Ichthyosis alba

Отмечается образование белых чешуек.

Ichthyosis serpentina (ichthyosis sauriasis)

Появляются толстые роговые чешуйки (пластинки) буро-серого, буро-зеленого, черного цвета, которые четко отделены друг от друга глубокими бороздами, образующими различной величины щитки многогранной кубической формы, напоминающие кожу змеи или крокодила. Роговые пластинки могут располагаться на ограниченном участке кожи или обширном с образованием как бы панциря. Довольно часто змеевидная форма ихтиоза сочетается с другими клиническими разновидностями. При змеевидном ихтиозе сильно поражаются разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей, крестец и в то же время, на остальных участках картина характерная для ксеродермии.

Ichthyosis hystrix (hystrix - еж)

Является высшей степенью болезни. Появляются резко возвышающиеся над поверхностью кожи хронические выступы, бородавчатые образования в виде шипов или игл. Обычно располагаются на ограниченных участках и сочетаются с змеевидным ихтиозом, но нередко отмечается диффузный характер поражения кожи. Цвет очагов грязно-серый, буро-зеленый, буро-черный. Они могут располагаться односторонне, линейно по типу линейного невуса, а если имеются отдельные очаги на здоровых участках кожи их причисляют к невусам.

Типичными проявлениями для всех клинических разновидностей ихтиоза является симметричное расположение, локализация на разгибательных поверхностях конечностей (особенно область крупных суставов), задняя поверхность туловища, ягодицы. Пушковые волосы в очагах поражения становятся тонкими, разряженными и могут отсутствовать. Редко отмечается гипертрихоз. На ногтевых пластинках наблюдаются поперечная исчерченность, ямки, ломкость, незначительный гиперкератоз, а при тяжелых формах образуются конусообразные ногти, онихогрифоз. Потоотделение и салоотделение уменьшено или отсутствует. Субъективно больные отмечают постоянную сухость и напряжение кожи, умеренный зуд. Течение хроническое. В период полового созревания и в зрелом возрасте состояние обычно улучшается. Ремиссии наблюдаются в летнее время года.

ПРОГНОЗ

В отношении выздоровления неблагоприятный, но для жизни не опасный.

Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita universalis) и врожденная ихтиозиформная эритродермия (erythrodermia congenita ichthyosiformis) выделяются в самостоятельную нозологическую единицу, так как имеют ряд характерных особенностей, не встречающихся при вульгарном ихтиозе.

Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita universalis)

Редко встречается и является наиболее тяжелой формой ихтиоза. Отмечается с рождения и наследуется аутосомно-рецессивно. Развивается в эмбриональный период и полностью формируется к рождению ребенка, но может возникнуть и позднее. Характерно прогрессирующее течение и резко выраженный гиперкератоз (наслоившиеся пласты плотных роговых чешуек, отграниченных щелями). Большинство больных детей умирают через несколько часов или дней после рождения и только при легких изменениях кожи остаются жить с аномалией кожи. При тяжелой форме ихтиоза дети рождаются как бы одетым на них роговым панцирем, состоящим из толстых роговых пластинок округлой или прямоугольной формы, различной величины, черно-зеленого цвета и отграниченных друг от друга глубокими бороздами. После удаления роговых пластинок в глубине определяются роговые шипы (выводные протоки фолликулов и потовых желез). Волосы и ногти развиваются неполностью или отсутствуют. Чаще рождаются недоношенные дети, мертворожденные редко. Врожденный ихтиоз разделяют на три группы: 1)группа (ichthyosis congenita gravis) – в нее входят самые тяжелые формы врожденного ихтиоза; 2)группа (ichthyosis congenita larvata) – те же формы, что и в первую группу, но менее тяжелые формы, которые сразу возникают после рождения или через некоторый период времени и 3)группа (ichthyosis congenita tarda) – своеобразные особенности клинического течения, изменения кожи незначительные или отсутствуют, однако появляются через несколько недель-месяцев после рождения и поражение кожи характерно для второй группы.

Следует отметить, что при любой форме врожденного ихтитоза возникают общие нарушения всего организма, от степени которых зависит дальнейшая жизнь ребенка.