Практичне заняття № 9

„Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи у дітей”

Клінічні задачі кінцевого рівня знань

1). Хворий П., 13 років, поступив в клініку за скаргами на спрагу (випиває до 6 л води на добу), слабість, схуднення частий і в значній кількості сечопуск. Хворіє 2 місяці. Захворювання почалося після грипу. Об’єктивно: стан задовільний. Шкірні покриви бліді, сухі.Поверхневі лімфовузли і щитовидна залоза не збільшені. Кістково-м’язева система без патології. Межі серця в межах норми, над легенями ясний, перкуторний звук. Тони серця ясні, шумів немає. Пульс 68 уд./хв., ритмічний, задовільного наповнення. АТ 105/70 мм рт.ст. Язик сухий, обкладений білим налетом. Живіт м’який неболючий. Печінка і селезінка не збільшені.Заг. аналіз крові без змін, цукор 5, 4 ммоль/л. Сеча: питома вага 1004 – 1002, білку і цукру немає, лейк. 8-10 в п.з., добовий діурез - 5-6 л. Рентгенограма кісток черепа - турецьке сідло нормальних розмірів. Ваш діагноз?

A. Нецукровий діабет

B. Цукровий діабет

C. Нирковий діабет

D. Хронічний пієлонефрит

E. Психогенна полідипсія

2). Хворий К., 7 років. Скарги на спрагу (випиває 10-12 л води на добу), часте сечовиділення, головний біль, дратливість. Хворіє близько місяця, після перенесеної респіраторно-вірусної інфекції. Втрата ваги 8 кг. Об’єктивно: шкіра звичайного забарвлення, суха. Артеріальний тиск 100/60 мм рт.ст. Пульс 80'/хв. Внутрішні органи, аналіз крові без патології. Аналіз сечі: питома вага 1002 – 1001, еритр. 1-3 п/зору. Встановлений діагноз – нецукровий діабет. Призначте лікування.

A. Верошпірон

B. Гідрокортизон

C. Інсулін

D. Парлодел

E. Десмопресин

3). У коматозному стані в відділення реанімації поступив хлопчик 5 років. Останні 2 роки вживає багато рідини (6, 5–10 л на добу), відстає у фізичному розвитку, страждає нічним енурезом. Дідусь хворого по материнській лінії хворів нецукровим діабетом. Об-но: t тіла –37, 8 (С, П. – 135 уд/хв, ритмічний, ослаблений АТ- 70/40 мм.рт.ст., глюкоза крові – 4, 5 ммоль/л, осмолярність сечі – 200 мосм/л. Які дослідження дозволять встановити діагноз?

A. Проба з пітуітрином (адиурекрином)

B. Рівень цукру в сечі

C. Прицільна рентгенографія турецького сідла

D. Питома вага сечі

E. Рівень Са в крові

4). До лікаря звернулися батьки 10-річного хлопчика зі скаргами на відставання дитини у фізичному розвитку від одноліток. Народився у строк, вага при народженні 3500г, зріст 54см, пологи без ускладнень. Сімейний анамнез не обтяжений. У школі навчається добре, але за характером млявий, швидко втомлюється. При огляді: антропометричні показники відповідають 6 – 7 рокам, шкіра суха, бліда, брадикардія, вторинний статеві ознаки не виражені. ЩЗ не збільшена, каріотип 46 ХУ. У крові: СТГ - знижений, АКТГ – N, рівень тестостерону - знижений, ТТГ - знижений, на рентгенограмі кисті – кістковий вік відповідає 6 рокам, зони росту відкриті. Який з перерахованих діагнозів найбільш вірогідний.

A. Гіпофізарний нанізм

B. Синдром Клайнфельтера

C. Дисгенезія яєчок

D. Вторинний гіпогонадизм

E. Гіпотиреоз

5). Хвора С., 5 років, маса тіла при народженні 1700г, ріст – 40см, ознаків недоношуваності лікарі не виявили, на штучне вигодовування переведена з 10 місяців, зуби з’явилися з 6 міс., ходити почала з 11 міс., говорити з 1 року, однак мова була не членороздільна. Перехворіла на кір, вітряну віспу, грип. Ріст на 5 років 78, 5 см, маса тіла 8, 1 кг, окружність голови 42 см (відповідає віку - 1 рік), форма черепа нагадує башенну, обличчя вузьке, очі маленькі, ніс клювовидний, зуби мілкі, конусоподібні. Шкіра темнувата з невеликими світлими ділянками, незначно суха. Зовнішні статеві органи розвинуті відповідно віку, матка розвинута нормально, відхилень внутрішніх органів від норми немає, деякі відставання в психічному розвитку. При обстеженні очного дна виявлені мілкі атрофічні ретінальні і хоріоїдальні ділянки. В неврологічному статусі слабкість 7 і 12 пар черепних нервів. Призначити обстеження.

