Клинические формы дизартрии

Псевдобульбарная дизартрия. Как уже указывалось выше, кли­нические проявления псевдобульбарной дизартрии входят в сим-птомокомплекс псевдобульбарного синдрома «и проявляются у детей раннего возраста главным образом в расстройствах соса­ния, глотания, жевания, в нарушениях дыхания. Спастичность артикуляционных мышц и фонационных мышц играет большую роль в патологии речи у этих детей. Отмечаются самые разнооб­разные комбинации парезов черепномозговых нервов и спазмов различных артикуляционных и фонационных мышц.

В зависимости от клинических особенностей в логопедичес­кой практике выделяются две формы псевдобульбарной дизарт­рии: спастическая и паретическая. Наиболее часто отмечается сочетание обеих форм.

Спастическая форма псевдобульбарной дизартрии. При спас­тической форме псевдобульбарной дизартрии отмечается выра­женная спастичность артикуляционной и фонационной муску­латуры. Спастичность может преобладать над парезами артику­ляционных мышц. В силу измененного мышечного тонуса и па-ретичности подвижность артикуляционных мышц резко ограничена. Как и при всяком центральном парезе, страдают наиболее тонкие, изолированные движения. Особенно это каса­ется движений языка вверх. Поэтому при указанной форме ди­зартрии нарушено прежде всего произношение переднеязычных звуков, для которых требуется поднятие кончика языка вверх (р, л, ж, ш, ч). Нередко ограничены также движения языка в сторо­ны, вниз, вперед. В тяжелых случаях имеется только ограничен­ное движение вперед, и язык едва касается края нижних зубов. Как при всяком центральном парезе, крайне затруднено произ­вольное расслабление; попытка к движению и движение вызы­вают повышение мышечного тонуса в артикуляционной, фона­ционной, а также дыхательной мускулатуре, а в некоторых слу­чаях и в скелетных мышцах (ассоциированные реакции).

Следующей особенностью этой формы дизартрии является частое наличие синкинезий. Наиболее характерной синкинезией является движение нижней челюсти, нижней губы при попытке поднятия кончика языка вверх. Характерно отсутствие произ­вольных движений при сохранности рефлекторных, автомати­ческих. Ребенок не может произвольно открыть рот и произнести звук а, в то же время он может зевать, плакать, кашлять. Ребенок не может по инструкции высунуть язык вперед, а при оде облизывает губы.

В более легких случаях псевдобульбарной дизартрии актив­ные движения артикуляционных мышц сохраняются, но объем их ограничен, ребенок с трудом удерживает позу языка, губ.

Спастическая псевдобульбарная дизартрия возникает в резуль-1ате двустороннего надъядерного поражения кортико-нуклеар-ных путей на различном уровне их протяжения...

Паретическая форма псевдобульбарной дизартрии. При этой форме псевдобульбарной дизартрии отмечается выраженный па­рез речевых мышц со значительной их слабостью и ограничением активных движений, нерезко повышенный или даже понижен­ный мышечный тонус. Не все авторы выделяют паретическую форму в самостоятельную, однако у детей раннего возраста при некоторых формах церебрального паралича нередко наблюдается преобладание паретического компонента над спастическим, что требует определенных логопедических приемов. С этой точки зре­ния правомерно выделение паретической формы При этой фор­ме дизартрии отмечается общая слабость лицевой, артикуляцион­ной и жевательной мускулатуры. Язык обычно вялый, широкий, распластанный, занимает всю ротовую полость, подвижность его резко ограничена. Отмечается повышенная истощаемость рече­вой мускулатуры. Жевание крайне ослаблено, рот полуоткрыт, усилена саливация. В фонетическом отношении нарушено преж­де всего произношение звуков, требующих наиболее точных диф­ференцированных движений языка (переднеязычные звуки) и достаточно мышечных усилий (смычные губные звуки — п, т, к, б, д, г), особенно губно-губные: п, б, м, язычно-альвеолярные звуки: р. При выраженной паретичности мышц языка может стра­дать и произношение ряда гласных звуков, особенно тех, кото­рые требуют достаточного подъема спинки языка вверху и, ы, у. Для этой формы дизартрии характерно также то, что наряду с ограничением активных движений артикуляционных мышц от­мечается большая трудность в удержании нужной артикуляци­онной позы. Язык может уклоняться в сторону более паретич-ной половины.

В силу паретичности мышц мягкого нёба отмечается в той или иной степени выраженности открытая гйусавость. Ребенок все звука произносит с носовым оттенком. Мягкое нёбо прови­сает, подвижность его при произношении звуков ограничена.

