Летальный злокачественныя буллезный эпидермолиз

💸 Как сделать бизнес проще, а карман толще?

Тот, кто работает в сфере услуг, знает — без ведения записи клиентов никуда. Мало того, что нужно видеть свое раписание, но и напоминать клиентам о визитах тоже. Проблема в том, что средняя цена по рынку за такой сервис — 800 руб/мес или почти 15 000 руб за год. И это минимальный функционал. Нашли самый бюджетный и оптимальный вариант: сервис VisitTime.
⚡️ Для новых пользователей первый месяц бесплатно. А далее 290 руб/мес, это в 3 раза дешевле аналогов. За эту цену доступен весь функционал: напоминание о визитах, чаевые, предоплаты, общение с клиентами, переносы записей и так далее.
✅ Уйма гибких настроек, которые помогут вам зарабатывать больше и забыть про чувство «что-то мне нужно было сделать».
Сомневаетесь? нажмите на текст, запустите чат-бота и убедитесь во всем сами!

В первые дни рождения ребенка появляются быстро сливающиеся пузыри с геморрагическим содержимым, после вскрытия которых образуются длительно не заживающиеся кровоточащие эрозии и язвы. Симптом Никольского положительный. При расположении пузырей на слизистых оболочках, образуются большие эрозивные некротические участки. Часто отмечаются изменения ногтей, волос, осложнения пиококковой инфекцией, что приводит к летальному исходу в первые дни жизни ребенка.

Назначаются иммунопротекторы (тимозин, левамизол и другие) одновременно с глюкокортикостероидными гормонами, антибиотиками широкого спектра действия и анаболическими средствами.Рекомендуются препараты кальция, железа, гемотрансфузии, переливание нативной плазмы, гамма-глобулин, витамины (поливитамины, А, Е, С, рутин, кальция пангамат, кальция пантотенат). Наружно применяются анилиновые красители, аэрозоли, дезинфицирующие мази кремы с глюкокортикостероидными гормонами и антибиотиками. Применяются общие ванны с перманганатом калия, цинка сульфатом, отваром череды, ромашки, дубовой коры. Иногда общее ультрафиолетовое облучение.

Относится к наследственным заболеваниям с врожденной предрасположенностью. Возникает в раннем детском возрасте и характеризуется распространенным ороговением кожи, отсутствием сало - и потоотделения, утолщением рогового слоя, постоянным образованием чешуек.

Не выяснены. Возникновение заболевания связывают с наследственной предрасположенностью, патологическим развитием зародышевого листка (эктодермы), недостататком в организме витамина А, аутоинтоксикацией, расстройствами вегетативной нервной системы, нарушениями эндокринной системы (заболевания щитовидной железы, надпочечников, гипофиза), различными инфекционными заболеваниями.

Важная роль придается наследственности, которая отмечается не в каждой генерации, а нередко через одну или несколько генераций. Часто у одного или у двух детей возникает ихтиоз, а у последующих он отсутствует. Девочки и мальчики болеют в одинаковом соотношении. Часто рождаются больные с ихтиозом от находящихся в кровном браке супругов или неполноценных супругов.

Различают обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) и врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita universalis). Выделяют клинические разновидности простого ихтиоза.

Отмечаются значительная сухость кожи, отрубевидное шелушение, шероховатость, тонкая складчатость, напоминающая мозаику. При проведении по коже ногтем выступает шелушение в виде белого цвета полосы.

Патологический процесс преимущественно локализуется на разгибательных поверхностях конечностей в области коленных и локтевых суставов, на ягодицах, где располагаются рассеянные или группами, многочисленные, серые, бледно-розовые, красно-синеватые, плотные, сухие, невоспалительные, размером 1-3 мм в диаметре папулы, в центре которых видны пушковые волосы. Такие узелки являются продуктом гиперкератоза устьев волосяных фолликулов (lichen pilaris seu keratosis follicularis). Фолликулы расширены, заполнены пробками из ороговевших масс и окружены красновато-голубым ободком. При удалении роговых пробок в устьях фолликулов находится скрученный волос.После регресса фолликулярных роговых папул иногда остаются точечные рубцы. Кожный покров слегка утолщен, менее эластичен, потоотделение нарушено. Кожа легко раздражается при мытье водой, мылом и склонна к экзематизации.