Старший возрас гасроэнтерология 4 вопрос ДЖВП. Этиология роль вегетативной нервной системы в патогенезе ДЖВП. Клиника, диагноз. Лечение. Рпофилактика. Дискинезии 6 страница

Токсоплазмоз

Возбудитель—облигатный внутриклеточный паразит, поражающий птиц и млекопитающих (toxoplasma gondii). Основным хозяином является семейство кошачьих, так как половой цикл токсоплазмы проходят во внешней среде.

Заражение женщин чаще происходит алиментарным путем при еде сырого фарша, недожаренного мяса, недостаточном мытье рук, опасен загрязненный песок. Заражение плода происходит гематогенно, и в зависимости от времени инфицированности возникает острый, подострый и хронический процесс.

Клиника.

При остром врожденном процессе доминируют общие симптомы в виде субфебрилитета, реже лихорадки, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии, экзантемы, геморрагии, отека, желтухи, диареи, пневмонии, миокардита, нефрита, возможна клиника сепсиса (желтуха, пурпура, гепатоспленомегалия, глухота). При инфицировании в конце беременности возможно рождение детей без клинических признаков заболевания.

При подостром процессе доминируют признаки активного энцефалита, а также поражения глаз.

При хроническом процессе выявляются гидро- или микроцефалия, кальцификаты в мозге, судороги, хориоретинит, страбизм, атрофия зрительных нервов. Классическая триада в виде гидроцефалии, хориоретинита и внутричерепных кальцификатов встречается лишь у новорожденных, инфицированных в I триместре.

Диагностика.

Применяются следующие методы обследования:

реакция Себина-Фельдмана (живые токсоплазмы теряют способность окрашиваться метиленовой синью при взаимодействии сыворотки с антителами)

реакция связывания комплемента с токсоплазменным антигеном с кровью матери и ребенка (4-кратное повышение титров или положительные антитела классов Ig М и Ig G указывают на свежую инфекцию: Ig M остаются до 6 месяцев от начала заболевания, a Ig G появляются с 6-8-й недели и являются показателем нестерильного иммунитета или хронического варианта токсоплазмоза

метод непрямых иммунофлюоресцентных антител (РНИФ), метод ИФА с выявлением специфических Ig М

Лечение.

Специфическая терапия врожденного токсоплазмоза обязательна, даже при субклиническом или латентном течении. В настоящее время применяете), комбинация пириметамина и сульфадимезина, которые блокируют функции1 ферментов, участвующих в синтезе фолиевой кислоты паразита:

сульфадимезин назначают в дозе 50-100-150 мг/кг/сутки за 2-4 приема внутрь

пириметамин (хлоридин, дараприм, тиндурин) назначается из расчете. 2 мг/кг/сутки за 2 приема внутрь в течение 2-3 дней, а затем в дозе 1 мг/кг, сутки за 2 приема внутрь 1 раз в 2-3 дня.

Оптимально применять эти препараты циклами: 5 дней пириметамин, сульфадимезин 7 дней, по 3 таких цикла с перерывами между ними 7-14 дней Имеются комбинированные препараты — фансидар, метакельфин, которые рассчитываются в пересчете на пириметамин по 1 мг/кг в сутки. Для предотвращения гематологической токсичности препаратов внутрь или парентерально дают фолиевую кислоту в дозе 5 мг/кг/сутки 2 раза в неделю или препарат лейковорин в дозе 1-5 мг 1 раз в 3 дня в течение всего курса лечения. Начал применяться антибиотик из группы макролидов спирамицин в дозе 100-300 мг/кг в сутки за 2 приема внутрь в течение 10 дней. При активном воспалительном процессе применяют преднизолон в дозе 1, 5-2 мг/кг/сутки за 2 приема внутрь с постепенным снижением дозы. В настоящее время другие препараты не рекомендуются.

