Лечение антиконвульсантами (клоназепам, кар-бамазепин и др.) редко приводит к улучшению. Метод выбора — повторные инъекции ботулотоксина А.

Гемилингвальный спазм

Редкий синдром, характеризующийся непроизволь­ными односторонними сокращениями мышцы языка. Чаще всего он связан со сдавлением экстрамедулляр­ной части подъязычного нерва внутричерепным отде­лом позвоночной артерии. Синдром может развивать­ся остро или постепенно и проявляется сведением языка, нарушением речи (дизартрией), затруднения­ми при глотании. При осмотре выявляются постоян­ные или перемежающиеся спазмы, вовлекающие по­ловину языка. При высовывании язык отклоняется в противоположную сторону. Произвольные движе­ния языка в сторону поражения затруднены, в про­тивоположную сторону — сохранны. При МРТ или магнитно-резонансной ангиографии можно выявить сдавление нерва в зоне отхождения от ствола мозга удлиненной и извитой позвоночной артерией.

Лечение включает применение антиконвульсан-тов (клоназепам, 1-4 мг/сут; карбамазепин, 200-1000 мг/сут), в резистентных случаях — повторные инъекции ботулотоксина.

Синдром «ригидного человека» (синдром Вольтмана — Мерша)

Характеризуется постепенно развивающимся симмет­ричным повышением тонуса мышц (ригидностью), ко­торое сопровождается болезненными мышечными спазмами. Вначале обычно вовлекаются аксиальные мышцы, чаще поясничного отдела, реже шейного от­дела, а затем и мышцы проксимальных отделов ко­нечностей.

Заболевание обычно имеет спорадический характер и, как правило, проявляется на четвертом-пятом деся­

тилетии жизни. Полагают, что в его основе лежит аутоиммунный процесс с образованием антител про­тив тормозных ГАМКергических нейронов спинного мозга. Спазмы возникают спонтанно или под действи­ем провоцирующих факторов (внезапного шума, эмо­циональной реакции, испуга, холода). Они усилива­ются при движении, поэтому у некоторых больных возникает своеобразный страх перед ходьбой без под­держки. Спазмы бывают столь сильными, что способ­ны вызвать переломы. Нередко спазмы сопровожда­ются резкими вегетативными сдвигами. Постепенно походка больных становится все более замедленной; ходьба может прерываться эпизодами застываний, частыми падениями. Затрудняется вставание с посте­ли или кресла. Ригидность и спазмы паравертебраль-ных мышц вызывают фиксированный поясничный лордоз, который может сохраняться при наклоне ту­ловища вперед. Прогрессирующие ригидность и спаз­мы мышц приковывают больного к постели. Других неврологических симптомов обычно не выявляется, но в ряде случаев возможны оживление сухожильных рефлексов и амиотрофии. Миокимия, фасцикуляции, тризм не характерны, но возможна спинальная мио­клония. Интеллект не снижается. Обычно симптома­тика медленно нарастает на протяжении нескольких месяцев или лет, но иногда она стабилизируется на длительное время. Изредка отмечаются длительные спонтанные ремиссии.

При дифференциальной диагностике следует учи­тывать, что быстро нарастающая симптоматика (быст­рее 6-8 нед.), сочетающаяся с лихорадкой, угнетени­ем сознания, глазодвигательными, бульварными и другими стволовыми симптомами, миоклонией, моз­жечковыми симптомами, может быть проявлением прогрессирующего энцефаломиелита. Диагноз синдро­ма «ригидного человека» подтверждают данные элек­тромиографии, выявляющей непрерывную активность двигательных единиц, которая уменьшается или ре­

грессирует при введении диазепама. Выраженные воспалительные изменения в ЦСЖ указывают на эн­цефаломиелит. В небольшой части случаев синдром «ригидного человека» имеет паранеопластический характер и связан со злокачественными новообразова­ниями (например, с раком молочной железы), что делает необходимым тщательный онкологический поиск. У значительной части больных выявляются другие аутоиммунные заболевания (инсулинозависи-мый сахарный диабет, тиреоидит Хашимото, тирео­токсикоз, миастения, пернициозная анемия, витилиго и др.).