Речь при паретической форме псевдобульбарной дизартрии обычно медленная, афоничная, затухающая, плохо модулирован­ная. В ряде случаев паретическая форма дизартрии, так же как и спастическая, осложняется нарушением кинестетического вос­приятия речевых мышц и элементами оральной апраксии.

Преобладание паралича наблюдается и в лицевой мускулату­ре, поэтому амимия у детей обычно значительно выражена. Со­стояние мимико-артикуляционной мускулатуры аналогично тому, которое наблюдается в скелетной мускулатуре, где явления па­ралича также преобладают над спастичностью. Спастичность выявляется либо в определенных группах мышц при движении, либо при определенном положении тела (вертикальном) — в этом случае она развивается в аддукторах бедер, икроножных мыш­цах, иногда в сгибателях или разгибателях пальцев. Повышение тонуса при изменении положения тела может возникать и в ар­тикуляционных мышцах, но обычно он повышается незначитель­но и не доходит до степени выраженной спастичности, как это имеет место при спастической форме.

Локализацией поражения при паретической форме псевдо-бульбарной дизартрии, по мнению ряда авторов, является об­ласть варолиева моста... У больных с этой формой дизартрии восстановление речи происходит с большим трудом — медленно регрессируют псевдобульбарные симптомы, дыхательные нару­шения, с большим трудом развивается координация между ды­хательными и артикуляционными движениями, поэтому нару­шения звукопроизношения наряду с афонией и носовым оттенком голоса держатся долго.

Речевая терапия при псевдобульбарной дизартрии должна на­чинаться с первых месяцев жизни ребенка. На первом году жиз­ни она имеет следующие задачи: 1) воспитание навыков глота­ния, сосания, жевания; 2) развитие проприоцептивных ощущений в речевой мускулатуре путем пассивно-активной гимнастики ар­тикуляционных мышц; 3) развитие дыхательной функции; 4) вос­питание голосовой активности. В дальнейшем наряду с работой над артикуляцией, фонацией, речевым дыханием и фонемати­ческим слухом большое внимание уделяется воспитанию рече­вых кинестезии, развитию кинестического следового образа как в речевой мускулатуре, так и в мышцах пальцев рук. Вся речевая терапия проводится на фоне медикаментозной в едином комп­лексе реабилитационных мероприятий. ч

Экстрапирамидная дизартрия. Речевые нарушения при экст­рапирамидной дизартрии зависят в основном от трех факторов: 1) резкого изменения тонуса; 2) нарушения эмоционально-дви­гательной иннервации; 3) появления гиперкинезов.

В соответствии с локализацией поражения удельный вес и клинические проявления каждого из трех перечисленных ком­понентов будут неодинаковыми. В зависимости от этого выделяют две формы экстрапирамидной дизартрии: ригидную и гиперкинетическую. Нередким является сочетание обеих форм.

Для нарушений мышечного тонуса при экстрапирамидной локализации поражения характерны меняющийся характер этого тонуса, его большая зависимость от внешних влияний, произ-нольных движений, эмоционального состояния больного, поло­жения его тела и головы. Отсюда важное клиническое отличие жстрапирамидной дизартрии от псевдобульбарной. Для экстра-пирамидной дизартрии характерно отсутствие стабильности ар­тикуляционных нарушений, поэтому и расстройства фонации (звукопроизношения) менее постоянны, чем при псевдобульбар­ной. Так, ребенок в спокойном состоянии может правильно про­износить, отдельные звуки, особенно когда он в процессе игры разговаривает со своими игрушками, и тот же ребенок не может произнести- этих звуков в беседе с родителями, особенно с не-чнакомыми людьми. Если в спокойном состоянии в речевой мус­кулатуре отмечается дистония с трудностью удержания какой-либо артикуляционной позы, то при попытке произнесения слов наблюдается резкое повышение мышечного тонуса в артикуля­ционной мускулатуре. Корень языка резко напрягается, и ребе­нок нередко непроизвольно выкрикивает отдельные заднеязыч­ные звуки — гы-кы и т. д. При менее выраженном нарушении мышечного тонуса ребенок пытается говорить, но речь его сма­занная, невнятная, голос с гнусавым оттенком...

Тонические мышечные нарушения могут распространяться и на дыхательную мускулатуру, и на мышцы гортани, обусловли­вая своеобразие расстройства голосообразования и дыхания у этих детей.

Следующие клинические особенности этой формы дизартрии зависят от нарушений эмоционально-двигательной иннервации и проявляются в расстройствах так называемой просодической стороны моторной речи. В этих случаях страдает не столько ар­тикуляция, сколько мелодия, темп речи, возможность говорить медленно или быстро, нарушается интонация. Эмоциональный оттенок речи утрачивается, речь делается монотонной, однооб­разной, немодулированной. Во время фразовой речи происходит ее постепенное затухание, переходящее порой в неясное бормо­тание.