A. Rtg-графія черепа, прицільно турецьке сідло, кістковий вік

B. консультація генетика

C. гормональні і біохімічні аналізи крові

D. глікемічна крива з навантаженням глюкозою

E. Все вище зазначене

6). Військоматом направлений на обстеження в стаціонар юнак у віці 18 років. Його ріст 191 см, вага тіла 130 кг. Із анамнезу видно, що завжди був повною дитиною, не любив жваві ігри. Апетит завжди був добрим, в їжі себе не обмежував. Скарги відсутні. Слабість відсутня, працездатність добра. Вираженість підшкірно-жирової клітковини на тулубі і кінцівках рівномірна. Шкіра чиста, бліда, на плечах і стегнах смуги рожевого кольору, на дотик перепадаючі. Які дослідження необхідно призначити?

A. Визначення кортизолу крові.

B. Визначення 17-КС і 17-ОКС в добовій сечі.

C. Аналіз крові на цукор з навантаженням.

D. Rtg-графію черепа (прицільно “турецьке сідло”).

E. Все вище зазначене

7).У хворої 29 років спостерігається диспластичне ожиріння, переважно на плечах, тулубі, гірсутизм, порушення менструацій. На плечах, грудях, по боках живота, стегнах – багряно-ціанотичні смуги розтягнення шкіри. Який діагноз є найбільш вірогідним?

A. Аліментарно-конституційне ожиріння

B. Юнацько-пубертатний диспітуітаризм

C. Гіпоталамічне ожиріння

D. Хвороба Іценка-Кушинга

E. Синдром Штейна-Левенталя

8). Хвора З., 17 років скаржиться на постійний головний біль, виражену загальну слабкість, збільшення маси тіла, порушення менструального циклу, посилення оволосіння тіла. Хворіє 2 роки, по допомогу не зверталась. При огляді: зріст 160см, вага 90кг. Розподіл жирової тканини не рівномірний, переважно на обличчі, шиї, грудній клітці, животі. Шкіра суха бліда, широкі червоні стрії на грудях, животі, стегнах, гіпертрихоз. А/Т 180/100мм рт.ст., симетричний. Попередній діагноз-хвороба Іценко-Кушинга. Для уточнення діагноза призначте обстеження.

A. Аналіз крові на кортизол

B. Rtg-графія черепа, прицільно турецьке сідло

C. Глюкозотолерантний тест

D. Біохімічний аналіз крові

E. Все вище перераховане

9). Хворий Ю., 14 років, скарги: на пришвидшення росту, збільшення рис обличчя, збільшення китиць та стоп. З анамнезу: переніс пневмонію, важку форму дифтерії зіву. Часто хворів ангінами, у 12років - тонзилектомія. З 13 років почав швидко рости: ріст щорічно збільшувався на 12 см, розмір взуття за останній рік збільшився з 45 до 47. Збільшилися риси обличчя. Об’єктивно: шкіра – множинні фолікуліти, недостатнє оволосіння на лобку в аксілярних ділянках, губи потовщені, ніс збільшений, прогнатизм, рідкі зуби, язик збільшений з повздовжніми складками. Кіфоз, хода ”неврівноважена”, грудна клітка циліндрична з широкими міжреберними проміжками, китиці – довжина 25 см, стопи – 31 см. Границі серця розширені вліво, в 5 точці – систолічний шум. Ваш попередній діагноз.

A. Акромегалія

B. Гігантизм

C. Гіпотреоз

D. Гіпофізарний нанізм

E. Жодне із зазначених

10). Хворий 15 років, скаржиться на надмірну масу тіла, головний біль, роздратованість, швидку втому. Значне збільшення маси тіла відбулося у віці 14 років. Маса тіла - 90 кг, зріст 160 см, правильної статури. Розподіл жирової клітковини рівномірний. На стегнах, животі і грудних залозах - рожеві тонкі стрії. АТ – 145/90 мм рт ст. Ваш попередній діагноз?

A Вегето-судинна дистонія

B Аліментарно-конституційне ожиріння