Лечение. Эффективны ГАМКергические сред­ства, в том числе бензодиазепины (диазепам, 10-100 мг/сут; клоназепам, 2-10 мг/сут), баклофен (30-100 мг/сут), иногда валытроат натрия (600-2000 мг/сут). Применение антиадренергических средств (тизани-дин, клонидин) дает менее постоянный эффект. В тя­желых случаях эффективно повторное введение в па-распинальные мышцы ботулотоксина А. Иногда при­бегают к интратекальному введению баклофена с по­мощью инфузионной помпы. Важное значение имеет коррекция эндокринных нарушений (сахарного диабе­та, гипотиреоза и т. д.), которая может уменьшать вы­раженность ригидности и спазмов. В ряде случаев стойкий эффект можно получить с помощью плазма-фереза, высоких доз кортикостероидов, повторных курсов в/в иммуноглобулина, иммуносупрессоров (азатиоприн).

Нейромиотония

Нейромиотония (синдром «броненосца» — болезнь Исаакса) проявляется постоянным напряжением, спазмами или замедленной релаксацией мышц, обу­словленными постоянными разрядами дистальных отделов двигательных волокон. В основе идиопати-ческой формы заболевания, которая проявляется как семейными, так и спорадическими случаями, чаще

возникает на втором-третьем десятилетии жизни и в отсутствие других клинических проявлений, пред­положительно лежит аутоиммунный процесс, направ­ленный против антигенов калиевых каналов преси-наптической мембраны и вызывающий гипервозбуди­мость нервных терминалей.

Вторичная нейромиотония нередко возникает на фоне клинической картины полиневропатии (напри­мер, хронической воспалительной демиелинизирую-щей полирадикулоневропатии, синдрома Гийена — Барре, токсических полиневропатий, наследственных сенсомоторных невропатий). Описаны случаи пара-неопластической природы, связанные с раком легких.

Симптоматика обычно развивается постепенно и включает постоянное мышечное напряжение (ригид­ность), миокимию, фасцикуляции, крампи. Мышеч­ное напряжение и мышечные спазмы усиливаются во время и после произвольного мышечного сокращения. Вовлекаются дистальные и проксимальные мышцы конечностей, мышцы живота, жевательная и мимиче­ская мускулатура. Произвольные движения замедлен­ны, но при повторении они временно становятся более активными, а затем происходит быстрое утомление. В отличие от экстрапирамидных гиперкинезов, мы­шечные спазмы и миокимия сохраняются во время сна. Наблюдается патологическая установка кистей и стоп, на поздних стадиях формируются контрактуры. Сухожильные рефлексы обычно отсутствуют. Нару­шений чувствительности и других неврологических симптомов нет. Течение доброкачественное, непро­грессирующее, с периодами стабилизации и неполной ремиссии.

Лечение. Карбамазепин и дифенин уменьшают мышечное напряжение. Диазепам и другие бензодиа-зепины неэффективны. В резистентных случаях при­меняют плазмаферез, кортикостероиды и другие им-му носупрессоры.

Синдром «беспокойных ног»

Проявляется крайне неприятными, тягостными, но чаще неболевыми ощущениями (зудящими, скребущи­ми, колющими, тупой распирающей тяжестью) в глу­бине голеней, стоп, бедер (а иногда и в руках), которые появляются обычно по вечерам или ночью в покое (ча­ще в положении лежа) и вынуждают больного совер­шать движения конечностями, растирать ноги, вста­вать и ходить. В движении неприятные ощущения уменьшаются или проходят, но стоит больному остано­виться или лечь, как они вновь усиливаются. У значи­тельной части больных возникают также периодиче­ские движения во сне (ночная миоклония), которые иногда проявляются и при пробуждении.

Примерно у половины больных причина синдрома «беспокойных ног» остается неизвестной (идиопатиче­ская форма) — в этом случае часто имеется положи­тельный семейный анамнез, а симптомы появляются на втором — четвертом десятилетии жизни в отсутст­вие каких-либо других неврологических или сомати­ческих расстройств. Иногда проявления синдрома по­являются или усиливаются в пожилом возрасте. При­чиной вторичного синдрома «беспокойных ног» могут быть злоупотребление кофеином, полиневропатии, де­фицит железа, уремия, беременность.

