Студопедия

Главная страница Случайная страница

Разделы сайта

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






Пилоцитарные астроцитомы мозжечка






Ключевые признаки

· часто кистозные, половина из них имеет пристеночный узел

· обычно проявляется в возрасте 10-20 лет

 

Раньше называлась неспецифическим и сбивающим с толку термином кистозная астроцитома мозжечка. Одна из наиболее распространенных опухолей у детей (≈ 10%), составляя при этом 27-40% опухолей ЗЧЯ у детей81(с.367-74), 82(с.3032). Они могут возникать и у взрослых, но в более молодом возрасте и с более долгим сроком послеоперационного выживания, чем при фибриллярных астроцитомах83.

 

Клинические проявления

Симптомы ПАЦ мозжечка обычно такие же, как и при любой опухоли ЗЧЯ, т.е. ГЦФ или мозжечковых нарушений (см. Инфратенториальные опухоли, с.391). Обычно проявляется в возрасте 10-20 лет.

 

Гистология

Классическая «ювенильная пилоцитарная астроцитома» мозжечка имеет свои отличительные макроскопические (кистозное строение) и микроскопические (губчатый вид) признаки74. Другие микроскопические признаки см. выше.



Эти опухоли могут быть плотными, но чаще являются кистозными (отсюда старое название «кистозная астроцитома мозжечка») и обычно имеют достаточно большие размеры к моменту их обнаружения (кистозные опухоли: 4-5, 6 см в Ø; сó лидные опухоли: 2-4, 8 см в Ø). Киста содержит жидкость с большим количеством белка (обычно на ≈ 4 ед Hounsfield больше, чем у ЦСЖ на КТ80).

В 50% кистозных опухолей имеется пристеночный узел; стенка кисты представлена реактивной, неопухолевой тканью мозжечка или выстлана эпендимой (не накапливает контраст на КТ). Другие 50% опухолей не имеют узла, а стенки кисты представляют собой опухоль с небольшим количеством клеток84 (накапливает контраст на КТ).

 

Гистологическая классификация Уинстона

Классификация Уинстона85 представлена в табл. 14-16. 72% ПАЦ мозжечка относились к типу А или Б, 18% имели признаки обоих, 10% вообще не имели их.

 

Табл. 14-16. Классификация астроцитом мозжечка

· тип А: микрокисты, лептоменингеальные отложения, волокна Rosenthal, очаги олигодендроглиомы
· тип Б: периваскулярные псевдорозетки, большая плотность клеток, митозы, кальцификаты
· общие черты типов А и Б: повышенная васкуляризация, пролиферация эндотелия, паренхимная десмоплазия, плеоморфизм

 

Лечебные рекомендации

Эти опухоли являются медленно растущими. Методом выбора при лечении является хирургическое удаление мах кол-ва опухолевой ткани, которое можно произвести без угрозы возникновения неврологического дефицита. В некоторых случаях ограничениями при резекции являются внедрение опухоли в ствол мозга, вовлечение ЧМН или сосудов. При опухолях, состоящих из опухолевого узла и истинной кисты, достаточно удалить сам узел; стенка кисты не является опухолевой тканью и не подлежит удалению. При опухолях с т.н. «ложной» кистой, которые имеют толстую стенку, накапливающую контраст (при КТ и МРТ), ее также необходимо удалять. Учитывая то, что при этих опухолях наблюдается высокий уровень 5- и 10-летней выживаемости, а также то, что при проведении облучения имеется большое количество осложнений (см. Лучевые поражения и некрозы, с.507) и тот факт, что многие не полностью удаленные опухоли увеличиваются в течение 5, 10 и даже 20 лет очень незначительно, рекомендуется не проводить в послеоперационном периоде облучение. Больных следует наблюдать, проводя повторные КТ и МРТ; при рецидиве показана повторная операция86. Облучение показано только при нерезектабельных рецидивах (т.е. операция, если она возможна, всегда является предпочтительной) или при рецидивах со злокачественной гистологией. Для молодых пациентов проведение ХТ является предпочтительным по сравнению с облучением22.

Рекомендации, касающиеся ГЦФ, см. Инфратенториальные опухоли, с.391.

 






© 2023 :: MyLektsii.ru :: Мои Лекции
Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
Копирование текстов разрешено только с указанием индексируемой ссылки на источник.