Старший возраст Кардиология 8 вопрос НАРУШЕНИЕ СЕРДЕЧНОГО РИТМА (ЭКСТРАСИСТОЛИЯ, ПАРОКСИЗМАЛЬ ТАХИКАРДИЯ, МЕРЦАТ АРИТМИЯ, ТРЕПЕТАНИЯ ПРЕДСЕРДИЙ). ПРИЧИНЫ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЭКГ, ЛЕЧЕНИЕ. НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ТАХИКАРДИИ. Различают врожденные и приобретенные аритмии, существует разделение на функциональные и органические. Расстройства ритма возникают вследствие нарушения основных функций сердечной мышцы — автоматизма, возбуждения, проведения и сократительной способности миокарда. Необходимо отметить, что в тех случаях, когда аритмии являются единственным признаком нарушения деятельности сердца, они практически патологического значения не имеют.

К расстройствам автоматизма относят: синусовую тахикардию и бради-кардию, синусовую аритмию, миграцию источника ритма и ряд других более редких нарушений.

Синусовая тахикардия и брадикардия: о тахикардии и брадикардии можно говорить при учащении или замедлении правильного ритма сердца на 20-30 ударов в 1 мин по сравнению с нормальным ритмом для данного возраста. Причинами изменения частоты сердечных сокращений могут быть самые разнообразные заболевания, органические поражения сердечно-сосудистой системы. У детей большая группа изменений частоты сердечных сокращений связана с функциональными нарушениями. Чаще о патологии сердца свидетельствует синусовая брадикардия. Специального лечения эти формы аритмий обычно не требуют, терапия направлена на лечение основного заболевания.

Синусовая аритмия. Одним из наиболее частых вариантов синусовой аритмии является дыхательная аритмия. Дыхательная аритмия может встречаться у детей всех возрастов. В периоде новорожденности она выражена незначительно, у детей раннего возраста — встречается чаще, наиболее выражена дыхательная аритмия у здоровых детей дошкольного и школьного возраста. Во время физической нагрузки дыхательная аритмия уменьшается. В педиатрической практике исчезновение дыхательной аритмии (ригидный ритм, эм-бриокардия) скорее свидетельствует в пользу патологии. На ЭКГ отмечают значительную вариабельность длительности сердечных комплексов, главным образом, за счет диастолических интервалов (рис. 62).

Такое нарушение ритма, как миграция источника ритма (рис. 62), выявляют только при ЭКГ-исследовании и диагностируют по разной форме зубца Р в отдельных отведениях. Миграция источника ритма внутри синусового узла, как правило, не является признаком поражения сердца. В тех случаях, когда источник ритма перемещается за пределы синусового узла (изменяется не только форма, но и направление зубца Р), нередко находят патологию сердца. Специального лечения не проводят.

Расстройства возбуждения проявляются экстрасистолией, пароксизмаль-ной тахикардией.

Под экстрасистолией подразумевают внеочередное сокращение сердца. По месту возникновения импульса возбуждения различают наджелудочковые (суправентрикулярные) и желудочковые экстрасистолы (рис. 63). При ЭКГ-исследовании место возникновения импульса может быть уточнено: синусовый узел или атриовентрикулярное соединение, правый или левый желудочек и т. д. Правильное чередование экстрасистол с нормальным ритмом носит название аллоритмии (бигеминия — появление экстрасистол после каждого нормального сокращения, тригеминия — после двух, и т. д.), чаще наблюдается беспорядочное сокращение с нормальным ритмом.

Экстрасистолия — наиболее частое нарушение ритма у детей и встречается во всех возрастных периодах. При появлении экстрасистолии некоторые дети не чувствуют ее и никаких жалоб не предъявляют, другие — жалуются на неприятные ощущения в области сердца: дополнительные пульсовые удары, дополнительные тоны или один тон сердца. Для постановки топического диагноза необходима регистрация ЭКГ.

