Локализация

ПАЦ происходят из нейроглии и встречаются наиболее часто у детей и молодых людей.

1. глиомы зрительного нерва и гипоталамуса:

A. ПАЦ, развивающиеся из зрительного нерва, называются глиомами зрительного нерва (см. с.403)

B. при расположении в области хиазмы их не всегда можно отличить по клиническим и радиологическим данным от т.н. глиом гипоталамуса (см. с.403) или глиом области III желудочка

2. большие полушария: чаще встречаются у более взрослых пациентов (т.е. у молодых людей), чем глиомы зрительного нерва или гипоталамуса. Именно эти ПАЦ можно перепутать с фибриллярными астроцитомами, обладающими большей злокачественностью. ПАЦ часто определяют по наличию кистозного компонента с пристеночным узлом, накапливающим контраст (что нетипично для фибриллярной астроцитомы); в некоторых ПАЦ имеются отложения кальция⁷⁴

3. глиомы ствола: обычно фибриллярного инфильтративного типа и только в небольшом количестве пилоцитарные. Опухоли, относящиеся к ПАЦ, могут составлять большинство в прогностически благоприятной группе «дорсальных экзофитных» опухолей (см. с. 404).

4. мозжечок: раньше назывались кистозными церебеллярными астроцитомами (см. ниже).

5. спинной мозг: здесь также могут встречаться ПАЦ, но сведений об этом крайне мало. Опять же пациенты обычно моложе, чем при фибриллярных астроцитомах СМ.

Гистология

ПАЦ состоят из свободно соединенной ткани, включающей звездчатые астроциты в микрокистозных областях, содержащих эозинофильные зернистые тела, перемежающиеся с участками плотной ткани, состоящей из вытянутых и фибриллярных клеток, часто связанных с образованием волокон Розенталя ^{81 А}. Две последние отличительные черты облегчают постановку диагноза. Другим характерным признаком является то, что опухоль легко прорывает мягкую мозговую оболочку и распространяется на САП. ПАЦ могут также инфильтрировать периваскулярные пространства. Часто наблюдается пролиферация сосудов. Часто (особенно при ПАЦ мозжечка и больших полушарий) встречаются многоядерные гигантские клетки с ядрами, расположенными по периферии. Могут быть видны митозы, но они не являются столь угрожающими, как при фибриллярных астроцитомах. Также могут быть зоны некрозов. Несмотря на хорошо различимые края опухоли (визуально и на МРТ) по меньшей мере 64% ПАЦ инфильтрируют окружающую паренхиму, особенно белое вещество⁷⁶ (клиническое значение этого остается неизвестным, одно исследование не выявило статистически значимого снижения выживаемости⁷⁷).

^А волокна Rosenthal – дугообразные или штопорообразные цитоплазматические эозинофильные включения, состоящие из агрегатов глиальных волокон, напоминающих гиализ. В мазках с Masson трихромом они окрашиваются в красный цвет

Дифференциация с диффузной или инфильтративной фибриллярной астроцитомой: если нет каких-либо из вышеуказанных ключевых признаков, отличить эти виды опухолей только по гистологическим признакам не всегда возможно. Это может стать особенно сложно, когда имеются только маленькие фрагменты (например, в результате стереотаксической биопсии). Среди факторов, позволяющих предполагать диагноз, основными являются возраст пациента и радиографические признаки (см. ниже).

Озлокачествление: описано злокачественное перерождение опухоли, часто через много лет. Это может произойти и без радиотерапии⁷⁸, хотя в большинстве случаев облучение проводилось⁷⁹.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

На КТ и МРТ ПАЦ обычно выглядят хорошо очерченными, они накапливают контраст (в отличие от некоторых фибриллярных астроцитом низкой степени злокачественности), часто имеют кистозный компонент с пристеночным узлом; перифокальный отек слабо выражен или вообще отсутствует. Хотя они могут быть в любом месте ЦНС, наиболее часто они располагаются перивентрикулярно.