Классификация синдрома Миризипо McShery

I тип – Наружное сдавление общего желчного протока вколоченным в пузырный проток конкрементом.

II тип – образовавшиеся холецистохоледохеальные свищи.

Патогенез.Основными этапами патогенеза синдрома Миризи являются: 1. сдавление просвета общего желчного протока извне, появляющееся чаще всего на фоне острого калькулезного холецистита; → 2. стриктура внепеченочного желчного протока; → 3. перфорация гепатикохоледоха при наличии стриктуры; → 4. формирование пузырно-холедохеального свища с одновременной ликвидацией стриктуры.

Клиническая картинасиндрома Миризи складывается из симптомов, характерных для острого и хронического холецистита с развитием механической желтухи. У большинства больных в анамнезе отмечается длительное течение желчнокаменной болезни с частыми приступами, перемежающимися периодами механической желтухи. По данным литературы, наиболее характерными и часто встречающимися симптомами синдрома Миризи являются: 1. боль в верхнем правом квадранте живота; 2. желтуха (боль и желтуха отмечаются в 60-100% наблюдений, при пузырно-холедохеальном свище желтуха - более частый признак заболевания); 3. симптомы холангита (озноб, повышение температуры тела).

Диагностика. На сегодняшний день нет единой общепринятой тактики в отношении диагностики синдрома Миризи.
Наиболее часто встречающиеся и вероятные ультразвуковые признаки синдрома Миризи: расширение внутрипеченочных протоков и проксимального отдела общего печеночного протока в сочетании с нерасширенным общим желчным протоком, наличие фиксированного конкремента в области шейки желчного пузыря или пузырного протока, сморщенный желчный пузырь.

КТ-признаки синдрома Миризи те же, что и при ультразвуковом исследовании. Хотя КТ не дает значимой дополнительной информации к ультразвуковому исследованию, ее роль в определении злокачественных опухолей проксимальных отделов желчных протоков и желчного пузыря довольно велика, что имеет немаловажное значение в отношении дифференциальной диагностики синдрома Миризи.

Наиболее характерными для синдрома Миризи признаками при ЭРПХГ являются: сужение проксимального отдела общего печеночного протока, расширение внутрипеченочных протоков и общего печеночного протока выше стеноза в сочетании с неизмененными дистальными отделами общего желчного протока, наличие пузырнохоледохеального свища.

Принципы лечения. На сегодняшний день нет единой общепринятой тактики в отношении хирургической коррекции синдрома Миризи. Существует множество различных способов лечения синдрома Миризи. Их можно разделить на эндоскопические и хирургические. Хирургическое лечение может быть осуществлено с помощью открытой и лапароскопической операций.
Эндоскопическое лечение представляет собой предварительную эндоскопическую папиллосфинктеротомию с последующей литотрипсией и экстракцией конкрементов. Как правило, эндоскопическую папиллосфинктеротомию, помимо удаления конкрементов из гепатикохоледоха, дополняют назобилиарное и другие виды дренирования, различные способы внутрипротокового разрушения камней, баллонная дилатация и стентирование.

A. Csendes и соавт. (1989), исходя из предложенной ими классификации, предлагали следующую тактику хирургического лечения синдрома Миризи: при I типе - холецистэктомия, ревизия желчных протоков с дренированием Т-образной трубкой; при II, III типах - холецистэктомия, удаление конкрементов, ушивание свищевого отверстия атравматическим рассасывающимся шовным материалом или пластика дефекта оставленной частью культи желчного пузыря, дренирование Т-образной трубкой; при IV типе - предпочтительнее гепатикоеюностомия, так как стенка общего печеночного протока полностью разрушена.
54. Острый холангит.

Холангит — воспаление жёлчных протоков вследствие проникновения в них инфекции из жёлчного пузыря, кишечника, кровеносных сосудов (чаще) или по лимфатическим путям (реже).

Холангит обычно развивается вследствие нарушения проходимости желчных протоков и инфекционного процесса. Нарушение проходимости нередко возникает из-за образовавшихся в желчном пузыре камней, рубцовых сужений желчевыводящих путей, а также после удаления желчного пузыря и образования кисты общего желчного протока.

Желчные протоки могут страдать и из-за глистной инвазии, поскольку их забивают аскариды, лямблии и прочие паразиты.

Холангит бывает острым и хроническим.

Острый холангит, в свою очередь, бывает катаральным, гнойным, дифтеритическим и некротическим.

Катаральный холангит сопровождается отеком желчных протоков. При отсутствии терапии катаральный холангит может приобрести хронический характер и способствовать образованию рубцовых сужений желчных протоков.

При гнойном холангите желчные протоки наполняются гноем. Часто от гнойного воспаления страдают не только желчные протоки, но и печень, и желчный пузырь.

Дифтеритический холангитприводит к образованию язв в желчных протоках и некрозу, вследствие чего стенки желчных протоков и окружающих их тканей разрушаются.

Некротический холангит вызывается агрессивным воздействием ферментов поджелудочной железы, попавших в желчные протоки. Такое воздействие приводит к отмиранию тканей желчных путей.

Хронический холангит бывает скрытым, септическим, рецидивирующим, склерозирующим и абсцедирующим.

Клиническая картина. Нередко бывает гнойным и характеризуется внезапным началом со значительной лихорадкой гектического типа с ознобами, печеночной коликой, желтухой или субиктеричностью склер, общей интоксикацией. Возможно увеличение размеров печени.