При всей своей условности с клинических позиций уместно разделять экстрасистолы на функциональные и органические, подразумевая под этим в первом случае происхождение экстрасистол вследствие нарушения внесердечной, чаще вегетативной, регуляции, а в случае органического их генеза — возникновение в результате поражения миокарда или проводящей системы сердца.

Функциональные экстрасистолии наиболее часто встречаются в препубер-татном и пубертатном периоде. Они довольно лабильны в течение суток, обычно значительно изменяются при перемене положения, в ответ на физическую нагрузку. Параллельно у детей обнаруживают признаки вегетососудистой дистонии, очаги хронической инфекции, эндокринные нарушения и т. д. При проведении специальных методов исследования не находят нарушения сократительной способности миокарда. Клиноортостатическая проба, пробы с дозированной физической нагрузкой, фармакологические пробы (атропин, об-зидан) с регистрацией ЭКГ нередко позволяют уточнить преимущественный механизм происхождения функциональных экстрасистол (вагусное или симпатическое влияние).

Экстрасистолы органического генеза имеют более постоянный характер. У детей обычно нарушено общее состояние, можно обнаружить признаки функциональной недостаточности сердца. Органические экстрасистолы наиболее часто встречаются при миокардитах, врожденных пороках сердца, реже — при ревматизме.

Прежде всего, необходимо помнить, что большинство этих состояний имеет функциональный характер и специальной терапии не требует. При экстрасис-толиях органического генеза лечение проводят на фоне терапии основного заболевания, вызвавшего нарушение ритма. Для снятия экстрасистолии можно рекомендовать вначале препараты калия в виде оротата калия, панангина, ас-паркама в возрастных дозах. В случае неэффективности данной терапии наилучшие результаты получают при использовании р-адреноблокаторов. Эти препараты оказывают эффект благодаря блокаде адренергических р-рецепторов и антикатехоламиновому действию. Наилучшими являются анаприлин (синонимы: индерал, обзидан), кордарон. Суточная доза от 1 до 2 мг на 1 кг массы тела. Отрицательным свойством этих лечебных препаратов является невозможность их применения при недостаточности кровообращения. Кроме описанной выше терапии, неплохой, но обычно нестойкий эффект можно получить при использовании новокаинамида (0, 03-0, 05 на 1 кг массы тела в сутки через рот или внутримышечно 10% раствор — 0, 2 мл на 1 кг массы тела — разовая доза), близок к новокаинамиду изоникамид (0, 2-0, 3 г 3-4 раза в сутки).

Пароксизмальная тахикардия — это приступы резкого учащения сердцебиений (свыше 160-180 в 1 мин). Различают суправентрикулярную и желудочковую пароксизмальную тахикардию (рис. 64). По генезу пароксизмаль-ные тахикардии связаны, как правило, с явлениями повторного «возвратного возбуждения» в результате существования дополнительных путей проведения (пучок Кента, Махайма и др.).

Приступ пароксизмальной тахикардии начинается обычно внезапно. Дети жалуются на неприятные ощущения в области сердца, стеснение в груди, боли в подложечной области. Нередко приступ сопровождается головокружением, обмороком, рвотой. При осмотре обращает на себя внимание бледность, одышка, пульсация яремных вен, могут появиться признаки нарушения кровообращения. Границы сердца обычно не меняются, тоны чистые. На фоне выраженной тахикардии характерным можно считать маятникообразный ритм сердца — интервалы между тонами становятся одинаковыми (эмбриокардия). Пульс малого наполнения, артериальное давление снижено. Продолжительность приступа может колебаться от нескольких секунд до нескольких дней и даже месяцев.

Топический диагноз пароксизмальной тахикардии (суправентрикулярная или желудочковая) возможен только при электрокардиографическом исследовании. Нередко у таких больных обнаруживают синдром Вольффа—Пар-кинсона—Уайта (обнаружение этого феномена у детей обычно не является признаком патологии сердца).

