Болезни крови и кроветворных органов

Анемии

Анемия - клинико-гематологический синдром, сопровождающийся уменьшением общего количества гемоглобина и эритроцитов в единице объёма крови. Лабораторными критериями диагностики анемии являются: у мужчин - снижение гемоглобина < 130 г/л и гематокрит < 39%, у женщин - гемоглобин < 120 г/л и гематокрит < 36%.

Основные виды анемий: 1) железодефицитные; 2) обусловленные нарушением синтеза ДНК (В12 - дефицитные, фолиево-дефицитные); 3) гемолитические; 4) апластические.

Железодефицитные анемии (ЖДА) - группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества гемоглобина в единице объёма крови и снижением содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и тканях. Дефицит железа в организме может быть обусловлен недостаточным его поступлением с пищей (алиментарный), нарушением всасывания (ахлоргидрия, резекция желудка, кишечника), повышенным расходом и перераспределением в тканях (беременность, период роста и созревания, хроническое воспаление, гнойно-септические процессы, хронические и острые кровопотери, инфекционные заболевания, опухоли).

Выделяют три степени тяжести ЖДА по уровню гемоглобина: лёгкая - 110 - 90 г/л, средняя - 90 - 70 г/л, тяжёлая - ниже 70 г/л.

Основные клинические синдромы:

а) анемический - бледность кожи и видимых слизистых;

б) сидеропенический - сухость кожи, ангулярный стоматит, глоссит, изменения со стороны дериватов кожи (волос, ногтей);

в) циркуляторно-гипоксический - одышка, головокружение, обмороки, тахикардия, гипотония;

г) диспептический - метеоризм, признаки гипо- и ахлоргидрии.

Лечение: Квалифицированная и специализированная медицинская помощь:

Диета (№ 15), богатая витаминами и белками, микроэлементами (цинком, кобальтом, железом). Лечение основного заболевания, устранение причин кровопотери. Препараты железа (феррокаль, ферроплекс, ферамид, каферид) внутрь в течение 4 - 6 недель до нормализации показателей гемоглобина и уровня сывороточного железа с последующей поддерживающей терапией до 2 - 3 месяцев. При нарушении всасывания препараты железа назначают парентерально (феррум-лек, эктофер).

С целью купирования сидеропенического синдрома принимают аскорбиновую кислоту до 2 г в день.

В12-дефицитная, фолиево-дефицитная анемии (мегалобластные) - группа заболеваний, при которых, наряду со снижением уровня гемоглобина и эритроцитов, отмечается снижение лейкоцитов и тромбоцитов, а в костном мозге определяется мегалобластный тип кроветворения.

Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты может быть обусловлен их алиментарной недостаточностью, недостаточностью всасывания (недостаточность внутреннего фактора, гастрэктомия, резекция подвздошной кишки, энтерит, циррозы, гепатиты), повышенным потреблением (беременность, опухоли), паразитарными заболеваниями (дифиллоботриоз).

Основные клинические синдромы:

а) панцитопения в периферической крови (анемический синдром, лейкопения, тромбоцитопения - геморрагический синдром);

б) атрофические изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (диспептический синдром, глоссит, снижение массы тела);

в) поражение периферической нервной системы (парестезии конечностей, атаксия, полиневриты, мышечная слабость).

В отличие от гипохромии, анизо- и пойкилоцитоза эритроцитов, ретикулоцитоза при ЖДА, дефицит витамина В12 сопровождается гиперхромией эритроцитов, макро- и мегалоцитозом, ретикулоцитопенией.

Лечение: Квалифицированная и специализированная медицинская помощь:

Диета (№ 15), богатая витаминами группы В, белками, микроэлементами (цинком, кобальтом, железом). Лечение основного заболевания. Назначение витамина В12 в дозе 200 - 500 мкг/сутки, с поддерживающей дозой 100 - 200 мкг раз в месяц в течение нескольких лет.

Гемолитические анемии - группа врождённых и приобретённых анемий, характеризующихся повышенным разрушением эритроцитов внутри сосудов (внутрисосудистый гемолиз) или внутри клеток (внутриклеточный). Выделяют наследственные и приобретённые их формы.

Наследственные формы гемолитических анемий могут быть обусловлены дефектом мембран эритроцитов (наследственный микросфероцитоз), ферментов эритроцитов (пируваткиназы, глюкозофосфатизомеразы), гемоглобина (серповидно-клеточная анемия, гемоглобинопатии).

Приобретённые формы гемолитических анемий обусловлены экзогенными воздействиями (гемолитические яды, паразитарные инфекции, лекарственные препараты), аутоиммунными процессами при системных заболеваниях соединительной ткани, лимфомах, хроническом лимфолейкозе, заболеваниях печени, эндокринной патологии.

Клинически заболевание проявляется анемическим синдромом, желтухой, а при лабораторных и инструментальных исследованиях выявляется снижение уровня гемоглобина, нормохромия эритроцитов, ретикулоцитоз, гипербилирубинемия, спленомегалия, гемоглобинурия. Острый гемолиз сопровождается гемолитическим кризом.

Лечение: Квалифицированная и специализированная медицинская помощь:

Основным методом лечения наследственных гемолитических анемий является спленэктомия. Приобретённые формы гемолитических анемий лечатся назначением преднизолона от 50 - 60 мг/сут. до 80 - 120 мг/сут., в зависимости от тяжести гемолитической анемии. При отсутствии эффекта больным показано назначение цитостатических препаратов (винкристин, имуран, циклофосфан), плазмаферез.

Апластическая анемия (АА) - гетерогенная группа заболеваний системы крови, характеризующихся панцитопенией (анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией), развивающейся вследствие жировой аплазии миелоидной ткани.

Причинами развития апластической анемии могут быть экзогенные факторы: ионизирующее излучение, производные бензола, мышьяк, свинец, пестициды, лекарственные препараты (цитостатики, препараты золота, левомицетин), а также вирусные инфекции, гепатит С и Д.

К врождённым формам апластической анемии относятся анемия Фанкони и приобретённая красноклеточная аплазия (синдром Деймонд-Блекмана).

Клинические проявления:

а) анемический синдром;

б) геморрагический синдром;

в) синдром инфекционных осложнений (тонзиллит, пневмония, стрептодермия).

Тяжёлой считается АА при уровне тромбоцитов < 20*109/л и гранулоцитов < 0, 5 х 10^9/л.

Основным методом диагностики является трепанобиопсия, выявляющая в трепанобиоптате жировое замещение миелоидной ткани.

Лечение: Квалифицированная и специализированная медицинская помощь:

Терапия АА направлена на купирование анемического синдрома (переливание отмытых эритроцитов), геморрагического синдрома (переливание тромбоконцентрата), инфекционных осложнений (антибактериальные, противогрибковые, противовирусные препараты).

Назначение преднизолона является неэффективным и сопровождается более частыми и тяжёлыми инфекционными осложнениями.

Основным методом лечения является аллогенная трансплантация костного мозга.