Боли в правом подреберье иррадиируют, как и при холециститах, в правое плечо и руку, в правую лопатку. Желтуха не относится к числу обязательных признаков холангита. Она обнаруживается не более чем в 1/3 случаев этой болезни и всегда только в ее поздних стадиях. В некоторых случаях она развивается на фоне острого лихорадочного заболевания, которое обычно диагностируется как острый холецистохолангит. Ко времени появления желтухи у больного холангитом всегда удается выявить боль в правом подреберье, увеличение печени и часто — увеличение селезенки. При пальпации край печени будет мягкий, болезненный. Желтуха при холангите возникает не вследствие поражения печеночных клеток, а вследствие блокады путей выведения желчи. Острый холангит может сопровождаться диспептическими расстройствами.

Диагностика. В крови обнаруживают увеличение СОЭ, нередко лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы, небольшое повышение уровня прямого и непрямого билирубина, увеличение активности щелочной фосфатазы. При дуоденальном зондировании выявляют большое число лейкоцитов в порции С, из желчи нередко удается выделить возбудителя. Результаты других выделительных функциональных проб печени с нагрузкой больного бромсульфалеином, азорудином S, бенгальским розовым не имеют большого диагностического значения. Их положительные ответы (как и повышение содержания билирубина в крови) указывают на блокаду путей оттока и не позволяют оценить раздельно функциональное состояние гепатоцитов. Внутривенная холангиография часто оказывается безуспешной.

Дифференциальная диагностика. В первую очередь ее проводят с холециститом, желчно-каменной болезнью, абсцессом печени. При гнойном абсцессе печени, как и гнойном холангите, наблюдаются лихорадка, боли в правой половине живота, слабость; желтуха развивается реже — примерно у 1/5 больных. Почти у 1/3 больных отмечается реакция плевры — плевральные боли, а затем и выпот. Для диагностики абсцесса печени используют ультразвуковое и радиоизотопное исследование. Холангит, протекающий с перемежающейся лихорадкой и без лейкоцитоза, раньше часто принимался за малярию.

Лечение. Обычно проводят в хирургических отделениях. Лечение направлено на подавление инфекции и усиление оттока желчи. Антибактериальная терапия должна начинаться рано и проводиться длительными курсами (как правило, 4—6 недель) в достаточной дозировке. Наиболее эффективны антибиотики тетрациклинового ряда. Применяются сульфаниламидные и нитрофурановые препараты. Широко показаны различные желчегонные препараты химического и растительного происхождения, бутылочные минеральные воды, спазмолитические средства, витамины. При закупорке общего желчного протока проводят хирургическое лечение (удаление камня из общего желчного протока, наложение холедоходуоденоанастомоза при неоперабельной опухоли головки поджелудочной железы и др.).

Вторичный склерозирующий холангит характеризуется прогрессирующим воспалением внепеченочных, а зачастую и внутрипеченочных желчных протоков, которое ведет к их склерозу и облитерации. Заболевание встречается как изолированно, так и в сочетании с фиброзом забрюшинного пространства , фиброзом средостения , хроническим фиброзным тиреоидитом , ложной опухолью глазницы , а также с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (особенно с неспецифическим язвенным колитом ).

У больных СПИДом эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография нередко обнаруживает различные изменения желчных путей, обструкцию протока поджелудочной железы и иногда - признаки панкреатита. Поражение желчных протоков при СПИДе напоминает первичный склерозирующий холангит . В частности, встречаются:

- диффузное поражение одних лишь внутрипеченочных желчных протоков;

- сочетанное поражение внутри- и внепеченочных желчных протоков;

- стеноз фатерова соска ;

- стриктуры панкреатического отдела общего желчного протока ;

- поражение протока поджелудочной железы .

В желчи у этих больных обнаруживают Cryptosporidium spp. , Mycobacterium avium-intracellulare , цитомегаловирус , Microsporidia spp. и Isospora spp . Кроме того, около 10% больных страдают некалькулезным холециститом .

Хотя эндоскопическая папиллосфинктеротомия и небезопасна, она значительно облегчает боли при стенозе фатерова соска .

Вторичный склерозирующий холангит развивается как осложнение холедохолитиаза , холангиокарциномы , травмы желчных протоков (в том числе операционной) или инфекции смежных органов.

Склерозирующий холангит часто проявляется симптомами хронической или перемежающейся обструкции желчных протоков : желтухой , зудом , болью в правом подреберье и острым холангитом . В дальнейшем развиваются вторичный билиарный цирроз печени , печеночная недостаточность , портальная гипертензия , которая может осложниться кровотечением из варикозных вен пищевода . Диагноз обычно ставят по характерному утолщению стенок желчных протоков с четкообразным сужением их просвета на холангиограмме. Диагностический метод выбора - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, так как поражение внутрипеченочных желчных протоков делает чрескожную чреспеченочную холангиопанкреатографию опасной или невозможной.

После того как диагного склерозирующего холангита подтвержден, следует заняться поиском и лечением сопутствующих болезней, особенно хронических воспалительных заболеваний кишечника .

ЛЕЧЕНИЕ. Назначение холестирамина позволяет уменьшить зуд . При возникновении холангита целесообразна антибиотикотерапия. Препараты витамина D и препараты кальция предупреждают потерю костной массы, часто наблюдаемую при хроническом холестазе . Эффективность глюкокортикоидов , урсодезоксихолевой кислоты , метотрексата и циклоспорина пока не доказана. При полной или почти полной обструкции желчных протоков показаны баллонная дилатация или реконструктивная операция. Однако и наложение билиодигестивного анастомоза, и установка чреспеченочного дренажа часто оказываются напрасными из-за рецидивов холангита и прогрессирования склероза.