Довольно сложно бывает решить вопрос о генезе пароксизмальной тахикардии. При функцисталъном ее характере приступы обычно кратковремен-ны, как правило, не наблюдают признаков нарушения кровообращения, часто отмечают тесную связь с эмоциональными факторами. По месту возникновения функциональная пароксизмальная тахикардия обычно суправентрикулярная. Диагноз становится достоверным при отсутствии других изменений сердца при динамическом наблюдении.

Для снятия приступа пароксизмальной тахикардии первоначально применяют приемы механического воздействия для возбуждения блуждающего нерва: надавливание на каротидный синус (лучше справа) или на глазные яблоки. Иногда эффективной оказывается проба Вальсальвы: ребенок натуживается на высоте глубокого вдоха при закрытой голосовой щели и зажатом носе.

Из медикаментозных средств наилучший эффект оказывают (3-адренобло-каторы: обзндан и др. (см. выше). Описывают хороший эффект в результате использования изоптина, который блокирует вход кальция в клетки миокарда. Изоптин назначают внутривенно новорожденным в дозе 0, 3-0, 4 мл, в возрасте до 1 года — 0, 4-0, 8 мл, от 1 до 5 лет — 0, 8-1, 2 мл, от 5 до 10 лет — 1, 2-1, 6 мл и от 10 до 18 лет — 1, 6-2, 0 мл. Для снятия приступа можно использовать новокаинамид или изоникамид.

Как неотложная терапия может быть рекомендовано разовое внутривенное капельное введение 1% раствора АТФ (до 2 мл) в растворе 10% глюкозы с параллельным использованием седативных средств (седуксен).

При наличии признаков недостаточности кровообращения всю терапию следует проводить на фоне сердечных гликозидов, нередко их назначения оказывается достаточным для снятия приступа.

При рецидивирующих формах пароксизмальной тахикардии в качестве профилактики можно длительно применять седативную терапию, обзидан, изоп-тин и другие препараты перорально в индивидуально подобранных дозах.

Нарушения функции проведения — блокады (рис. 65), как правило, не приводят к аритмиям и являются ЭКГ-находкой (см. соответствующие руководства по ЭКГ).

Клинически может быть диагностирована только полная атриовентрику-лярная блокада с приступами Морганьи—Эдемса—Стокса. В основе этого синдрома лежит острая ишемия мозга из-за внезапного уменьшения сердечного выброса. У таких больных обращает на себя внимание резкая брадикардия. Клинически приступ Морганьи—Эдемса—Стокса проявляется внезапной бледностью, которая позднее может смениться цианозом, потерей сознания и судорогами. Иногда наблюдается непроизвольное отхождение кала и мочи. Пульс некоторое время не удается прощупать. Приступ может продолжаться от нескольких секунд до 1-2 мин, при большей продолжительности возможен летальный исход.

Нарушение функции проведения может наблюдаться как при патологии сердца, так и иметь функциональный характер. Терапия направлена на лечение основного заболевания. При полной атриовентрикулярной блокаде с частыми приступами Морганьи—Эдемса—Стокса показано хирургическое лечение с использованием электростимуляторов.

Мерцательная аритмия — это сложное нарушение ритма, связанное с изменением правильной деятельности предсердий. Мерцательная аритмия относительно редко встречается в детском возрасте и, как правило, при тяжелых поражениях миокарда — ревматизм, врожденные пороки сердца, идиопатический миокардит. Различают тахи- и брадиаритмическую формы мерцания предсердий. В некоторых случаях мерцательная аритмия встречается в виде пароксизмов.

При мерцательной аритмии у детей всегда резко ухудшается состояние, иногда появляется чувство страха, тревоги. При выслушивании сердца определяется разная звучность тонов, беспорядочное чередование коротких и длинных пауз. Характерным может считаться наличие «дефицита» пульса, когда число сердечных сокращений превышает количество пульсовых ударов. Обычно имеются признаки нарушения кровообращения различных степеней.

