При вспышках агрессии применяют пропранолол (ана-прилин), карбамазепин и вальпроат натрия.

При психотических нарушениях назначают нейролеп­тики — тиоридазин (сонапакс), гал опери дол, клоза­пин (лепонекс).

1.2. Сенильная хорея

Относительно редкое заболевание, проявляю­щееся после 60 лет медленно нарастающим генерали­зованным хореическим гиперкинезом. В отличие от БГ, при этом заболевании отсутствуют положитель­ный семейный анамнез, деменция и выраженные эмо­ционально-личностные расстройства. Но часть случа­ев, по-видимому, все же представляет собой редкий вариант поздно начинающейся БГ, вызывающей лишь гиперкинетический синдром; в других случаях речь идет об отдельном заболевании, в основе которо­го лежит дегенерация стриатума иной природы. Ото­ждествление сенильной хореи с сосудистой («атеро-склеротической») хореей ошибочно. Фокальным вари­

антом сенильной хореи является идиопатическая оро-фациальная (букко-лингво-мастикаторная) дискине-зия, не связанная с приемом нейролептиков; ее диф­ференциация с идиопатической оромандибулярной дистонией сложна. Хореиформный гиперкинез, разви­вающийся после удаления и выпадения зубов либо не­удачного протезирования (т.н. «хорея беззубых»), представляет собой разновидность стереотипии (см. ниже) и обычно регрессирует после успешного проте­зирования.

1.3. Доброкачественная

наследственная (семейная) хорея

Передается чаще всего по аутосомно-доминант-ному типу. Заболевание начинается в раннем детском возрасте, проявляется генерализованным хореиче­ским гиперкинезом, изредка сочетающимся с атакси­ей, дизартрией, постуральным тремором, пирамидны­ми знаками.

В пользу данного диагноза свидетельствует положи­тельный семейный анамнез, непрогрессирующее тече­ние болезни, отсутствие интеллектуальных наруше­ний. Есть предположения, что, по крайней мере, в час­ти случаев доброкачественная хорея представляет собой особый фенотипический вариант БГ.

2. Вторичные формы хореи

2.1. Малая хорея (хорея Сиденгама)

Малая хорея (MX) — одно из основных проявле­ний ревматизма, в последние годы встречающееся крайне редко. Возникает почти исключительно в дет­ском и юношеском возрасте (5-15 лет). Девочки боле­ют в 2 раза чаще, чем мальчики. Как и другие прояв­ления ревматизма, MX возникает вслед за явной или субклинической инфекцией верхних дыхательных пу­тей, вызванной гемолитическим стрептококком группы А, и связана с образованием антинейрональ-ных антител, непосредственно взаимодействующих

с антигенами базальных ганглиев. Особенностью MX, отличающей ее от других проявлений ревматизма, служит то, что она возникает спустя несколько меся­цев после острого приступа ревматизма. Поэтому на момент заболевания у значительной части больных не удается выявить признаков стрептококковой инфек­ции или других синдромов ревматизма (простая хо­рея). Гиперкинез возникает остро или подостро, на­растая в течение 2-4 нед., и может быть как двусто­ронним, так и односторонним (гемихорея). При вовле­чении гортани и языка возникает дизартрия и нару­шение глотания. В гиперкинез часто вовлекаются и глазодвигательные мышцы. Мышцы туловища не во­влекаются, за исключением диафрагмы (феномен па­радоксального дыхания — с втягиванием стенки жи­вота на вдохе). В легких случаях у больного могут быть лишь легкое гримасничанье и манерные жесты, которые являются следствием того, что больной стре­мится придать непроизвольным движениям види­мость целенаправленных. Помимо гиперкинеза, ха­рактерны мышечная гипотония (при так называемой chorea mollis она «маскирует» хорею), снижение сухо­жильных рефлексов, «застывающий» коленный реф­лекс (продленное хореическое сокращение четырех­главой мышцы бедра при повторном постукивании по ее сухожилию — феномен Гордона). При вытягивании рук может выявляться тенденция к пронации и флек­сии кистей с переразгибанием в пястно-фаланговых суставах и приведением большого пальца. Иногда гиперкинез и гипотония создают ложное впечатление о наличии мышечной слабости или мозжечковой атаксии.

