ВОПРОС № 43

Иммунный дефицит: понятие, этиология, классификация. Первичные и вторичные иммунные дефициты: определение, классификация, морфологическая характеристика.

Иммунодефицитные синдромы являются крайним проявлением недостаточности иммунной системы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием (гипоплазия, аплазия) иммунной системы - наследственные и врожденные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым ле-чением.

Первичные иммунодефицитные синдромы могут быть выражением недостаточности:

1) клеточного и гуморального иммунитета;

2) клеточного иммунитета;

3) гуморального иммунитета.

Синдромы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета называют комбинированными. у детей и новорожденных, наследуются по аутосомно-доминантному типу.При этих синдромах находят гипоплазию как вилочковой железы, так и периферической лимфоидной ткани. В связи с несостоятельностью иммунитета возникают инфекционные заболевания, которые имеют рецидивирующее течение и дают тяжелые осложнения, отмечается задержка физиологического развития. часто возникают пороки развития и злокачественные мезенхимальные опухоли

Синдромы недостаточности клеточного иммунитета в одних случаях наследуются обычно по аутосомно-доминантному типу(синдром Мак-кьюсика), в других являются врожденными (агенезия или гипоплазия вилочковой железы). Помимо агенезии или гипоплазии вилочковой железы и Т-зависимых зон периферической лимфоидной ткани, что определяет дефицит клеточного иммунитета, для этих синдромов характерны множественные пороки развития.

Синдромы недостаточности гуморального иммунитета имеют наследственную природу, сцепленность их с Х-хромосомой. Болеют дети первых пяти лет жизни. Для одних синдромов характерна потеря способности к синтезу всех иммуноглобулинов, что морфологически подтверждается отсутствием В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в периферической лимфоидной ткани, прежде всего в лимфатических узлах и селезенке. Другим синдромам свойствен дефицит одного из иммуноглобулинов, тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Однако при всех синдромах недостаточности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и легких, желудочно-кишечном тракте, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сепсисом.

Вторичные (приобретенные) иммунодефицитные синдромы возникают в связи с болезнью или определенным видом лечения.

Среди заболеваний, основное значение имеет распространяющийся во многих странах мира синдром приобретенного иммунного дефицита, или СПИД, - самостоятельное заболевание, вызываемое определенным вирусом. К развитию синдромов ведут также другие инфекции, лейкозы, злокачественные лимфомы, тимома, саркоидоз. При этих заболеваниях возникает недостаточность гуморального и клеточного иммунитета в результате дефекта популяции как В-, так и Т-лимфоцитов, а возможно, и их предшественников.

Недостаточность иммунной системы, развивающаяся в связи с лечением той или иной болезни, рассматривается как патология терапии (ятрогения).

При вторичных, как и при первичных, иммунодефицитных синдромах часто наблюдаются гнойные инфекции, обострение туберкулезного процесса, сепсис.