На ЭКГ при этом виде нарушения ритма вместо зубца Р выявляется большое количество отдельных волн различной величины и формы.

Основная терапия направлена на лечение заболевания, вызвавшего мерцательную аритмию. При тахиаритмической форме необходимо назначение сердечных гликозидов. В случаях брадиаритмической формы гликозиды могут быть использованы с большой осторожностью. Иногда эффект оказывает новокаинамид, хинидин, аймалин (они могут быть показаны в самом начале приступа Мерцательной аритмии, при длительно существующей мерцательной аритмии они малоэффективны). В случае неэффективности медикаментозной терапии показана электрическая дефибрилляция.

Прогноз при мерцательной аритмии у детей очень серьезен, особенно неблагоприятной является тахиаритмическая форма.

Синдром слабости синусового узла (рис. 66) — синдром тахи-брадикар-дии — представляет собой сложное нарушение ритма. Иногда он наблюдается при отсутствии врожденных пороков сердца, но чаще при их наличии или после операций на сердце. Клинические проявления могут отсутствовать. Наличие головокружений или обморочных состояний наблюдают при выраженной брадикардии. Частую смену брадикардии и тахикардии больные ощущают в виде сердцебиений и плохой переносимости физической нагрузки. При лечении используют те же препараты, как при лечении тахиаритмии (анаприлин, хинидин и др.). Противопоказано назначение препаратов наперстянки. В тяжелых случаях проводят имплантацию искусственного водителя ритма, работающего по принципу обратной связи.

Неонатология 31 вопрос Анемия недоношенных детей. Этиология, патогенез. клиника, диагностика, лечение. профилактика поздней железодефицитной анемии. Анемия новорожденных — клинико-гематологический симпто-мокомплекс, характеризующийся бледностью кожи и слизистых с нарушением функции внутренних органов. Лабораторно у таких детей на первой-второй неделе жизни выявляется снижение уровня гемоглобина ниже 140-150 г/л, эритроцитов — менее 4, 5х10|2/л, гематокрита — менее 0, 4. На третьей неделе жизни уровень гемоглобина менее 120 г/л, эритроцитов — менее 4, 0х1012/л.

Анемии осложняют период адаптации к внеутробным условиям существования, усугубляют проявления всех заболеваний, приводя к гипо-ксемии и гипоксии. 70, 5% новорожденных с анемиями — недоношенные дети

(Жетишев Р.А., 2002). Несвоевременная их диагностика и лечение нередко приводят к летальному исходу.

Основные причины анемий у новорожденных следующие:

4. Кровопотери (постгеморрагические анемии)

5. Повышенное разрушение эритроцитов (гемолитические анемии)

6. Нарушение продукции эритроцитов или гемоглобина (гипопластичес-

кие и дефицитные анемии).

Постгеморрагические анемии

Кровопотеря может произойти до родов (пренатально), в родах (интра-натально), и после родов (постнатально).

Основными причинами пренатальной кровопотери являются трасплацентарные кровопотери от плода к матери (фетоматеринские транс-. фузии), от одного монозиготного близнеца к другому (фетофетальная транс- \ фузия) или плацентарные геморрагии при предлежании или отслойке плацен- i ты, ее разрезе при кесаревом сечении, хориоангиомах или гематомах плацен- j ты. Основными причинами фетоматеринской трансфузии являются амниоцен-: тез, акушерские пособия в виде наружного поворота плода на голову или они могут происходить спонтанно.

Для развития фетофетальной кровопотери необходимо наличие сосудистых анастомозов в монохориальной плаценте, то есть таких врожденных аномалий последа, при которых происходит дренаж венами одного плода области плаценты, снабжаемой артериями другого плода. Кроме этого, в развитии этого синдрома играет роль разница в крови близнецов уровня белка атриопептина, приводящего к усиленной выработке мочи, многоводию, компрессии плацентарных сосудов близнеца-донора и шунтированию крови по анастамозам к близнецу-реципиенту.

