Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз – заболевание, обусловленное недостаточной продукцией парат-гормона и последующей гипокальциемией и характеризуется приступами тетанических судорог (Потемкин В.В., 1999). Этиология гипопаратиреоза разнообразна и может определять как наследственные, врожденные, так и приобретенные нарушения продукции ПТГ. Выделяют следующие наследственные и врожденные формы гипопаратиреоза (Брикман А., 1999):

1. Наследственный гипопаратиреоз как компонент синдромов множественной эндокринной недостаточности или аутоиммунных полигландулярных синдромов (АПГС).

2. Гипопаратиреоз как следствие врожденной дисгенезии паращитовидных желез, обусловленной пороками развития органов, формирующихся из 3-4 жаберных карманов. Наряду с аплазией паращитовидных желез отмечается аплазия тимуса, дефекты дуги аорты (синдром Ди-Джорджи).

3. Гипопаратиреоз как следствие избыточного отложения в паращитовидных железах железа при идиопатическом гемохроматозе (аутосомно-рецессивном заболевании, при котором усилено всасывание железа в кишечнике) или меди (при болезни Вильсона), что приводит к их деструкции и фиброзу.

Приобретенный гипопаратиреоз может явиться следствием:

1. Гипомагниемии. Данная форма приобретенного гипопаратиреоза считается широко распространенной. Ее ведущей причиной является хронический алкоголизм, при котором всасывание магния уменьшается, а выведение - усиливается.

2. Удаления или повреждения паращитовидных желез при хирургическом лечении патологии щитовидной или паращитовидных желез или при радикальных вмешательствах в области шеи при удалении раковых опухолей.

3. Вторичных гемахроматозов при повторных переливаниях крови.

4. Отложения алюминия в паращитовидных железах при хронической почечной недостаточности.

5. Поражения паращитовидных желез при амилоидозе, гранулематозе, злокачественными новообразованиями.

Транзиторный гипопаратиреоз (у новорожденных) рассматривают как затянувшийся физиологический гипопаратиреоз, обусловливающий т.н. раннюю (первые 72 часа после рождения) физиологическую гипокальциемию. В этом случае для поддержании физиологических концентраций кальция требуются лишь минимальные добавки витамина Д. Хотя такое состояние считается временным, иногда оно требует длительного (на протяжении года) лечения.

Патогенез гипопаратиреоза определяется недостаточной продукцией паратгормона и в силу этого снижением уровня кальция в крови..

Легкая гипокальциемия (уровень кальция в сыворотке от 1, 9 до 2, 1 мМ/л часто протекает бессимптомно; в худшем случае она может через много лет привести к образованию катаракты, эктопической кальцификации базальных ганглиев или легкому органическому мозговому синдрому. Более выраженная гипокальциемия (обычно при уровне кальция ниже 1, 8мМ/л) почти всегда сопровождается симптомами повышения нейромышечной возбудимости (парастезии, спазмы). При еще более глубокой гипокальциемии (уровень кальция ниже 1, 6 мМ/л) развивается спонтанная тетания, проявляющаяся спастическими сокращениями мышц кистей и стоп и эпилептиформными судорогами (Лейкок Дж.Ф., Вайс П.Г., 2000).

Механизм развития судорожного синдрома при гипокальциемии связан с ролью ионизированного кальция внеклеточной жидкости в регуляции проницаемости клеточной мембраны для ионов калия и, особенно - для ионов натрия. Судороги чаще всего возникают в мышцах верхних конечностей. В процесс, как правило, вовлекаются мышцы-сгибатели. Как следствие спазма мускулатуры лица характерна сардоническая улыбка. Губы приобретают вид " рыбьего рта". При спазме жевательных мышц возникает судорожное сжатие челюстей (тризм). Судороги в мышцах верхних конечностей приводят к сгибанию кисти в лучезапястном суставе (" рука акушера"). При спазме мускулатуры нижних конечностей бедро и стопы вывернуты внутрь. Спазм мускулатуры спины вызывает выгибание  голени вытянуты, туловища кзади (опистотонус). Вследствие судорожных сокращений межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы происходит резкое расстройство дыхания. Возможна боль в области живота вследствие спастических сокращений желудка и гладкой мускулатуры кишечника. У детей нередко бывает спазм мускулатуры гортани, что приводит к асфиксии (Потемкин В.В., 1999). Приступ судорог может длиться от нескольких минут до нескольких часов. При легкой форме заболевания приступы редкие (1-2 раза в неделю), продолжительность их не превышает нескольких минут. Тонические судороги в этом случае обычно ограниченные и возникают в кистях рук. При тяжелой форме гипопаратиреоза приступы частые (иногда по нескольку раз в день), продолжаются по нескольку часов и легко возникают под влиянием внешних раздражителей.