Лечение. В легких случаях достаточно легких се-дативных средств, теплой ножной ванны и легкого ра­зогревающего массажа ног перед сном. В более тяже­лых случаях показаны бензодиазепины (клоназепам, триазолам, темазепам) или препараты леводопы (50-200 мг/сут в комбинации с ингибитором ДДК), кото­рые назначаются перед сном. При применении стан­дартных препаратов леводопы (мадопар, наком) воз­можно рикошетное усиление симптомов в ранние утренние часы, что требует повторного приема стан­дартного или быстродействующего препарата либо на­значения препарата пролонгированного действия (си-немет CR, мадопар HBS). У большинства больных с тя­

желыми формами синдрома эффективны малые дозы агонистов дофаминовых рецепторов (бромокриптин, 2, 5-7, 5 мг; прамипексол, 0, 375-0, 75 мг), которые так­же назначаются на ночь. В резистентных случаях мо­гут быть испробованы ГАМКергические средства (бак-лофен, валыгроевая кислота), клони дин (особенно при уремии), амантадин, карбамазепин, Р -блокаторы, тра-мадол и другие опиоидные средства. Антидепрессанты, которые нередко назначают больным, вызывают ухуд­шение состояния — при необходимости можно исполь­зовать лишь тразодон и ингибиторы МАО. Иногда эф­фективны препараты железа, фолиевой кислоты, витамина Е (даже в отсутствие явного их дефицита).

Периодические движения конечностей во сне

Периодические движения конечностей (ПДК) характе­ризуются ритмичными синхронными или асинхрон­ными движениями в конечностях, особенно нижних, возникающими во время сна. Они носят стереотипный характер и включают тыльное сгибание больших паль­цев стопы, иногда с веерообразным разведением ос­тальных пальцев или сгибанием всей стопы. В более тяжелых случаях происходит также сгибание ног в ко­ленных и тазобедренных суставах. Иногда движения напоминают рефлекс Бабинского или защитный реф­лекс с «тройным сгибанием» ноги, наблюдающийся у больных с пирамидным параличом, и сопровождают­ся сгибанием рук (однако движения в руках менее вы­ражены, чем в ногах).

Ранее ПДК во сне называли ночной миоклонией, однако, в отличие от обычных миоклонии, ПДК со­вершаются медленнее. Их длительность колеблется от 0, 5 до 5 с. Периодические движения конечностей про­должаются с интервалами в 20-40 с на протяжении нескольких минут или часов. Наиболее активные дви­жения обычно совершаются в период перехода от бодрствования ко сну (во время I и II фаз медленного сна), но во время глубоких фаз медленного сна и еще

в большей степени в период быстрого сна они подав­ляются. В легких случаях ни сами больные, ни их близкие родственники не подозревают о наличии ПДК, и последние могут быть выявлены только с по­мощью полисомнографии. В тяжелых случаях движе­ния не прекращаются всю ночь и могут быть причи­ной частых полных или частичных пробуждений. Иногда аналогичные стереотипные движения или бо­лее быстрые подергивания, напоминающие миокло­нию, наблюдаются у больных с ПДК и в состоянии бодрствования (обычно в положении лежа или сидя).

Причинами ПДК во сне может быть синдром «беспо­койных ног», апноэ во сне, нарколепсия. Но у значи­тельного числа больных, особенно пожилого возраста, они представляют собой идиопатическое расстройство. ПДК связаны с дисфункцией нисходящих тормозных стволово-спинальных систем и растормаживанием сег­ментарных спинальных механизмов.

Лечение. Назначаются препараты леводопы, аго-нисты дофаминовых рецепторов, бензодиазепины (клоназепам), баклофен, oti-адреноблокаторы (напри­мер, феноксибензамин), к л они дин, антиконвульсанты (карбамазепин, ламотригин, габапентин), опиоиды.

