Герпетиформный дерматит Дюринга

Типичным является появление высыпаний вспышками, ограниченными по времени, группировка, полиморфизм, длительная пигментация, зуд, жжение при общем удовлетворительном состоянии. Рецидивы возникают весной и осенью. Чаще болеют женщины.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Не выяснены. Предполагается ряд теорий: вирусная, неврогенная, аутоиммунная, инфекционная, эндокринная. Считают как паранеопластический синдром. Указывается на нарушения всасывания в тонком кишечнике (наблюдается у 25-100% пациентов).

КЛИНИКА

На конечностях, пояснице, грудине и других участках тела появляются симметричные, уртикарные, эритематозные бляшки в виде фигур, гирлянд, корки (засохшие пузырьки), а также напряженные, герпетиформно расположенные на эритематозном фоне сливающиеся пузыри, пузырьки с прозрачным или желтым содержимым. После вскрытия пузырей образуются мокнущие, быстро эпителизирующиеся эрозии. Они покрываются корками, после отторжения которых остается гиперпигментация. Реже возникают папулы, экскориации. Иногда на ладонях, подошвах отмечается кератодермия. Субъективно пациентов беспокоит зуд, жжение и другие ощущения, которые сильнее выражены ночью и предшествуют появлению высыпаний за несколько часов-месяцев. У 1/3 пациентов поражается слизистая оболочка полости рта.У детей сыпь носит распространенный характер.

ДИАГНОСТИКА

· Характерна эозинофилия в крови (10 - 85%). Однако, она непостоянная, сочетается с умеренным лейкоцитозом и варьирует у разных больных, а также у одного и того же больного в разных пузырях. У 1/3 больных эозинофилия отсутствует.

· Проба Ядассона - на кожу накладывается в виде компресса на 24 часа мазь с 50% калия йодида. Если реакция отрицательная (отсутствие пузырьков, пузырей, зуда), проба также повторяется через 48 часов на гиперпигментированном участке (места высыпаний). При отсутствии положительной реакции внутрь назначается 2-3 столовые ложки калия йодида (интенсивность реакции зависит от реактивности организма).

Диагностического значения эозинофилия не имеет, а негативная проба Ядассона не исключает диагноза герпетиформного дерматита.

Прогноз у большинства благоприятный.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапиясопутствующих заболеваний. Санация фокальной инфекции. Диета (исключение из пищи овса, риса, пшеницы и других злаковых). Назначаются витамины (группы В, С. рутин, поливитамины), антигистаминные средства, антиоксидантные препараты (липоевая кислота, метионин, фолиевая кислота и другие), иммунотерапия (аутогемотерапия, гемотрансфузии, переливание плазмы), препараты сульфонового ряда (ДДС, дапсон, диуцифон).

В качестве диагностического критерия (быстрый эффект) назначается ДДС (диафенилсульфон) по 0, 05-0, 1 г 2 раза в сутки, 5-6 дней с перерывом 1-3 дня между циклами или диуцифон (ДДС и 6-метилурацил) – по 0, 1-0, 2 г в сутки в течение 5 дней, перерыв 1-2 дня, на курс 2-4 цикла. Во время приема ДДС необходимо проводить общие анализы крови и мочи 1 раз в 8-10 дней. Не исключена возможность появления побочных эффектов - цианоз губ, ногтевых пластинок (образование метгемоглобина), тошнота, рвота, агранулоцитоз. Назначаются сульфаниламидные препараты (сульфапиридазин, сульфатон, бисептол).

Следует отметить, что при буллезном варианте сульфоны не эффективны. Рекомендуется глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон 40-50 мг в сутки в течение 2-3 недель, с последующим медленным снижением дозы).

Назначаются рефлекторная диатермия, ультрафиолетовое облучение в субэритемных дозах, общие ванны с перманганатом калия, отварами лечебных трав.

НАРУЖНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

На очаги поражения назначаются анилиновые красители, глюкокортикостероидные мази, аэрозоли.

ПРОФИЛАКТИКА

Исключить прием лекарственных препаратов и применение диагностических веществ, содержащих йод.