Лепроматозный тип (lepra tuberosa), туберозная, бугорковая, бугристая лепра

Наиболее тяжелая и злокачественно протекающая на фоне сниженного иммунитета форма лепры, так как пациенты не реагируют на лепроминовую пробу. На лице (надбровные дуги), ушных раковинах (мочки ушей), дистальных отделах конечностей появляются многочисленные, симметричные, эритематозные, эритематозно-пигментные или эритематозно-гипопигментные пятна, округлой или неправильной формы, размером до 10 см и более в диаметре. Вначале они гиперестезированные, а позднее становятся гипо- и анестетические. Некоторые из них несколько возвышаются над уровнем кожи и инфильтрированные. Позднее пятна приобретают бурый (ржавый, медный) оттенок и трансформируются в узелки и узлы (лепромы) плотной, а затем мягкой консистенции с незначительным шелушением и телеангиэктазиями на поверхности некоторых лепром. Лепромы могут сливаться с образованием сплошных бугристых конгломератов. В очагах поражений кожа становится жирной и блестящей (усиление функции сальных желез), приобретает цианотично-бурый оттенок (парез сосудов кожи, гемосидероз). Позднее потоотделение уменьшается и прекращается.

При локализации на лице лепромы располагаются в области надбровных дуг, щек, носа, подбородка и могут достигать больших размеров. Появляется гиперпигментация кожи лица, губы выворачиваются, нос и ушные раковины увеличиваются, деформируются, брови отсутствуют (выпадение волос начинается с латеральных участков бровей). Складки кожи углубляются, надбровные дуги резко выступают. Щеки, губы и подбородок приобретают дольчатое строение. Лицо имеет характерный вид (“львиное лицо”), facies leonina и отсюда одно из названий лепры «леонтиазис». Затем выпадают волосы бороды, усов, волосистой части головы. Дольше сохраняются волосы в подмышечных впадинах и на лобке.

Лепромы в течение многих месяцев и лет остаются без видимых изменений. Затем переходят в стадию некроза с образованием округлых или неправильной формы язв с инфильтрированными и подрытыми краями, с серозным, сукровичным отделяемым. Они могут сливаться и возникают обширные язвенные очаги поражения. Впоследствие начинается стадия рубцевания. После регресса остается атрофический, гипохромный, нередко келоидный рубец.

При вовлечении в патологический процесс глаз развиваются конъюнктивит, кератит, иридоциклит, что нередко приводит к потере зрения. Может поражаться слизистая оболочка носа, несколько реже полости рта, зева, гортани, где появляются поверхностные участки инфильтрации, которые затем изъязвляются, что может привести к перфорации носовой перегородки. В патологический процесс нередко вовлекаются все внутренние органы и лимфатические узлы. Часто поражаются легкие, печень, почки, селезенка, яички и придатки яичек. Для лепроматозного типа проказы характерными являются периодические обострения (лепрозные реакции), которым в течение 1-2 недель предшествуют продромальные явления (общее недомогание, потеря аппетита, боли в костях и суставах, повышение общей температуры тела, увеличение и болезненность лимфатических узлов). Имеющиеся на поверхности кожи высыпания обостряются и появляются новые морфологические элементы сыпи (пятна, узелки, узлы). Типичным является появление ограниченных, ярко-красных, эризипелоподобных, сливающихся пятен, которые позднее приобретают более темный цвет, а затем бледнеют. Повторные обострения возникают через некоторые промежутки времени (от нескольких недель до месяцев). Постепенно появляются отеки конечностей (чаще голени и стопы) и развивается слоновость (раньше проказу называли elephantiasis graecorum). В периоды обострений могут появляться не характерные для лепры высыпания как при узловатой эритеме, дерматите Дюринга, пемфигоиде, экссудативной эритеме, а также уртикарные, скарлатиноподобные и другие.

Во время лепрозных реакций, обострения могут наблюдаться в нервных стволах и сплетениях, которые утолщаются и становятся болезненные (большой ушной нерв, локтевой, общий малоберцовый), в внутренних органах, глазах, яичках. Иногда отмечается связь возникновения лепрозных реакций с периодами времени года (весна, осень), когда снижается иммунитет.