Помимо пренатальных причин, кровопотеря может происходить интра-натально в результате акушерских осложнений и травм (ранней отслойки нормально расположенной плаценты, предлежании плаценты, разрезах сосудов пуповины и плаценты при кесаревом сечении, при травме селезенки, печени). Постнатальная кровопотеря чаще всего отмечается при хирургических вмешательствах, внутричерепных кровоизлияниях, при кровотечении из остатка пуповины, пупочной ранки, язвы кишечника, мест венепункций или в кефало-гематому. Постгеморрагическая анемия может развиться у доношенных и, особенно, недоношенных новорожденных при повторных взятиях крови для многочисленных исследований (ятрогенная кровопотеря может составлять от 2 до 8% ОЦК).

Клиника

Состояние новорожденного при рождении зависит от величины кровопотери и ее длительности. При умеренной, недлительной кровопотере отмечается только бледность кожи, вялость, умеренная тахикардия. При ост-

рой кровопотере на фоне выраженной бледности кожи и слизистых отмечается мышечная гипотония, слабый крик, значительная тахикардия, тахипноэ, стоны, за-падение передней стенки живота из-за спазма сосудов брюшной полости. Гепато-спленомегалия и отеки для острой постгеморрагической анемии не характерны.

Если происходит значительная кровопотеря (в объеме 10-15 % ОЦК), то у новорожденных развивается постгеморрагический шок, часто с летальным исходом. У взрослых потери 10% ОЦК компенсируются самостоятельно, часто без выраженных клинических расстройств. Клиническими критериями постгеморрагического шока являются тахикардия свыше 160 ударов в минуту, резкая артериальная гипотония ниже 50 мм.рт.ст. у доношенных и ниже 45 мм рт.ст у недоноешнных (пульс на лучевой и локтевой артериях отсутствует), бледно-серая с цианотическим оттенком кожа, холодная на ощупь, диспноэ, анурия, холодный пот, адинамия, зевота, судороги. Лабораторными критериями постгеморрагического шока являются снижение уровня гемоглобина менее ПО г/л, гематокрита менее 0, 4, ОЦК менее 50 мл/кг, ЦВД менее 4 см водного столба на фоне нормохромии, тромбоцитоза и лейкоцитоза со сдвигом влево.

Необходимо помнить, что в ранний период кровопотери (рефлекторная фаза компенсации) в связи с поступлением депонированной крови в сосудистое русло истинная степень анемизации не выявляется и коллаптоидный синдром преобладает над анемическим. У таких детей на фоне признаков гипово-лемии (тахикардия, тахипноэ, нитевидный пульс, артериальная гипотензия, вялость, симптом белого пятна более трех секунд) отмечается нормальный цвет кожных покровов, а бледность появляется лишь через несколько часов.

При хронической постгеморрагической анемии клиническая картина несколько отличается от острой кровопотери. Характерны бледность, вялость, умеренная тахикардия, увеличение печени и селезенки (за счет развития в них экстрамедулярных очагов кроветворения), пастозность кожи или выпот в полостях, наличие утолщенной мясистой плаценты. Однако, хроническая анемия компенсирована и шока, как правило, не возникает. При лабораторном исследовании в отличие от острой кровопотери выявляются на фоне сниженного уровня гемоглобина гипохромия (Цв.п. менее 0, 8), микроцитоз, ретикулоцитоз (50-70 %о), а также снижение уровня сывороточного железа (менее 12, 5 мкмоль/л) и коэффициента насышения трансферрина (менее 16%), но повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (более 80 мкмоль/л).

