Легочный альвеолярный протеиноз

Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП) - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липоидного вещества и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Болезнь впервые описана в 1958 г., встречается преимущественно в возрасте 30-35 лет, причем у мужчин - в 3-4 раза чаще. Описаны случаи заболевания у детей и пожилых людей.

Патогенез может быть представлен следующим образом: под влиянием определенных причин, в числе которых инфекции отводится важная роль, появление воспалительного экссудата в альвеолах ведет в обычных условиях к активации клиренса, который осуществляется альвеолярными макрофагами, лимфатической и мукоцилиарной системами. В течении этого процесса может наступить временная недостаточность клиренса, что ведет к накоплению в альвеолах избыточного количества сурфактанта. Последний, как известно, захватывается альвеолярными макрофагами, вызывая в них дегенеративные изменения и тем самым снижая их функциональную активность. Это ведет еще к более глубоким нарушениям мукоцилиарного клиренса. Развивающийся дистелектаз (вследствие накопления в альвеолах белково-липоидного материала) вызывает компенсаторную гиперфункцию альвеолоцитов второго порядка и еще большую гиперпродукцию сурфактанта.

Альвеолярные макрофаги в пораженных альвеолах - редкая находка, что предположительно может быть связано как с ингибирующими свойствами белково-липоидного вещества, так и с иммунодепресивным действием избыточного количества сурфактанта. Отмечаются гиперплазия и гипертрофия альвеолоцитов второго типа.

В течение длительного времени болезнь может протекать бессимптомно и выявляться при флюорографическом профилактическом исследовании. Ведущим клиническим признаком является медленно прогрессирующая одышка, которая сопровождается кашлем со скудной мокротой, нередко субфебрильной температурой тела, болями в грудной клетке, потливостью, похуданием, быстрой утомляемостью. Может быть кровохарканье. Выраженность цианоза зависит от степени дыхательной недостаточности. Периоды обострения болезни, сопровождающиеся ухудшением общего самочувствия, лихорадкой, следует рассматривать, вероятно, как присоединение суперинфекции. Болезнь протекает, как правило, хронически, однако описаны и острые формы. По мере прогрессирования хронической формы усиливаются одышка, цианоз, формируются симптомы “часовых стекол” и “барабанных палочек”. Из осложнений следует отметить возможность присоединения бактериальной или грибковой суперинфекции, развитие легочной гипертензии и формирование в терминальной стадии легочного сердца.

Объективное исследование позволяет выявить укорочение перкуторного звука преимущественно над нижними легочными полями. При аускультации определяется ослабленное везикулярное дыхание, иногда - нежная крепитация.

Диагностика альвеолярного протеиноза трудна, вследствие чего срок между началом заболевания и установлением диагноза нередко составляет несколько лет. Изменение гемограммы, биохимических показателей крови неспецифичны. Показатели иммунологического статуса практически не изменяются. Рентгенологическое исследование выявляет мелкоочаговые (мелкоточечные) затемнения, имеющие тенденцию к слиянию. Изменения, как правило, двусторонние; преимущественная локализация - средние и нижние легочные поля. Отсутствует корреляция между клиническими и рентгенологическими данными: выраженные рентгенологические изменения сопровождаются скудной клинической симптоматикой. В далеко зашедших случаях выявляются рентгенологические признаки распространенных фиброзных изменений.

Верификации диагноза помогает исследование лаважной жидкости, в которой выявляется многократное увеличение содержания белка, а также исследование материалов биопсий (чрезбронхиальной, открытой) легочной ткани. Выявление в материале биопсии ШИК-положительного вещества подтверждает диагноз протеиноза.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают двустороннюю очаговую диссеминацию. Очаги разной величины, иногда сливного характера, с образованием массивных уплотнений в легких. Нередко инфильтраты, располагаясь в прикорневых зонах, образуют картину " крыльев бабочки". Внутригрудные лимфоузлы и плевра в процесс не вовлекаются. Дальнейшее развитие болезни ведет к разнообразным изменениям рентгенологической картины - от прогрессирования до полной спонтанной ремиссии. Иногда наблюдают очищение центральных участков легких и появление очагов в периферических отделах или полное исчезновение очагов с одной стороны; могут возникнуть субсегментарные ателектазы. При выраженных симптомах рекомендуют лечение бронхоальвеолярным лаважем.