Общего билирубина в сыворотке крови

В крови здорового человека уровень общего билирубина равен 8, 5 - 20, 5 мкмоль/л (0, 4 - 0, 8 мг/дл), причем около 75% этого количества приходится на долю ² непрямого билирубина² (6, 4 - 15, 4 мкмоль/л).

Повышение содержания общего билирубина более 20, 5 мкмоль/л называется гипербилирубинемией и является симптомом различных физиоло-гических и патологических состояний. Гипербилирубинемия более 30-35 мкмоль/л сопровождается желтушной окраской склер и кожных покровов.

Физиологическая гипербилирубинемия - это так называемая неонаталь-ная физиологическая желтуха новорожденных. Общий билирубин повышен за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина, что является следст-вием с одной стороны интенсивного гемолиза эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (НbF), а с другой стороны, следствием незрелости гепатоцитов по захвату, коньюгации и экскреции коньюгированного билирубина.

Патологическая гипербилирубинемия может быть вызвана различными причинами, например:

- гемолитическая гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха) является следствием массивного гемолиза эритроцитов. Общий билирубин повышен за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина, при возможном повыше-нии и коньюгированного (прямого) билирубина. В свою очередь причины гемолиза делятся на биологические (малярия, переливание крови несовмести-мой по группе или резус-фактору) и химические (действие сильных окислите-лей и других тиоловых ядов, врожденные заболевания с гемолизом, например гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия) и энзимопатии (в частности по глюкозо-6-фосфатдегидрогеназе и метгемоглобинредуктазе).

- врожденная неконьюгированная гипербилирубинемия (врожденная неге-

молитическая желтуха) является следствием метаболического дефекта в коньюгации билирубина за счет отсутствия или крайней низкой активности УДФГТ, что наблюдается при синдроме Клиглера-Найяра и синдроме Жильбера. Общий билирубин повышен за счет неконьюгированного (² непрямого²) билирубина.

- токсическая гипербилирубинемия (паренхиматозная желтуха) является следствием поражения клеток печени вирусами (вирус гепатита А, В, С, Д, цитомегаловирус), гепатотропными ядами (хлороформ, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, галотан, ацетаминофен (парацетомол), изониазид, рифампицин, a-аманитин (токсин бледной поганки) и др.), а также имеет место при циррозе печени (синдром гепатоцеллюлярной недостаточности). Общий билирубин повышен преимущественно за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина. Коньюгированный (прямой) билирубин может быть в норме или повышен (при цитолизе).

- коньюгированная гипербилирубинемия (обтурационная, холестатическая желтуха) является следствием механического препятствия оттоку желчи, что наблюдается при желчно-каменной болезни (калькулезный холецистит) и при наличии опухоли, перекрывающей желчевыводящие пути (опухоль главного желчевыводящего протока, опухоль головки поджелудочной железы и др.). Общий билирубин повышен за счет коньюгированного (прямого) билирубина.

- врожденная коньюгированная гипербилирубинемия (хроническая идиопа-тическая желтуха) является следствием дефекта в экскреции коньюгирован-ного билирубина в желчь. Наблюдается при синдроме Дубина-Джонсона. Общий билирубин повышен за счет прямого билирубина. При гистологи-ческом исследовании ткани печени выявляется меланоз с неидентифицированным пигментом.

- врожденная коньюгированная гипербилирубинемия (хроническая негемо-литическая желтуха) предположительно является следствием нарушения экскреторной функции печени, наблюдается при синдроме Ротора, при гистологическом исследовании ткани печени патологических изменений не находят.

Неконьюгированный билирубин может проходить гематоэнцефалический барьер в случае его повышенного содержания в крови и приводить к пораже-нию мозга (ядерная желтуха). Для предотвращения развития энцефалопатии применяют индукторы УДФГТ (фенобарбитал, люминал), например для коррекции состояния у недоношенных новорожденных детей.

Тестовый контроль по теме: ² Химия крови.

Обмен хромопротеинов ²

Тест 1

Выберите правильнЫй ответ

Непрямой билирубин превращается в прямой билирубин связываясь:

а) с сывороточным альбумином

б) в печени с бензойной кислотой

в) в печени с ФАФС (3-фосфоаденин 5-фосфосульфат)

г) в печени с уридинфосфоглюкуроновой кислотой (УДФ ГК)

д) в кишечнике с УДФ ГК

Тест 2

Выберите правильнЫй ответ

Причиной порфирий является:

а) нарушение синтеза гема

б) нарушение синтеза глобина

в) нарушение синтез билирубина

г) нарушение образования в кишечнике уробилиногена, стеркобилино-гена и стеркобилина

д) нарушение проницаемости мембран эритроцита

Тест 3

Выберите правильнЫй ответ

Миоглобин состоит из:

а) 1 молекулы гема

б) 4 полипептидных цепей a-1, a-2, b-1, b-2, соединенного с 4 молекулами гема

в) 1 полипептидной цепи, соединенной с одной молекулой гема

г) 2 полипептидных цепей, соединеных с 2 молекулами гема

д) 2 полипептидных цепей, соединенных с 1 молекулой гема

Тест 4

Выберите правильнЫй ответ

Причина серповидной клеточной анемии:

а) нарушение процесса всасывания железа

б) нарушение синтеза гема

в) изменение в результате мутации первичной структуры полипептидной цепи

г) изменена вторичная структура a-1, a-2, b-1, b-2 цепей

д) изменена третичная структура a-1, a-2, b-1, b-2

Тест 5