Почти облигатным проявлением MX являются пси­хические изменения (аффективная лабильность, тре­вога, депрессия, импульсивность, навязчивые мысли или действия, снижение внимания и памяти), возни­кающие в дебюте заболевания и иногда сохраняющие­ся после регресса гиперкинеза. Часто отмечаются ве-

Но

гетативные нарушения (лабильность артериального давления, тахикардия). В большинстве случаев гипер­кинез спонтанно регрессирует в течение 3-6 мес, лишь изредка он затягивается на 1-2 года. При иссле­довании цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ па­тология не выявляется. У трети больных с MX в ре­зультате текущего ревматического процесса в после­дующем развивается порок сердца. В отдаленном пе­риоде у части больных, перенесших MX, выявляются смазанность речи, неловкость движений, тремор, ти­ки, астенические, навязчивые или тревожно-депрес­сивные расстройства. Склонность к рецидивам (возни­кают у 20% больных в течение первых 2 лет), а так­же возможность возникновения гиперкинеза при приеме относительно небольших доз психостимулято­ров, препаратов леводопы, дифенина свидетельствуют о формировании хронической дофаминергической ги­перчувствительности. В некоторых случаях рецидивы могут быть связаны и с возобновлением аутоиммунно­го процесса.

Диагностику MX облегчает выявление других про­явлений ревматизма и признаков недавно перенесен­ной стрептококковой инфекции. Однако отрицатель­ные ревматические пробы не исключают ревматиче­ский генез хореи. Так как MX в последние годы встре­чается крайне редко, в случае простой хореи необхо­димо в первую очередь исключить другие заболева­ния, например системную красную волчанку и анти-фосфолипидный синдром (см. ниже).

Лечение предусматривает постельный режим в остром периоде, назначение кортикостероидов, плаз-мафереза или в/в введение иммуноглобулина. Если клинические или лабораторные признаки недавней стрептококковой инфекции отсутствуют, то необходи­мости в назначении пенициллина или иных антибак­териальных средств нет. Однако всем больным, пере­несшим MX, в течение 5 лет необходима терапия би­циллином (1500000 ЕД 1 раз в 3 нед.), которая сни­

жает риск развития порока сердца или рецидива MX. Вместо бициллина используют и экстенциллин (бенза-тина бензилпенициллин), 2400000 ЕД в/м 2 раза в месяц (детям по 6000000-1200000 ЕД).

Для уменьшения гиперкинеза в большинстве случа­ев достаточно малых доз бензодиазепинов или барби­туратов. В более тяжелых случаях применяют валь-проевую кислоту (15-25 мг/кг/сут) или карбамазе-пин, при их неэффективности — нейролептики (тиа-прид, пимозид, галоперидол).

2.2. Хорея беременных

Чаще возникает у первородящих, которые в дет­стве перенесли ревматическую (малую) хорею или страдали ревматизмом. Нередко у них выявляется ревматический порок сердца. Симптомы обычно появ­ляются в первом триместре беременности и сохраня­ются в среднем 1-2 мес. Иногда хорея сохраняется в течение всей беременности, но регрессирует после ро­дов. При последующих беременностях хорея обычно не рецидивирует. В большинстве случаев хорея бере­менных связана с повышением содержания половых гормонов (эстрогенов), сенсибилизирующих изменен­ные дофаминовые рецепторы в базальных ганглиях, но у отдельных больных нельзя исключить возмож­ность рецидива аутоиммунного процесса.