Диагностика: Фетоматеринские трансфузии отмечаются более, чем у половины беременных, однако объем фетальной кровопотери более 30 мл встречается лишь у 1 % беременных, а более 100 мл — у 0, 1 % женщин. Диагноз фетоматеринской трансфузии подтверждается обнаружением в крови матери эритроцитов плода или повышенного уровня (более 5%) фетального гемоглобина. По данным этого теста, один процент эритроцитов плода в крови матери соответствует примерно 50 мл крови плода. Эритроциты плода могут

сохраняться в крови матери в течение нескольких недель после родов. При более быстрой их элиминации решающим диагностическим критерием являются лабораторные признаки дефицита железа у новорожденного.

В настоящее время стали выделять две формы синдрома фетофеталь-ной кровопотери:

* острую форму, развивающуюся во время родов в результате перепада давления при изменении взаимного расположения плодов. Рождаются близнецы приблизительно равные по массе, но с резко различающимися концентрациями гемоглобина.

* хроническую форму, проявляющуюся со II триместра беременности разными массами плодов и объемами их амниотической жидкости. Масса тела близнеца-донора обычно меньше, чем близнеца-реципиента. Для него характерны бледность, вялость, задержка роста, маловодие, олигурия. Возможна антенатальная гибель его, клиника постгеморрагического шока при рождении

или в более легких случаях развитие железодефицитной анемии в первые недели жизни. В крови у близнеца-донора выявляется снижение уровня гемоглобина (37-150 г/л) и гематокрита (менее 0, 4) на фоне нормальных показателей непрямого билирубина (НБ). Близнец-реципиент при рожденш обычно больше по размерам (макросомия), кожа у него с цианотичным oiтенком, отмечается полнокровие внутренних органов, многоводие, гиперво-лемия и в качестве компенсаторного механизма — кардиомегалия.

Амниотическая оболочка плода-реципиента может прикрепляться к стенке матки и приводить к возникновению так называемого феномена «прилипшего плода», когда при ультразвуковом исследовании, несмотря на изменение положения беременной, положение «прилипшего» плода остается неизменным. У этого близнеца имеется риск возникновения кровотечения (ДВС-син-дрома), тромбоза мозговых вен, отека легких и сердечно-сосудистой недостаточности. Лабораторно у близнеца-реципиента выявляется избыточное количество эритроцитов и гемоглобина (250-300 г/л), высокие показатели гематокрита (0, 73-0, 8), повышенный уровень непрямого билирубина (НБ более 60 мкмоль/л) из-за увеличенного гемолиза эритроцитов.

Диагноз фетофетальной трансфузии может быть заподозрен:

* до родов — при УЗИ выявляются разница в объемах амниотической жидкости, разница в окружностях живота плодов более 20%, феномен «при липшего» плода и признаки застойной сердечной недостаточности у одного из плодов.

* после родов — разница в концентрации гемоглобина венозной крови близнецов превышает 50 г/л на фоне характерной клинической картины.

Лечение

Острая постгеморрагическая анемия и развивающийся постгеморрагический шок требуют проведения интенсивной терапии:

6. Необходимо немедленно остановить кровотечение, если это возможно.

7. Новорожденный немедленно помещается в кювез или под источник лучистого тепла для поддержания адекватной температуры тела.

8. Обязательная кислородотерапия любыми методами (анемия уменьшает кислородную емкость крови).

9. Энергетическая поддержка — парентеральное или энтеральное питание в зависимости от состояния (голодание резко ухудшает адаптационные возможности).

10. Возмещение ОЦК трансфузиями свежеконсервированной крови или эритромассы, совместимой по группе и резус-фактору из расчета 10-15 мл/кг (медленно, со скоростью 3-4 кап/мин). Обычно это приводит к повышению уровня гемоглобина на 20-40 г/л.

