Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром)

ДВС-синдром – наиболее распространенный и неспецифичный вид патологии гемостаза. Он развивается и протекает при любом повреждении и заболевании в организме. Как и воспаление, ДВС-синдром - физиологическая реакция организма. Однако, когда эта мера защиты чрезмерная, и компенсаторные возможности организма исчерпаны, она переходит в свою противоположность и носит патологический характер, часто угрожая жизни больного. В основе нарушений гемостаза лежит обширное диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови с образованием множества микросгустков, нарушающих кровоснабжение органов и тканей, что приводит к развитию обменно-дистрофических изменений в них на фоне резкой активации фибринолиза и противосвертывающей системы крови, потребления тромбоцитов и факторов коагуляции. Наиболее часто этот синдром развивается при злокачественных новообразованиях, тяжелых травмах, шоке, массивных гемотрансфузиях, бактериальном сепсисе и др. Выделяют 4 стадии:

1 стадия - гиперкоагуляция, изокоагуляция. Нет кровотечения или оно сопровождается образованием сгустка и обусловлено механической травмой.

2 стадия - коагулопатия потребления без активации фибринолиза. Кровотечение с образованием рыхлых, но не лизирующих сгустков.

3 стадия - коагулопатия потребления с начинающейся генерализацией фибринолиза. Сгустки крови рыхлые, быстро лизируются. На коже появляются петехии, мраморный оттенок кожи тела. Повышенная кровоточивость из мест инъекций и тканей операционного поля.

4 стадия - генерализованный фибринолиз, полное несвертывание крови. Профузная кровоточивость из слизистых, мест инъекций, тканей операционного поля, обильные петехиальные образования и гематомы на коже, гематурия, легочное кровотечение и т.д.

1 стадия ДВС-синдрома компенсированная, 2-3 стадии - субкомпенсированные, 4 стадия - декомпенсированная.

Клиническая картина острого ДВС-синдрома включает:

1) Гемокоагуляционный шок, который обусловлен нарушением микроциркуляции в органах, поступлением в кровь токсичных продуктов протеолиза. ДВС-синдром, дебютирующий с шока, всегда протекает тяжелее и прогностически неблагоприятнее.

2) Геморрагический синдром, нередко возникающий уже в переходную стадию, но более характерный для фазы гипокоагуляции. При этом возможны как локальные кровотечения (из ран в связи с травмами и хирургическими вмешательствами, остро возникших язв желудочно-кишечного тракта), так и распространенный геморрагический синдром, характеризующийся развитием кровоточивости смешанного (петехиально-гематомного) типа.

3) Нарушения микроциркуляции в органах и их дисфункция, во многом определяющие клинику, тяжесть и исход ДВС-синдрома. Чаще всего “органом-мишенью” становятся легкие. Шоковое легкое (респираторный дистресс-синдром) проявляется нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой артериальной гипоксемией, появлением на рентгенограммах множественных мелкоочаговых затемнений (по типу “снежной бури”). Вторым по частоте органным поражением является острая почечная недостаточность, реже возникают изменения функций печени, желудка, кишечника и других органов. Тяжело протекают комбинированные формы поражения – шоковое легкое с острой почечной недостаточностью, гепаторенальный синдром.

Диагностика. Наиболее характерны следующие изменения: тромбоцитопения, разнонаправленные нарушения тромбинового, протромбинового и активированного парциального тромбопластинового времени, положительный этаноловый и протаминсульфатный тесты, повышение уровня продуктов деградации фибриногена, снижение антитромбина III и плазминогена в плазме.

Дифференциальный диагноз проводится с коагулопатиями. Отсутствие в анамнезе проявлений патологической кровоточивости и некротических изменений в печени, смешанный тип кровоточивости (петехиально-синячково-гематомный) и ее профузный характер на фоне резкой активации фибринолиза и наличия продуктов деградации фибриногена и фибрина позволяют поставить правильно диагноз.

Квалифицированная и специализированная медицинская помощь.

Основными компонентами комплексной терапии ДВС-синдрома на этапе квалифицированной медицинской помощи являются: 1) этиотропная терапия; 2) противошоковая терапия и поддержание необходимого объема циркулирующей крови и гематокрита; 3) раннее применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Без устранения причины и коррекции нарушения функции других систем лечение ДВС-синдрома - бесперспективное мероприятие (коррекция АД, анемии, интенсивная дезинтоксикационная инфузионная терапия, массивная антибактериальная терапия при сепсисе и т.д.). Одновременно проводится лечение, направленное на улучшение микроциркуляции. В фазе гиперкоагуляции показано применение гепарина в дозе 30-40 тыс. ЕД в сутки, во второй (переходной) фазе – не более 20 тыс. ЕД в сутки. При развитии гипокоагуляции лечение гепарином противопоказано, в этой фазе необходимо использование ингибиторов протеаз (контрикал по 50-100 тыс. ЕД внутривенно).

На этапе специализированной медицинской помощи и основу лечения ДВС-синдрома составляет трансфузионная терапия. Наибольшее значение имеют переливания свежезамороженной плазмы, доза которой в первый день лечения составляет 2-3 л (по 500 мл струйно, с каждой дозой вводится 5000 ЕД гепарина), в последующие – 500-800 мл. При отсутствии свежезамороженной плазмы вводят нативную или антигемофильную плазму. Дополняют трансфузионную терапию введением солевых растворов, альбумина, по показаниям – эритроцитарной массы, концентратов тромбоцитов.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) - неспецифический иммуноопосредованный диссеминированный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь встречается в любом возрасте, но чаще в молодом. Это неспецифическое заболевание, и непосредственной причиной (антигеном) в развитии повреждающего действия может быть вирусная или бактериальная инфекция, грибковые поражения, прививки, медикаментозные препараты, паразитарная инвазия, пищевые аллергены и даже холод.