Лечение в легких случаях можно ограничить по­стельным режимом и легкими седативными средства­ми, в тяжелых — может потребоваться назначение малых доз галоперидола или бензодиазепинов (но да­же в этом случае желательно не назначать препараты в первом триместре беременности, когда особенно ве­лик риск тератогенного воздействия). Прерывание бе­ременности требуется в исключительно редких случа­ях. Следует учитывать, что во время беременности мо­гут также проявиться БГ, хорея, связанная с систем­ной красной волчанкой, антифосфолипидным синдро­мом или полицитемией.

2.3. Хорея, вызванная оральными контрацептивами

Обычно возникает у женщин, перенесших в дет­стве малую хорею. Часто это происходит в первые 3 мес. после начала приема препарата. Гиперкинез развивается подостро, может быть асимметричным или односторонним и регрессирует при отмене гормо­нальных средств.

2.4. Хорея при системной красной волчанке

Хорея при системной красной волчанке (волча-ночная хорея) иногда на несколько лет опережает дру­гие проявления СКВ или возникает в отсутствие сис­темных признаков активности аутоиммунного воспа­лительного процесса. Клинически напоминает малую хорею и бывает односторонней или генерализованной. Нередко сочетается с психическими или другими нев­рологическими изменениями. Хорея развивается под­остро или постепенно, затем стабилизируется и за­канчивается полным спонтанным восстановлением в течение нескольких недель или месяцев. Иногда ре­цидивирует через несколько месяцев или лет (в том числе в связи с беременностью или приемом оральных контрацептивов). В патогенезе волчаночной хореи важная роль, по-видимому, принадлежит антифосфо-липидным антителам, направленным против нейро­нов базальных ганглиев. Хорея иногда бывает первым проявлением и первичного антифосфолипидного син­дрома, для которого также характерны:

- рецидивирующие артериальные и венозные тром­бозы, в том числе мозговых сосудов,

- повторные выкидыши,

- мигрень,

- эпилептические припадки,

- поражение клапанов сердца,

- тромбоцитопения,

- ложноположительная реакция Вассермана,

- наличие антител к кардиолипину и волчаночного антикоагулянта.

из

2.5. Лекарственная хорея

Бывает результатом побочного действия разных лекарственных препаратов:

- нейролептиков;

- противопаркинсонических средств (препараты леводопы, агонисты дофамина, амантадин, холи-нолитики);

- метоклопрамида;

- антиконвульсантов (дифенин, фенобарбитал, кар-бамазепин, этосуксимид, вальпроат натрия);

- психостимуляторов (метамфетамин, метилфени-дат, кокаин, кофеин);

- ксантинов (теофиллин, эуфиллин);

- трициклических антидепрессантов;

- резерпина и метилдофы;

- опиатов;

- триазолама;

- изониазида;

- диазоксида;

- анаболических стероидов;

- антагонистов кальция (циннаризин, флунаризин, верапамил);

- циклоспорина;

- ципрогептадина (перитол);

- антигистаминных средств;

- дигоксина;

- препаратов лития;

- циметидина и ранитидина;

- баклофена;

- циклизина.

Преходящая хорея может возникнуть при внезап­ной отмене бензодиазепинов (особенно клоназепама) или нейролептиков.

Вариантом лекарственной хореи является поздняя дискинезия, стойко сохраняющаяся после отмены препарата (см. «Лекарственные экстрапирамидные расстройства»).

2.6. Сосудистая хорея

Возникает вследствие нарушения мозгового кро­вообращения при мозговых инфарктах или кровоиз­лияниях, затрагивающих область хвостатого ядра, значительно реже — скорлупы или таламуса, при артериовенозных мальформациях, кавернозных ан­гиомах. Для сосудистой хореи характерны острое или подострое начало, односторонняя симптоматика (ис­ключительно редко двусторонняя), обычно непрогрес­сирующее течение, очаги поражения в области полоса­того тела или таламуса, выявляемые при КТ или МРТ.