К особенностям этой формы дизартрии следует отнести и ча­стое наличие гиперкинезов как в речевой, так и в скелетной муску­латуре. Наличие гиперкинезов в речевой мускулатуре грубо ис­кажает речь, порой делает ее малопонятной, временами невоз­можной. Так, в некоторых случаях гиперкинезы языка приводят к насильственному раскрытию рта и выбрасыванию языка вперед, что может полностью лишать ребенка возможности гово­рить. При гиперкинетической форме дизартрии отмечаются так­же выраженные гиперкинезы в мышцах диафрагмы, межребер­ных мышцах, что грубо нарушает дыхание, плавность речи и приводит к возникновению насильственных выкриков, стонов.

Особенностью этой формы дизартрии являются также резко выраженные дыхательные нарушения.

Если для псевдобульбарной дизартрии характерна кинестети­ческая апраксия, связанная с нарушением кинестетического вос­приятия и нестойкостью кинестетического следового образа, то при этой форме дизартрии чаще имеет место кинестетическая динамическая апраксия, которая приводит к большим трудно­стям при переключении от одной артикуляции к другой, при переходе от звука к звуку, от слова к слову, т.е. в отличие от псевдобульбарной дизартрии здесь наиболее резко страдает ав­томатизация артикуляторных движений. Иногда эти моторные нарушения речи могут напоминать фонетические расстройства при моторной алалии...

Особенности речевой терапии при экстрапирамидной форме дизартрии. Основной задачей речевой терапии при экстрапира­мидной форме дизартрии является изменение характера пропри-оцептивной афферентной импульсации, при которой было бы возможно уменьшение ригидности и гиперкинезов как в рече­вой, так и в скелетной мускулатуре. Это достигается прежде все­го путем нормализации патологической афферентации из лаби­ринтов, путем изменения положения тела ребенка в пространстве и положения головы по отношению к конечностям (помещение ребенка в «рефлексозапрещающую позицию»)...

Одной из задач речевой терапии при экстрапирамидной фор­ме дизартрии является максимальное развитие произвольных дви­жений в артикуляционной, фонационной, дыхательной и скелет­ной мускулатуре. Ребенка не только учат произвольно управлять своими речевыми и скелетными мышцами, но и воспитывают у него возможность движений в определенном ритме и темпе, воз­можность произвольного превращения движений и переключе­ний с одного движения на другое. Все речевые занятия проводят на фоне стимулирующей, антихолинэстеразной и симптоматичес­кой терапии, направленной на снижение мышечного тонуса и уменьшение гиперкинезов... Для развития произвольного дыха­тельного ритма, координации между дыхательными движениями, фонацией и артикуляцией всю речевую терапию с этими детьми рекомендуют проводить под определенные ритмические раздра­жители. Такими раздражителями могут быть слуховые — музыка, удары метронома, счет, зрительные — ритмические взмахи руками логопеда и потом самого ребенка. Важная роль в работе с ними детьми принадлежит пению и логоритмике.

Во всех случаях логопедические мероприятия начинаются с р.иработки ритмичного, произвольного дыхания... Для развития произвольного дыхания исключительно большое значение име­ют специальные дыхательные игры-упражнения вьщувание мыль­ных пузырей, задувание свечей, сдувание различных мелких пред­метов, игра на губных музыкальных детских инструментах (ду-ючки, свирели, гармошка). Наряду с работой над дыханием про-нодятся специальные упражнения по развитию артикуляции и фонации. При проведении этих упражнений большое внимание \деляется развитию статико-динамических ощущений, четких артикуляционных кинестезии.

С детьми более старшего возраста, владеющими навыками ходьбы, наряду с индивидуальными логопедическими занятиями проводится коллективная речевая игротерапия. Применяются различные ритмические игры, в процессе которых отрабатыва­ются определенный тип речи и движения, возможность произ­вольной остановки, С этими детьми возможно применение от­дельных элементов аутогенной тренировки для воспитания возможности произвольного расслабления, произвольного управ­ления дыханием, фонацией и артикуляцией.

Мозжечковая дизартрия. Мозжечковая дизартрия отмечается при поражении мозжечка и его связей. Для этой формы дизарт­рии прежде всего характерна выраженная асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь становится замед­ленной по темпу, толчкообразной, с нарушенной модуляцией ударений, затуханием голоса к концу фразы — «скандированная речь».

