Цирротический ТБ

Это клиническая форма вторичного ТБ, которая характеризуется разрастанием в легких грубоволокнистых фиброзно-рубцовых тканей с сохранением в них очагов специфического поражения, обуславливающего периодическое обострение процесса, иногда со скудным бактериовыделением.

Патогенез. Формируется как следствие инволюции инфильтративного, диссеминированного, фиброзно-кавернозного ТБ легких, экссудативного плеврита, ателектаза вследствие обтурации бронха казеозом, после лечения искусственным пневмотораксом, после торакопластики, а также развивается как реактивация остаточных изменений после перенесенного ранее ТБ. Характеризуется разрастанием грубо-волокнистой соединительной ткани с замещением паренхимы легких. Процесс развивается постепенно, начинается с пневмосклероза, пневмофиброза и завершается циррозом. При этом в фиброзных тканях сохраняются производительные очага, осумкованный казеоз и щелевидные полости. Бронхи деформированны, в результате чего нарушается их дренажная функция, развиваются бронхоэктазы. Сосуды подвергаются склерозу, облитерации, обусловливая развитие гипертензии в малом круге кровообращения.

Морфологическую основу цирротического ТБ составляет процесс развития соединительной ткани в легких, в котором можно выделить три этапа: пневмосклероз, пневмофиброзом и цирроз.

Пневмосклероз - это процесс, который характеризуется диффузным разрастанием соединительной ткани в интерстиции легких с сохранением ее структуры и пневматизации, но с потерей эластичности. Обусловливает развитие таких изменений в легких диссеминированный ТБ, когда поражается интерстиций легких, инфильтративный ТБ, фиброзно-кавернозный и другие формы ТБ, которые сопровождаются длительными воспалительными процессами, особенно с хроническим течением, когда поражаются кровеносные и лимфатические сосуды. Постепенное развитие соединительной ткани обусловливает сужение сосудов, утолщение биологических мембран, ригидность сосудистой стенки, что приводит к нарушению перфузии малого круга кровообращения, гипертензии, снижение оксигенации крови, устойчивую гипоксию, а также нарушение доставки с кровью пластических и энергетических материалов. Продолжительность таких изменений постепенно обусловливает замену нежно-волокнистой эластичной соединительной ткани на грубоволокнистую, в результате чего постепенно пневмосклероз переходит в пневмофиброз – разрастание грубоволокнистой соединительной ткани с уменьшением объема легких и функциональными нарушениями в малом круге кровообращения, но при этом еще сохраняется воздушность легких. При разрастании фиброзной соединительной ткани наступает облитерация мелких сосудов, прекращается обеспечения альвеол энергетическими и пластичными материалами, в результате чего их ткани замещаются соединительной тканью, альвеолы ​ ​ теряют воздушность и легкое сморщивается, уменьшается в объеме и впоследствии приобретает характер грубой фиброзно-рубцовой ткани и формируется цирроз. Цирроз легкого меняет анатомический и функциональное состояние бронхо-легочных структур. Фиброзные рубцы легких смещают, деформируют, сужают, иногда перекрывают бронхи, вследствие чего нарушается их вентиляционная и дренажная функция, тогда как слизистая оболочка сохраняет способность вырабатывать слизь, мокроту, которое собирается в бронхах. Возникают условия для хронического течения бронхита. В сосудах развиваются ангиоектазии, тонкая стенка которых перерастягивается и может лопаться с излиянием крови в просвет бронха, обусловливая кровохарканье, кровотечение. Формированию бронхоэктазов сопровождается развитием аутоагрессии, в результате чего возникает бронхообструктивный синдром с развитием астматического состояния. Морфологические изменения в цирозованих легких, аутосенсибилизации бронхиальных и сосудистых тканей обусловливают нарушения перфузии, снижение диффузии кислорода и оксигенации крови, гипертензию в малом круге кровообращения, нарушения вентиляционной функции и развитию легочного сердца.

Цирротические поражения легких могут иметь ограниченный характер, когда цирроз распространяется на несколько сегментов верхней доли, когда, как правило, кровообращение и газообмен в альвеолах могут быть компенсированы, но объемные изменения сопровождаются существенным смещением органов средостения, в результате чего могут возникать функциональные расстройства органов грудной клетки.

Классификация цирротического ТБ:

§ Пневмогенний цирроз развивается в результате разрастания соединительной ткани и карнификации фибринозного экссудата при инфильтративном ТБ.

§ Бронхогенный цирроз развивается в результате ателектазов при нарушении бронхиальной проходимости, возникшие в результате проростанния специфических грануляций в стенку бронха или его закупорки казеозными массами при перфорации лимфоузла, если он не расплавляется в течение 1-2 месяцев. Часто бывает у детей и подростков.

