Псевдобульбарные параличи

М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская (1959) считают различного рода дизартрические речевые расстройства самым важ­ным симптомом псевдобульбарного паралича. При слабости губ­ных мышц ребенок плохо или совсем не произносит звуки у, б, в, п, ф, при слабости язычных мышц — о, и, д, ф, с, р, при парезе мягкого нёба — г, х, к. Не только парез, но и спастич-ность артикуляционных мышц и аппарата фонации играет боль­шую роль в патологии речи. Самые разнообразные комбинации пареза черепномозговых нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих акты артикуляции и фонации, создают пест­рую, во всех случаях своеобразную клинику псевдобульбарного паралича (Л. М. Шендерович, 1938). Те формы расстройства речи, которые обязаны своим происхождением в большей степени эк­страпирамидным нарушениям, характеризуются обязательным наличием двух симптомов: расстройства речи типа дизартрии в сопутствующих стриарных симптомов (М. С. Маргулис, 1926).

В течение процессов развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же прехо­дящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускулатуpe. Тогда афония или гипофония в свою очередь сменяются исфонией, при которой тихая, часто шепотная речь перемежается неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.

Обращает на себя внимание, и то, что у преобладающего боль­шинства детей, судя по нашим наблюдениям, имеется амимия. Лмимия может развиться в результате тяжелого поражения надъя-керных путей черепномозговых нервов.

Почти у всех детей, как самых маленьких, так и более стар­ших, наряду с псевдобульбарной симптоматикой наблюдаются различного типа гиперкинезы, насильственный смех и плач, в 50% — мозжечковые расстройства (З.И.Тельнова, 1940).

Каждая клиническая форма псевдобульбарного паралича об­ладает оределенными характерными особенностями.

1. При паралитической форме симптомы псевдобульбарного паралича резко выражены во всех своих проявлениях; афония, дисфония, дисфагия нередко приводят к тому, что у ребенка нет даже отчетливого голосообразования, а процесс еды, глотания для него чрезвычайно сложен. У этих детей никогда не наблюда­ется выкрикивание слов обусловленного преходящим повыше­нием тонуса или гиперкинезами мускулатуры голосовых связок. Паралич наблюдается и в собственно артикуляционной и лице­вой мускулатуре, в связи с чем амимия у них выражена более отчетливо, чем у детей других групп. Это состояние мимико-
артикуляционной мускулатуры аналогично тому, которое наблю­дается в скелетной, где явления паралича также преобладают над спастичностью. Спастичность выявляется либо в определенных группах мышц при движении, либо при определенном положе­
нии тела (вертикальном) — она развивается тогда в аддукторах
бедер, икроножных мышцах, иногда сгибателях или разгибателях пальцев. Повышение тонуса возникает и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Сходную картину вялого пара­лича у взрослых можно связывать с поражением варолиева мос­та... О возможности развития вялого паралича у детей с той же локализацией процесса говорилось выше,. У этих больных восстановление речи происходит с большим трудом — с трудом регрессирует именно псевдобульбарные симптомы и с наибольшим трудом из них — паралич нёбной занавески и мышц языка.
С таким же трудом и лишь незначительно развивается коорди­нация между дыхательными и артикуляционными движениями. Псевдобульбарная дизартрия наряду с афонией и носовым от­тенком голоса держится долго.

2. При экстрапирамидной форме паралитические расстройства артикуляционной мускулатуры (нередко относительно легкие) осложняются глубоким тоническим напряжением артикуляционных мышц. Язык собран в ком у корня, малоподвижен, на­пряжены голосовые связки Характер нарушения деятельности артикуляционной мускулатуры однотипен с нарушением деятель­ности скелетной мускулатуры, Спастичность распространяется и на дыхательную мускулатуру, и на мускулатуру гортани, что обус­ловливает своеобразие расстройства голосообразования у этих детей, характер дисфонии. Первой задачей логопеда в этих слу­чаях является обучение ребенка расслаблению мышц артикуля­ционного аппарата, чем подавляется и гиперкинез, обучение ак­тивным движениям мышц языка, губ, гортани, отработка синх­ронности дыхания и голоса...

3. При мозжечковой форме наблюдаются различные варианты атаксических расстройств, парезы спастического напряжения артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры. От­мечаются замедление темпа, дискоординация всех 'движений, включая и речевые. И здесь имеется прямой параллелизм между характером патологии скелетной и артикуляционной, жеватель­ной и дыхательной мускулатуры.

Общим для всех форм псевдобульбарного паралича является усугубление вегетативной и псевдобульбарной симптоматики при всех видах активного движения и скелетной, и артикуляционной мускулатуры: нарастание спастичности артикуляционных мышц, учащение и дизритмия пульса, гипергидроз, иногда изменение окраски кожи лица, отчетливое усиление гиперсаливации, уча­щение и нарушение ритма дыхания, усугубляющее недостаточ­ность слабо развитой речевой функции.

Все эти явления, наряду с нарастающей при движении мими- -ко-артикуляционных мышц спастичностью, затрудняют анализ поступающих речевых сигналов, что препятствует возможности закрепления речевых условно-рефлекторных связей.

Морфологически, как уже говорилось, при псевдобульбарном параличе обнаруживается замедленное развитие моторной зоны коры и пирамидного пути. Эта же причина лежит в основе функ­циональной недостаточности тех корковых систем, сосредото­ченных в премоторной зоне, с которыми, как говорилось выше, связана функция денервации речевых синергии и автоматизации определенных групп речевых движений, что создает плавность речи, автоматизм речевых процессов.

Недостаточность некоторых гностических функций у этих де­тей связана в основном с патологией ядерного отдела двигатель-но-кинетического анализатора, но усугубляется, по-видимому, и слабой возбудимостью самих проприоцепторов.

Патология кинестезии лежит в основе симптоматики, указы­вающей на недостаточность ретроцентральных зон у детей преимущественно со спастическими и гиперкинетическими форма­ми. У них наблюдается апраксия языка, нарушение некоторых сложных форм кинестетического чувства языка и пальцев. Этот момент, несомненно препятствует появлению и закреплению условнорефлекторных речевых связей...

Наряду с этим у многих детей существуют оральные автома-i измы, которые в силу легкости подавления возбуждения в ре-чедвигательном анализаторе также могут явиться препятствием к развитию речи по механизму подавления слабого очага воз­буждения (в коре) более сильным, локализующимся в стволе (И. П. Павлов, 1946).

Семенова К. А. Детские церебральные параличи — М., 1968. - С. 113-127.

К, А. Семенова, Е. М. Мастюкова, М, Я. Смуглин