2.7. Хорея при полицитемии

Обычно возникает остро, чаще у женщин старше 50 лет, имеет двусторонний симметричный характер и преимущественно вовлекает лицо, рот, язык, руки. Регрессирует на фоне снижения вязкости крови и при­менения нейролептиков. Иногда в основе данной фор­мы хореи лежит инфаркт в области хвостатого ядра.

2.8. Хроническая приобретенная
гепатоцеребральная дегенерация

Возникает у больных с хроническим заболевани­ем печени, у которых в анамнезе отмечались один или несколько эпизодов портосистемной печеночной энце­фалопатии, но изредка бывает первым проявлением печеночной недостаточности. Двигательные расстрой­ства часто бывают комбинированными и, помимо хо­реи, включают грубый постуральный тремор, дисто­нию, паркинсонизм, миоклонию, мозжечковую атак­сию, пирамидные знаки. Обычно они сочетаются с психическими расстройствами (нарушение памяти, внимания, мышления, замедленность психической деятельности, раздражительность, вспышки агрессии, психотические эпизоды). Хореический гиперкинез вначале вовлекает мышцы лица, а затем распростра­няется на туловище и конечности. МРТ выявляет своеобразную картину — диффузное повышение ин­

тенсивности сигнала от базальных ганглиев в Т1-ре­жиме, которое связывают с отложением марганца, вызванным нарушением его выделения с желчью.

В отличие от клинически сходной наследственной гепатолентикулярной дегенерации приобретенная ге-патоцеребральная дегенерация возникает в более позд­нем возрасте, обычно у больных со сформировавшими­ся портокавальными анастомозами; для нее не харак­терны наличие роговичного кольца Кайзера — Флей-шера, снижение уровня церуплазмина, изменение показателей обмена меди.

2.9. Другие варианты вторичной хореи

Помимо доброкачественной наследственной хо­реи, причиной непрогрессирующей хореи у детей мо­жет быть детский церебральный паралич, и в этом случае хорея обычно сопровождается другими невро­логическими синдромами. Хорея, возникающая при перинатальном повреждении мозга, может иметь от­ставленный характер, проявляясь спустя несколько месяцев или лет. Причиной хореи могут также быть:

- поражение базальных ганглиев при операции на открытом сердце с применением искусственного кровообращения и гипотермии (обычно у детей с врожденным пороком сердца);

- первичные или метастатические опухоли мозга;

- субдуральная гематома и другие внутричерепные объемные образования;

- паранеопластическое поражение головного мозга;

- эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, гипо-паратиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Аддисона);

- порфирия;

- саркоидоз;

- инфекции (бактериальный эндокардит, токсо-плазмоз, цистцеркоз, нейроборрелиоз, инфекци­онный мононуклеоз, краснушечный и микоплаз-менный энцефалиты, подострый склерозирую-щий панэнцефалит);

- прионные заболевания (болезнь Крейтцфельд-та — Якоба);

- аутоиммунные системные заболевания (ревмато­идный артрит, болезнь Бехчета, узелковый поли­артериит и другие васкулиты);

- рассеянный склероз;

- интоксикации (окисью углерода, марганцем, рту­тью, таллием, толуеном, фосфорорганическими соединениями);

- метаболические расстройства (гипокальциемия, гипер- и гипонатриемия, гипо- и гипергликемия, гипомагнезиемия, печеночная недостаточность, дефицит витамина В12);

- черепно-мозговая травма.

3. Хорея при других

дегенеративных заболеваниях ЦНС

3.1. Нейроакантоцитоз

(акантоцитоз-хорея, синдром Левина — Критчли)

Мультисистемное нейродегенеративное заболева­ние, характеризующееся наличием в крови большого количества акантоцитов (эритроцитов с многочислен­ными шипами — акантами) и проявляющееся:

- гиперкинезами,

- обсессивно-компульсивным синдромом,

- депрессией,

- деменцией,