§ Плеврогенний цирроз развивается при затяжном плеврите с затяжным коллапсом легкого, у лиц, длительно лечатся искусственным пневмотораксом. При этом пневматизация легких сохранена, но резко ограничена ее подвижность.

Выделяют ограниченный и распространенный, а также односторонний и двусторонний циррозы легких.

Клинические проявления цирротического ТБ характеризуются симптомокомплексами хронического бронхита (часто с астматическим компонентом), бронхоэктазами, дыхательной недостаточностью и формированием легочного сердца. Цирроз ограничен несколькими сегментами верхне-долевой локализации, может проявляться только по анатомо-рентгенологическим изменениям в виде деформации грудной клетки, ее западения, уменьшение объема легких, смещением органов средостения. Такой процесс может протекать с малыми клиническими проявлениями, которые не вызывают у больного жалоб. Однако когда цирротические изменения распространяются на средне- и нижние сегменты, процесс приобретает хроническое течение с постоянными клиническими проявлениями болезни. Характерные симптомы: кашель с выделением мокроты, часто имеет гнойный характер, частые кровохарканье, иногда возникают кровотечения. Эти проявления обусловлены наличием бронхоэктазов, хронического неспецифического воспалительного процесса в бронхах. Структурные изменения в бронхах обусловливают нарушения их дренажной функции и при формировании астматического компонента (бронхоспазм и спазм сосудов) развивается нарушение вентиляционной функции легких и оксигенации крови, лежит в основе возникновения дыхательной недостаточности. Морфологические изменения в сочетании с аллергическими механизмами формируют нарушения перфузии малого круга кровообращения и гипертензии в нем, что обусловливает функциональная перегрузка правого желудочка и формирование легочного сердца и сердечно-сосудистой недостаточности. Кашель с выделением мокроты будет сопровождаться жалобами на удушье, нехватку воздуха, сердцебиением, тахикардией. Эти симптомы сопровождаются психоэмоциональным напряжением, возбужденностью, страхом, нарушением сна, слабостью. Такие больные часто жалуются на высокую чувствительность к простуде с частым обострением бронхита, который протекает с повышением температуры.
При осмотре обращает на себя внимание деформация грудной клетки, западение ее над участком цирроза легких, сужение межреберья, учащенное дыхание, цвет кожи имеет диффузный цианотичный оттенок.
Перкуторный звук над цирозованою участком легких тупой или резко укорочен, тогда как над другими участками он будет иметь коробочный оттенок вследствиеэмфиземы. При аускультации для цирроза характерно бронхиальное (жесткое) дыхание, на фоне которого выслушиваются различные сухие хрипы. Тоны сердца звучные или приглушенные, акцент II тона над легочной артерией.

Диагностика. Диагноз цирротического ТБ выставляют на основании данных о наличии ТБ легких в анамнезе, периодического выявления в мокроте скудного бактериовыделения и данных рентгенографии органов грудной клетки. Для уточнения состояния иммунологической реактивности проводят туберкулинодиагностику (проба Манту с 2 ТЕ), а при сомнительной активности допустимо использование пробы Коха с 10-20 ТЕ ППД-Л.
Изменения в крови развиваются при наличии специфического, а чаще неспецифического воспалительного процесса в цирозованнх легких и проявляются умеренно выраженным лейкоцитозом со сдвигом формулы влево, СОЭ в пределах 20-35 мм/ч. При ограниченных циррозах показатели крови могут быть в пределах нормы. Как правило снижаются все показатели функции дыхательной системы, а на ЭКГ выявляются изменения характерны для хронического легочного сердца. Бактериовыделения у больных цирротический ТБ характеризуется олигобацилярнистю - непостоянное и в небольшом количестве (единичные МБТ). Рентгенологически цирротический ТБ легких проявляется уменьшением объема легких, снижением его воздушности и прозрачности, уплотнением легочной ткани, сужением межреберий, смещением органов средостения в сторону патологического процесса, тень сердца подтянутая и развернута, приобретает вертикальное положения («капельное» сердце), часто с признаками формирования легочного сердца. В то же время подтягиваются вверх корни легких, тени сосудов становятся прямыми или дугообразно изогнутыми наружу, напоминают «ветви плакучей ивы».

Дифференциальная диагностика с фиброзно-кавернозным ТБ, метатуберкулезным пневмоциррозом, бронхогенной карциномой, пороками развития (гипоплазия, ателектаз легких), саркоидозом III ст. От цирротического ТБ отличают остаточный цирроз после вылеченного ТБ (наблюдение по категории 5.1).

Лечение цирротического туберкулеза проводят по категории 4, с учетом чувствительности МБТ к ПТП. Если цирроз односторонний и позволяет общее состояние больного, показано хирургическое лечение (частичная резекция, пневмонэктомия).

Последствия. Зависят от скорости прогрессирования нарушений функций кардиореспираторной системы. Цирроз легких стоит на первом месте среди всех форм ТБ по частоте кровохарканье.