Наблюдается мозжечковая дизартрия при атонически-астати­ческой форме детского церебрального паралича, а также при некоторых других формах заболевания, осложненных астатичес­ки-атоническим синдромом. Тонус в артикуляционной мускула­туре при этой форме дизартрии обычно понижен: губы и язык гипотоничны, подвижность их ограничена, мягкое нёбо пассив­но провисает, жевание ослабленно, мимика вялая. Ввиду гипо­тонии и паретичности артикуляторных мышц, атаксии с явлени­ями гиперметрии ребенок с трудом воспроизводит и удерживает определенные артикуляционные уклады. В фонетическом отно­шении страдает прежде всего произношение тех звуков, для ко­торых требуется достаточная четкость и дифференцированность артикуляторных движений (переднеязычные звуки), а также до­статочная мышечная сила сокращения губных и язычных мышц (губные и взрывные звуки). Ввиду паретичности мышц мягкого нёба при этой форме дизартрии обычно имеет место открытая гнусавость. При мозжечковой дизартрии, как и при некоторых других формах, нередко отмечаются проявления оральной диспраксии с нечеткостью кинестетического восприятия в речевой мускулатуре

В процессе становления речи у этих детей исключительно важ­ное значение имеют занятия по выработке синхронности голоса и дыхания. Большое место в речевой терапии, так же как и при экстрапирамидной дизартрии, занимают логоритмика, речевая игротерапия и пение. Большая работа ведется над развитием ко­ординации между дыханием, фонацией, артикуляцией и движе­нием в скелетной мускулатуре.

Корковая дизартрия. Понятие корковой дизартрии является более спорным, и не все авторы считают возможным выделение этой формы речевого поражения. Действительно, у детей с це­ребральными параличами диагностика корковой дизартрии не­редко затруднительна, особенно в тех случаях, когда корковая дизартрия не выступает изолированно, а сочетается с другими вариантами дизартрии или с моторной алалией.

У детей с церебральными параличами можно выделить две формы корковой дизартрии: эфферентную и афферентную. При эфферентной форме корковой дизартрии поражение локализу­ется в обяасти передней центральной извилины, там, где пред­ставлена иннервация артикуляционной мускулатуры...

В связи с этим при корковой дизартрии страдает произноше­ние тех звуков, которые связаны с наиболее тонкими изолиро­ванными движениями отдельных мышечных групп языка (это прежде всего некоторые переднеязычные звуки — р, л и др.). При корковой дизартрии в отличие от псевдобульбарной нет слю­нотечения, нет нарушений голоса и дыхания.

В плане дифференциального диагноза корковую дизартрию необходимо отличать от функциональной дислалии. Поэтому диагноз корковой дизартрии у ребенка раннего возраста нередко представляет большие трудности. Установление диагноза облег­чается в процессе проведения логопедической работы над поста­новкой тех или иных звуков. При функциональной дислалии значительно легче удается поставить и ввести в речь недостаю­щие звуки.

При афферентной корковой дизартрии отмечается своеобраз­ная кинестетическая апраксия в речевой мускулатуре и в паль­цах рук, что заставляет предполагать наличие поражения в рет-роцентральных областях коры головного мозга.

Логопедические мероприятия при корковых дизартриях про­водятся на фоне медикаментозной терапии... Логопедическая работа имеет своей задачей развитие тонких дифференцирован­ных артикуляционных движений, кинестетических ощущений, орального и ручного праксиса.

Особенностью дизартрических нарушений у детей с цереб­ральными параличами является частная недостаточность фоне­матического слуха, которая нередко наиболее отчетливо прояв­ляется в письменной речи этих детей. Нарушенное звукопроиз-ношение и выраженная недостаточность обратной афферентной связи (слабость кинестетического и слухового контроля) могут приводить к недоразвитию слуховой памяти и семантической стороны речи.

Таким образом, несмотря на то что при всех формах дизарт­рии у детей, особенно на ранних этапах заболевания, отмечается главным образом нарушение фонового уровня речевой системы, это нарушение в период формирования речевой функции при отсутствии или недостаточности логопедических мероприятий может приводить к сложной речевой дезинтеграции и на более поздних этапах заболевания все- больше начинает выявляться и недостаточность смыслового уровня речевой системы (фонема­тические и семантические нарушения, патология письменной речи и чтения). Поэтому при работе с детьми, страдающими дизарт­рией, необходимо наряду с развитием звукопроизношения боль­шое внимание уделять развитию слуховой функциональной сис­темы, воспитанию фонематического слуха, работать над развитием понимания речи, развивать внутреннюю речь и интеллект этих детей.

Семенова К. А., Мастюкова Е. М., Смуглин М. Я. Клиника и реабилитационная терапия детских це­ребральных, параличей. — М., 1972. — С. 222—277

О. В. Правдина