«Болезненные ноги — движущиеся пальцы»

Состояние, возникающее при поражении корешков, периферических нервов, плексопатии или полиневро­патии и характеризующееся сочетанием болевого син­дрома, часто имеющего черты каузалгии, со своеобраз­ными медленными (частотой 1-2 Гц), атетоидными движениями пальцев в виде сложной последовательно­сти сгибания — разгибания, отведения — приведения. Электромиографические данные показывают, что в па­тогенез синдрома вовлечены не только перифериче­ские, но и центральные механизмы.

Описано аналогичное расстройство с преимуществен­ным вовлечением рук — «болезненная рука (кисть) —

движущиеся пальцы». Его причинами могут быть пора­жение плечевого сплетения (например, при травме, операции аортокоронарного шунтирования, грубой ма­нипуляции на шейном отделе позвоночника, лучевой плексопатии), туннельные синдромы, компрессионное повреждение периферических нервов и др.

Лечение. Улучшение достигается при лечении первичного поражения периферических нервов и ку­пировании болевого синдрома. Иногда эффективны блокады брюшных симпатических узлов, бензодиазе-пины, баклофен, карбамазепин, фенитоин, трицикли-ческие антидепрессанты, кальцитонин, дофаминерги-ческие средства или нейролептики, а также физиоте­рапевтические процедуры, в том числе чрескожная электростимуляция нервов и вибростимуляция.

Дискинезия культи

Своеобразная форма сегментарной миоклонии, вы­званная афферентной импульсацией из поврежденных нервов, которая приводит к функциональной реорга­низации локальных нейронных кругов спинного моз­га. В культе могут отмечаться кратковременные по­дергивания, более длительные спазмы или тремор. Подергивания культи обычно сопровождаются при­ступами пронизывающей или простреливающей боли, возкникают в послеоперационном периоде и сохраня­ются на протяжении нескольких недель или месяцев, а иногда и многих лет. Подергивания могут быть ин­дуцированы движением, тактильным или болевым раздражением кожи культи. Описаны случаи диски­незии культи, вызванные приемом метоклопрамида.

«Танец живота»

«Танец живота» (синдром «двигающегося пупка») проявляется ритмическими медленными волнообраз­ными сокращениями стенки живота, сопровождаю­щимися смещением пупка из стороны в сторону, ино­

гда его круговыми движениями. У части больных от­мечаются также ритмичные сокращения диафрагмы, вызывающие диспноэ. Дискинезия иногда носит бо­лезненный характер. Чаще всего она провоцируется операционной травмой брюшной стенки (например, при холецистотомии, выведении противоестественного прохода, цистоскопическом удалении камней из по­чек, цистэктомии). Гиперкинез развивается постепен­но, имеет стойкий характер и рефрактерен ко всем ви­дам лечения.

Описаны сходные гиперкинезы и иной локализа­ции — вовлекающие лицо, спину, плечевой пояс, верхние конечности, которые обычно возникают после травмы. Они характеризуются стереотипными кратко­временными спазмами (продолжительностью несколь­ко секунд), ритмично повторяющимися в течение дли­тельного времени, ограничены определенной зоной и не имеют тенденции к распространению. При стрессе, концентрации внимания, движениях других частей тела гиперкинез может усиливаться. При расслабле­нии, развитии контрактуры вовлеченных мышц, во время сна он уменьшается. Как и при «танце живо­та», лечение редко дает стойкий эффект.

Согласно требованиям медицинской статистики ре­гистрация заболеваний осуществляется в соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пе­ресмотра (МКБ-10). В МКБ-10 неврологические забо­левания сгруппированы в классе VI «Болезни нервной системы». Подкласс «Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения» является отдельной состав­ляющей частью класса VI, и его рубрики имеют спе­циальные коды — от G 20 до G 26.

Выше был представлен системный синдромологиче-ский подход к классификации экстрапирамидных расстройств, который предусматривает выделение:

1) первичных форм, когда данный синдром пред­ставляет собой ядро клинической картины забо­левания и является результатом первичного по­ражения экстрапирамидной системы;

2) вторичных форм, когда экстрапирамидный син­дром возникает в результате иного (сосудистого, травматического, токсического, метаболического и т. д.) поражения ЦНС;