Показания к трансфузии эритромассы у новорожденных (Европейское общество трансфузиологов, 1992 г.):

* анемия с сократительной сердечной недостаточностью (5 мл/кг в течение 2-4 часов и повторными переливаниями при необходимости)

* уровень гемоглобина менее 130 г/л при рождении (менее 100 г/л в возрасте 2-10 дней и менее 80-90 г/л в возрасте старше 10 дней)

* уровень гемоглобина менее 100 г/л с симптомами анемии

* уровень гемоглобина менее 130 г/л у детей с тяжелыми респираторными расстройствами

• 5-10% потеря общего объема циркулирующей крови.

Переливание эритромассы, а не цельной крови предпочтительнее из-за уменьшения риска передачи вирусных инфекций, сенсибилизации, реакции «трансплантант против хозяина». Но эритромасса практически не содержит факторов свертывания крови и тромбоцитов, поэтому у детей с геморрагическим синдромом для увеличения гемостатического потенциала можно использовать и цельную кровь.

Во избежание осложнений массивной гемотрансфузии (острая сердечная недостаточность, цитратная и калиевая интоксикация, синдром гомологичной крови) общий объем гемотрансфузии не должен превышать 60% ОЦК. Остальной недостающий объем восполняют плазмозаменителями (реополи-глюкином, 5% альбумином, физраствором, раствором Рингера) или свежезамороженной плазмой. С этих растворов может быть начата инфузионная терапия при отсутствии крови и эритромассы для срочной ликвидации несоответствия ОЦК и объема сосудистого русла. Но на пределе гемодилюции в первые часы жизни (число эритроцитов 3, 5 х 10|2/л, гематокрит 0, 35) переливать можно только эритромассу или кровь, так как плазмозаменители неэффективны.

6. После восполнения и стабилизации ОЦК для ликвидации артериальной гипотонии, олигурии и увеличения сердечного выброса назначают сосу-доактивный препарат допамин в/в капельно по 5 мкг/кг/мин под контролем артериального давления и диуреза. Для этого 1 мл 0, 5% раствора допамина и 5 мл 1% раствора АТФ разводят в 100 мл 10% раствора глюкозы, начиная инфу-зию с 2 кап/кг/мин. Если динамика отсутствует, то скорость введения допамина увеличивают до 3-4 кап/кг/мин, что соответствует дозе 7, 5-10 мкг/кг/мин.

7. Помимо этого, необходимо ликвидировать декомпенсированный ацидоз (4% раствор гидрокарбоната натрия 2, 5 мл/кг), явления надпочечниковой недостаточности (преднизолон 1-2 мг/кг или гидрокортизон 4-6 мг/кг) и дисбаланс электролитов.

После проведения всех этих мероприятий необходимо оценить их эффективность.

Клинические критерии эффективности выведения новорожденных из постгеморрагического шока:

* нормализация окраски и температуры кожи и слизистых

* повышение артериального давления да 60 мм рт.ст.

* восстановление диуреза

Лабораторными критериями выведения из шока являются:

* повышение гемоглобина до 120-140 г/л

* повышение гематокрита до 0, 45-0, 5

* повышение ЦВД до 4-8 см водного столба

* увеличение ОЦК выше 70-75 мл/кг. J

Кроме вышеперечисленных мероприятий, при любой кровоточивости j

новорожденным показано внутримышечное введение викасола в дозе 2-5 мг| (0, 25-0, 5 мл 1% раствора).

При хронических постгеморрагических анемиях, а также после выведения новорожденного из шока при уровне гемоглобина в первую неделю жизни 100 г/л и ниже, а позднее 70-80 г/л и уровне гематокрита менее 0, 35 показаны дробные вливания эритромассы в дозе 8-10 мл/кг.

С двухнедельного возраста эти дети должны получать препараты железа внутрь в дозе по утилизируемому железу 2 мг/кг массы 3 раза в сутки, реком-бинантный эритропоэтин (эпокрин 200 ЕД/кг 3 раза в день подкожно № 10), а также витамины С, В2, В6, Р, Е, А в удвоенных дозах внутрь.