Бразильская пузырчатка

💸 Как сделать бизнес проще, а карман толще?

Тот, кто работает в сфере услуг, знает — без ведения записи клиентов никуда. Мало того, что нужно видеть свое раписание, но и напоминать клиентам о визитах тоже. Проблема в том, что средняя цена по рынку за такой сервис — 800 руб/мес или почти 15 000 руб за год. И это минимальный функционал. Нашли самый бюджетный и оптимальный вариант: сервис VisitTime.
⚡️ Для новых пользователей первый месяц бесплатно. А далее 290 руб/мес, это в 3 раза дешевле аналогов. За эту цену доступен весь функционал: напоминание о визитах, чаевые, предоплаты, общение с клиентами, переносы записей и так далее.
✅ Уйма гибких настроек, которые помогут вам зарабатывать больше и забыть про чувство «что-то мне нужно было сделать».
Сомневаетесь? нажмите на текст, запустите чат-бота и убедитесь во всем сами!

Основной отличительной особенностью является эндемический характер заболевания. Встречается исключительно в юго-западной части Бразилии. Болеют преимущественно молодые люди в возрасте 10-30 лет и дети 5-6 лет и нередко несколько членов семьи.

На лице, волосистой части головы, груди, туловище, конечностях на эритематозном основании появляются плоские пузыри. Они вскрываются с образованием ярко-красных эрозий, которые позднее покрываются серозно-кровянистыми корками. Наряду с этим у больных отмечаются гиперкератоз ладоней и подошв, онихорексис, в складках кожи вегетации, анкилозы крупных суставов, атрофии скелетных мышц. Симптом Никольского в активной фазе всегда положительный. Течение заболевания острое, подострое и хроническое (до 15 лет и более). Смерть наступает от прогрессирующей кахексии и различных осложнений.

Основным средством лечения акантолитической пузырчатки остаются глюкокортикостероидные гормоны, остальные (цитостатики и другие) применяются для борьбы с осложнениями и назначения минимальной ударной дозы.

Рекомендуются большие дозы преднизолона до 60-80 мг/сутки и более. Лечение необходимо проводить в 2 этапа.

· Достижение оптимальных результатов в условиях стационара (регресс высыпаний, улучшение). Длительность максимальной суточной дозы зависит от тяжести заболевания, эффективности, переносимости и в среднем продолжается от 3 до 6 недель. Затем доза уменьшается каждые 5-10 дней на 5-2, 5 мг, а с суточной дозы 30-25 мг еще медленее, на протяжении недель-месяцев, до минимальной поддерживающей, которая продолжается годами.

· Амбулаторное лечение под тщательным диспансерным наблюдением.

Глюкокортикостероидные гормоны назначаются в измельченном виде внутрь, после еды, с альмагелем, викалином, щелочной минеральной водой (для защиты слизистой желудочно-кишечного тракта). Одновременно назначаются препараты калия (10% растворр калия хлорида, калия оротат, панангин), кальция, фосфора (кальция глицерофосфат, глюконат, лактат, фитин), анаболические гормоны (ретаболил, неробол) 1 раз в 2-3 недели.

Существует предел повышения дозы глюкокортикостероидных гормонов (“потолок”) - 100-120-200 мг преднизолона в сутки, после которого дальнейшее увеличение является безрезультатным. Обострения могут возникать вследствие прекращения приема, быстрого уменьшения дозы (терапевтическая, поддерживающая), под влиянием неблагоприятных факторов (инфекции, инсоляция, физические и нервные перегрузки).

Осложнения наблюдаются практически у всех пациентов.

Легкие осложнения. Нерезко выраженный синдром Иценко-Кушинга. Умеренно повышенная нервная возбудимость (депрессия), транзиторная гипертония.

Осложнения, отягощающие течение заболевания. Нарушение жирового, водно-электролитного и углеводного обмена, остеопороз, поражения желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, пневмония и другие.

Осложнения, ведущие к гибели пациентов. Острая сердечно-сосудистая недостаточность, отек мозга, септикопиемия.

Назначаются иммунодепрессанты – метотрексат (2, 5 мг на 1 мл дистиллированной воды) по 25-150 мг внутривенно или внутримышечно 1 раз в неделю или внутрь по 5 мг в сутки в течение 5 дней, перерыв 5 дней.

Хорошие результаты отмечаются при комбинации: метотрексат 25-50 мг 1 раз в неделю и преднизолон 30-60 мг в сутки. После ремиссии суточная доза преднизолона уменьшается до поддерживающей, а метотрексат вводится по 5-10 мг 1 раз в неделю. Оптимальным является подключение цитостатиков лишь в период оттитровки поддерживающих доз.

В комплексной терапии рекомендуются также сульфоновые препараты (ДДС, дапсон и другие); гепарин по 10 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки или по 5 000 ЕД подкожно 4 раза в сутки (15 дней), с снижением дозы каждые 7-8 дней до 5000 ЕД 1 раз в сутки (в комбинации с глюкокортикостероидными гормонами); препараты золота - тимолат натрия внутримышечно по 25-50 мг 1 раз в неделю; гемосорбция; плазмоферез; витамины (поливитамины, аскорутин, В₂, В₆, В₁₂, фолиевая кислота); диета богатая калием, достаточным количеством белка (молочные продукты, отварное мясо, творог, рыба, яйца), витаминами, с ограничением животных жиров, поваренной соли, углеводов). НАРУЖНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

На очаги поражения назначаются анилиновые красители, дезинфицирующие и глюкокортикостероидные мази (кремы). Рекомедуются общие ванны с раствором перманганата калия 1: 6000-1: 8000, отваром лечебных трав (ромашка, шалфей). Доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли

Хронический рецидивирующий дерматоз, нерегулярно, доминантно передающийся по наследству, как результат генетической хрупкости эпидермиса (конституциональный акантолиз). Чаще болеют мужчины в возрасте 20-30 лет.

На шее, туловище, конечностях и других участках кожного покрова появляются небольшие вялые пузыри с серозным содержимым. Они сливаются, вскрываются и образуются красные, мокнущие эрозии. На поверхности эрозий отмечается серозно-гнойное отделяемое, которое постепенно ссыхается в серозно-гнойные корки. В 1/3 случаев появление сыпи сопровождается зудом, жжением.

Течение длительное (годы). Рецидивы чаще в летнее время чередуются с полными или частичными ремиссиями в холодное время года и довольно часто отличатся длительным течением (до нескольких лет).

Наличие акантолитических клеток, которые отличаются отсутствием дегенеративных изменений.

Терапия сопутствующих заболеваний. Санация фокальной инфекции. Антибиотики (полусинтетические, тетрациклин) в течение 10-12 дней, сульфаниламиды, сульфоны (дапсон), витамины (аевит, В₆, С), препараты кальция, антигистаминные средства, глюкокортикостероидные гормоны (30-50 мг/сутки), 2-3 недели. Букки-терапия (малые разовые дозы - 50 Р), на курс - 350-750 Р, 8-12 сеансов с интервалом в 7 дней.

На очаги поражения назначаются анилиновые красители, глюкокортикостероидные мази с антибиотиками.

Диспансерное наблюдение. Исключить влияние повышенной инсоляции, действие химических веществ. Соблюдение правил гигиены (поддержание чистоты кожи).