавирином по 1000 – 1200 мг/сут 24 – 48 нед., в зависимости от генотипа вируса. На более выраженных стадиях заболевания противовирусная терапия проводится по индивидуальной программе (режим постепенного повышения доз).

Для уменьшения выраженности кожного зуда назначают холестирамин в дозе 1-4 г внутрь перед каждым приемом пищи. В качестве противозудных препаратов второй линии возможно назначение налтрексона, дифенгидрамина.

Профилактика кровотечений. Эндоскопическое лигирование пищеводных вен.Баллонная тампонада пищевода (зонд Сэнгстакена-Блэкмора).

Трансплантация печени. У больных с терминальными стадиями заболеваний печени.

Портальная гипертензия и кровотечения из варикозно-расширенных вен.

Для снижения давления в воротной вене и уменьшения частоты кровотечений неселективные бета-адреноблокаторы – пропранолол или надолол.