Патогенез иммунокомплексный (ИК). Низкомолекулярные ИК и активированный ими комплемент обладают повреждающим действием на эндотелий сосудов. С одной стороны, это приводит к развитию асептического воспалительного процесса (васкулит). Выраженность последнего зависит от степени аллергизации организма и проявляется поверхностным повреждением сосудистой стенки до фибриноидного некроза с периваскулярным отеком, глубокими дистрофическими изменениями. Это приводит к повышению проницательной способности сосудистой стенки и выходу эритроцитов в экстравазальное пространство. С другой стороны, повреждение эндотелия запускает процесс свертывания, который инициирует тромбоциты, что приводит к развитию диссеминированного микротромбоза, нарушению микроциркуляции, активации фибринолиза и противосвертывающей системы крови, накоплению продуктов деградации фибрина. Все это в конечном итоге усугубляет проницаемость сосудистой стенки и способствует развитию геморрагического синдрома.

Клиническая картина.

По клиническому течению различают:

- кожную или простую форму (p.simlex),

- суставную форму (p. reumatica),

- абдоминальную форму (p. abdominals),

- почечную форму (p. renalis),

- молниеносную форму (p. fulminuns).

Может быть сочетание различных форм.

По вариантам течения заболевания: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее, хроническое (с частыми или редкими обострениями). По степени активности: малую, среднюю и высокую степень.

Поражение кожи характеризуется мелкоточечными симметрично расположенными петехиями, преимущественно на нижних конечностях, боковых поверхностях туловища, внутренней поверхности верхних конечностей. В тяжелых случаях петехии носят сливной характер и могут осложняться некрозами. Интенсивная сыпь держится 4-5 дней, затем постепенно уменьшается и исчезает вовсе, иногда оставляя небольшую пигментацию. Однако нередко бывает рецидив, когда вновь появляются новые геморрагии.

Поражение суставов проявляется резкой болезненностью, припухлостью, нарушением функции вследствие геморрагий в синовиальную оболочку.

Абдоминальная форма васкулита проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, брыжейку, брюшину, сопровождающимися сильными болями в животе, часто симулирующими картину «острого живота». Эта форма нередко сопровождается поражением почек (у 1/3 –1/2 больных). При этом развивается картина острого или хронического гломерулонефрита с изолированным мочевым синдромом, реже возникает нефротический синдром. Молниеносная форма характеризуется крайней степенью выраженности процесса, кровоизлияниями в жизненно важные области и оболочки головного мозга с картиной, приближающейся к аллергическому шоку. Значительно реже встречаются поражения сосудов легких, головного мозга и других органов.

Диагностика геморрагического васкулита основывается на клинических проявлениях: мелкоточечные петехии, снижение резистентности сосудистой стенки, положительные пробы Нестерова и Кончаловского, нормальные показатели тромбоцитарного и коагулоляционного гемостаза. Часто отмечается повышение температуры тела до субфебрильных цифр, небольшой лейкоцитоз, ускорение СОЭ, гиперфибриногенемия, повышение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов в сыворотке крови.

Дифференциальная диагностика проводится с другими геморрагическими диатезами и гипоавитаминозом С. Для последнего характерны кровоизлияния вокруг волосяных фолликул в области ягодиц и бедер. Заболевания, сопровождающиеся нарушением тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза, проявляются другим характером кровоточивости (синячковый, гематомный или смешанный тип кровоточивости), снижением количества тромбоцитов и ретракцией кровяного сгустка, увеличением длительности кровотечения по Дуке или дефицитом свертывающих факторов крови.

Лечение.

Лечение геморрагического васкулита должно проводиться в стационаре с соблюдением постельного режима. Без устранения причины, обусловившей развитие геморрагического васкулита, лечение, как правило, бывает неэффективным или дает кратковременный эффект. Поэтому санация очагов хронической инфекции, отмена препаратов и продуктов, которые могут играть роль аллергенов, обязательна.

Лечение геморрагического васкулита включает: 1) гепаринотерапию; 2) нестероидные противовоспалительные средства; 3) препараты, улучшающие микроциркуляцию; 4) глюкокортикоиды; 5) плазмаферез. При простой пурпуре лечение может быть ограничено приемом сосудоукрепляющих, десенсибилизирующих препаратов. При других формах основным методом лечения является введение гепарина в суточной дозе 300-400 ЕД/кг через каждые 4 часа под контролем свертывания крови перед каждым введением. При необходимости доза может быть увеличена в 1, 5-2 раза. При всех формах геморрагического васкулита положительный эффект оказывают вольтарен, индометацин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, дезагреганты (трентал, никотиновая кислота, аспирин). При тяжелом течении заболевания с выраженным воспалительным компонентом применяются короткие курсы преднизолона по 30-40 мг в сутки в сочетании с антикоагулянтами. При неэффективности гепаринотерапии применяют свежезамороженную плазму, плазмаферез. Таким больным не должны применяться аллергизирующие препараты, прививки. Следует избегать переохлаждения, приема алкоголя. Исход в основном благоприятный. Однако при поражении почек может развиться хроническая почечная недостаточность, что и определит исход заболевания.

Основу профилактики составляет санация очагов инфекции и исключение экзогенных факторов, способствующих аллергизации организма.