Летальный злокачественныя буллезный эпидермолиз

В первые дни рождения ребенка появляются быстро сливающиеся пузыри с геморрагическим содержимым, после вскрытия которых образуются длительно не заживающиеся кровоточащие эрозии и язвы. Симптом Никольского положительный. При расположении пузырей на слизистых оболочках, образуются большие эрозивные некротические участки. Часто отмечаются изменения ногтей, волос, осложнения пиококковой инфекцией, что приводит к летальному исходу в первые дни жизни ребенка.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Сифилитическая пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

ЛЕЧЕНИЕ

Назначаются иммунопротекторы (тимозин, левамизол и другие) одновременно с глюкокортикостероидными гормонами, антибиотиками широкого спектра действия и анаболическими средствами.Рекомендуются препараты кальция, железа, гемотрансфузии, переливание нативной плазмы, гамма-глобулин, витамины (поливитамины, А, Е, С, рутин, кальция пангамат, кальция пантотенат). Наружно применяются анилиновые красители, аэрозоли, дезинфицирующие мази кремы с глюкокортикостероидными гормонами и антибиотиками. Применяются общие ванны с перманганатом калия, цинка сульфатом, отваром череды, ромашки, дубовой коры. Иногда общее ультрафиолетовое облучение.

Ихтиоз (ichthyosis)

Относится к наследственным заболеваниям с врожденной предрасположенностью. Возникает в раннем детском возрасте и характеризуется распространенным ороговением кожи, отсутствием сало - и потоотделения, утолщением рогового слоя, постоянным образованием чешуек.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Не выяснены. Возникновение заболевания связывают с наследственной предрасположенностью, патологическим развитием зародышевого листка (эктодермы), недостататком в организме витамина А, аутоинтоксикацией, расстройствами вегетативной нервной системы, нарушениями эндокринной системы (заболевания щитовидной железы, надпочечников, гипофиза), различными инфекционными заболеваниями.

Важная роль придается наследственности, которая отмечается не в каждой генерации, а нередко через одну или несколько генераций. Часто у одного или у двух детей возникает ихтиоз, а у последующих он отсутствует. Девочки и мальчики болеют в одинаковом соотношении. Часто рождаются больные с ихтиозом от находящихся в кровном браке супругов или неполноценных супругов.

КЛИНИКА

Различают обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) и врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita universalis). Выделяют клинические разновидности простого ихтиоза.

Обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris)

Ксеродермия (xerodermia, xerosis cutis, ichthyosis abortiva)

Отмечаются значительная сухость кожи, отрубевидное шелушение, шероховатость, тонкая складчатость, напоминающая мозаику. При проведении по коже ногтем выступает шелушение в виде белого цвета полосы.

Патологический процесс преимущественно локализуется на разгибательных поверхностях конечностей в области коленных и локтевых суставов, на ягодицах, где располагаются рассеянные или группами, многочисленные, серые, бледно-розовые, красно-синеватые, плотные, сухие, невоспалительные, размером 1-3 мм в диаметре папулы, в центре которых видны пушковые волосы. Такие узелки являются продуктом гиперкератоза устьев волосяных фолликулов (lichen pilaris seu keratosis follicularis). Фолликулы расширены, заполнены пробками из ороговевших масс и окружены красновато-голубым ободком. При удалении роговых пробок в устьях фолликулов находится скрученный волос.После регресса фолликулярных роговых папул иногда остаются точечные рубцы. Кожный покров слегка утолщен, менее эластичен, потоотделение нарушено. Кожа легко раздражается при мытье водой, мылом и склонна к экзематизации.