Пилоцитарные астроцитомы мозжечка

Ключевые признаки

· часто кистозные, половина из них имеет пристеночный узел

· обычно проявляется в возрасте 10-20 лет

Раньше называлась неспецифическим и сбивающим с толку термином кистозная астроцитома мозжечка. Одна из наиболее распространенных опухолей у детей (≈ 10%), составляя при этом 27-40% опухолей ЗЧЯ у детей^{81(с.367-74), 82(с.3032)}. Они могут возникать и у взрослых, но в более молодом возрасте и с более долгим сроком послеоперационного выживания, чем при фибриллярных астроцитомах⁸³.

Клинические проявления

Симптомы ПАЦ мозжечка обычно такие же, как и при любой опухоли ЗЧЯ, т.е. ГЦФ или мозжечковых нарушений (см. Инфратенториальные опухоли, с.391). Обычно проявляется в возрасте 10-20 лет.

Гистология

Классическая «ювенильная пилоцитарная астроцитома» мозжечка имеет свои отличительные макроскопические (кистозное строение) и микроскопические (губчатый вид) признаки⁷⁴. Другие микроскопические признаки см. выше.

Эти опухоли могут быть плотными, но чаще являются кистозными (отсюда старое название «кистозная астроцитома мозжечка») и обычно имеют достаточно большие размеры к моменту их обнаружения (кистозные опухоли: 4-5, 6 см в Ø; сó лидные опухоли: 2-4, 8 см в Ø). Киста содержит жидкость с большим количеством белка (обычно на ≈ 4 ед Hounsfield больше, чем у ЦСЖ на КТ⁸⁰).

В 50% кистозных опухолей имеется пристеночный узел; стенка кисты представлена реактивной, неопухолевой тканью мозжечка или выстлана эпендимой (не накапливает контраст на КТ). Другие 50% опухолей не имеют узла, а стенки кисты представляют собой опухоль с небольшим количеством клеток⁸⁴ (накапливает контраст на КТ).

Гистологическая классификация Уинстона

Классификация Уинстона⁸⁵ представлена в табл. 14-16. 72% ПАЦ мозжечка относились к типу А или Б, 18% имели признаки обоих, 10% вообще не имели их.

Табл. 14-16. Классификация астроцитом мозжечка

Лечебные рекомендации

Эти опухоли являются медленно растущими. Методом выбора при лечении является хирургическое удаление мах кол-ва опухолевой ткани, которое можно произвести без угрозы возникновения неврологического дефицита. В некоторых случаях ограничениями при резекции являются внедрение опухоли в ствол мозга, вовлечение ЧМН или сосудов. При опухолях, состоящих из опухолевого узла и истинной кисты, достаточно удалить сам узел; стенка кисты не является опухолевой тканью и не подлежит удалению. При опухолях с т.н. «ложной» кистой, которые имеют толстую стенку, накапливающую контраст (при КТ и МРТ), ее также необходимо удалять. Учитывая то, что при этих опухолях наблюдается высокий уровень 5- и 10-летней выживаемости, а также то, что при проведении облучения имеется большое количество осложнений (см. Лучевые поражения и некрозы, с.507) и тот факт, что многие не полностью удаленные опухоли увеличиваются в течение 5, 10 и даже 20 лет очень незначительно, рекомендуется не проводить в послеоперационном периоде облучение. Больных следует наблюдать, проводя повторные КТ и МРТ; при рецидиве показана повторная операция⁸⁶. Облучение показано только при нерезектабельных рецидивах (т.е. операция, если она возможна, всегда является предпочтительной) или при рецидивах со злокачественной гистологией. Для молодых пациентов проведение ХТ является предпочтительным по сравнению с облучением²².

Рекомендации, касающиеся ГЦФ, см. Инфратенториальные опухоли, с.391.