Вульгарная пузырчатка

В структуре кожных болезней составляет 1% всех дерматозов. Чаще болеют женщины (62%-72%) в возрасте 40-60 лет.

КЛИНИКА

Первично поражается слизистая полости рта, красной каймы губ (77%-85%), а через 1-9 месяцев и более в патологический процесс вовлекается и кожа. Начало заболевания острое с генерализацией высыпаний, но чаще хроническое (появление единичных пузырей).

При локализации высыпаний на слизистых оболочках, появляются пузыри с тонкой покрышкой, которые затем вскрываются и образуются ярко-красные эрозии с сероватым налетом. При прогрессиующем течении поражается вся полость рта. Отмечаются болезненность, затрудненный прием пищи, саливация. Возникают глубокие трещины в углах рта.

При поражении кожи, на туловище, конечностях, в складках пузыри мелкие (крупные), дряблые, сливающиеся, с серозным содержимым. Они вскрываются с образованием красных мокнущих эрозии, которые затем увеличиваются, эпителизируются и покрываются серозными корками, после отторжения которых остается гиперпигментация. В кожных складках могут разрастаться грануляции, вегетации.

Заболевание прогрессирует. Отмечается генерализация высыпаний. Общее состояние нарушается: повышается температура, возникают желудочно-кишечные и нервные расстройства (возбуждение, депрессия, психоз и другие), затрудняется прием пищи (болезненность), наблюдается потеря белка (плазморея), развиваются интоксикация, кахексия, что может привести к смерти пациентов.

ДИАГНОСТИКА

· Симптом Н.В.Никольского (1896) - скользящее давление на внешне неизмененный эпидермис (вблизи очага, вдали) вызывает его отслойку.

· Вариант симптома Никольского - потягивание обрывка покрышки пузыря приводит к отслойке эпидермиса в виде суживающейся ленты на видимо здоровой коже.

· Симптом Асбо-Гансена (1960) –при надавливание на пузырь увеличивается его площадь (расслоение акантолитически измененного эпидермиса).

· Феномен “груши” Н.Д.Шеклаков (1961) – под тяжестью экссудата пузырь становится грушевидой формы (выраженный акантолиз); характерно для стадии обострения.

· Обнаружение акантолитических клеток в мазках-отпечатках (дно эрозий).

· Гистологическое исследование (выявление внутриэпидермальны пузырей, щелей).

· Метод непрямой иммунофлюоресценции - определение наличия фиксированных комплексов IgG в межклеточной субстанции эпидермиса, выявление циркулирующих антител класса IgG против антигенных компонентов межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса в сыворотке больных.