Неонатология 4 вопрос Гнойно-воспалительные заболевания кожи и подкожной клетчатки у новорожденных детей. Этиология, клинические симптомы, диагностика, лечение, профилактика. 4 страница

1. Анализы мочи в динамике (1 раз в 7-10 дней). Если при общих анализах мочи убедительных данных для диагностики заболевания нет, необходимо исследовать осадок в 1 мл мочи (пробы Нечипоренко), в моче, выделенной за 1 мин (проба Амбурже), еще лучше в 12-часовом количестве мочи с пересчетом на суточный диурез (проба Каковского—Аддиса, при которой за сутки в норме выделяется не более 2, 5х106 лейкоцитов, 8х105 эритроцитов и 2х103 гиалиновых цилиндров). Определенное вспомогательное значение имеет обнаружение в осадке мочи активных лейкоцитов по Пытелю и Рябинскому, особенно при исследовании в осадке из 6-12-часовой порции мочи. Для пиелонефрита характерны лейкоци-турия и бактериурия, гематурия — нехарактерна.

Посевы мочи (не менее 3 раз; можно производить посев из «средней струи», так как катетеризация мочевого пузыря может способствовать рефлюксу) с определением чувствительности выделенного микроба к антибиотикам. Обычные посевы мочи малоинформативны из-за частого загрязнения флорой половых органов. Поэтому важно обмывать наружные половые органы (в том числе и у мальчиков с необрезашюй крайней плотью) стерильными тампонами, смоченными в нераздражающем антисептическом растворе (например, фурацилина 1: 5000, мар ганцовокислого калия 1: 8000). Далее раствор удаляют, ополаскивая промежность стерильной водой. Девочек подмывают спереди назад.

Определение степени бактериурии. Бактериурия считается достоверной, если в 1 мл мочи содержится 100 000 микробов и более. Чтобы выяснить степень бактериурии, подсчитывают микробное число при посевах по Гоулду или применяют «нитритный тест» по Аншелевичу, пробу с тетрафенилтетразолия хлоридом (ТТХ-тест). Последние два теста выпадают положительными лишь при количестве микробов в 1 мл мочи большем, чем 105. Специфичность тестов — высока (92-100%), но чувствительность — 35-85%.

Определение функционального состояния почек с помощью:

а) пробы Зимницкого 1 раз в 7-10 дней (при остром и нетяжелом течении ХПЕН, за исключением увеличения диуреза и никтурии, отклонений нет, но при поражении большого количества канальцев может быть снижена концентрационная функция почек, гипоизостенурия);

б) пробы Реберга — фильтрация нарушается лишь при тяжелом поражении почек; уменьшение реабсорбции наступает раньше, чем фильтрации;

в) определение секреторной функции почек и почечного кровотока (почечный кровоток при пиелонефрите снижен, что диссоциирует с нормальной фильтрацией). Кроме того, желательно (а в специализированных клиниках обязательно) определение показателей, характеризующих функцию дистального нефрона (определение аммиака и титруемой кислотности мочи), проксимальных канальцев (определение |32-микроглобулина в моче, меллиурии, кальцийурии,

фосфатурии, протеинурии), петли Генле (осмотическая концентрация мочи).

Биохимический анализ крови. Уровень общего белка, холестерина, оста точного азота при ПЕН длительное время остается нормальным; диагностическое значение имеет обнаружение диспротеинемии (с увеличением уровня ос2- и у-глобулинов), повышения уровня сиаловых кислот, муко- протеинов, положительная реакция на С-реактивный белок.

Ультразвуковые исследования почек и мочевыводящей системы, в том числе в реальном масштабе времени для диагностики ВУР. УЗИ воз можно и при высокой активности инфекционно-воспалительного процесса в почках.

Рентгенологические и другие исследования мочевыводящих путей через 1 мес после ликвидации обострения инфекции. Нисходящая урография должна быть произведена каждому больному ПЕН (особенно раннего возраста). На нисходящих урограммах при пиелонефрите на ранних стадиях обнаруживают снижение тонуса верхних мочевых путей, уплощенность и закругленность форниксов, сужение и вытянутостьчашечек. В поздних стадиях отмечается резкая деформация чашечек, их сближение, пиелоэктазии, наличие пиелоренальных рефлюксов. Характерным становится [Борисов И. А., 1995] увеличение ренально-кортикального индекса (РКИ) выше 0, 4, а также выявление симптома Ходсо- на — уменьшение толщины паренхимы почек на полюсах по сравнению. с толщиной ее в средней части. Важна верификация грубых анатомических аномалий мочевыводящих путей, лежащих в основе пиело нефрита и вызывающих обструкции мочевых путей (рис. 84А, 85А, В). По данным А. В. Папаяна и соавт. (1997), частота наиболее распространенных аномалий мочевых путей у детей следующая: удвоение почек — 1: 150, дистопии почек — 1: 800-1000, подковообразная почка — 1: 400- 500, дивертикул лоханки, чашечек — 1: 500, удвоение мочеточников — 1: 150, пороки развития мочевого пузыря и уретры — 1: 40 000-50 000, эписпадия 1: 50 000 новорожденных.

Радиоизотопную ренографию целесообразно проводить всем больным ПЕН, так как она дает возможность оценить экскреторную и секреторную функции почек, асимметрию их поражения (рис. 84В, 85Б).

Цистография и цистоскопия обязательны для всех детей с дизурически- ми расстройствами, недержанием мочи (особенно при ХПЕН). Кроме того, у таких детей делают микционную цистоуретрографию (во время мочеиспускания), ретроградную цистометрию, фармакоцистометрию, пиелометрию уретры, электромиографию мочевого пузыря, урофлоу- метрию, прямую цистометрию, а также определяют линейную скорость и давление струи мочи на основании дальности полета горизонтально направленной струи ребенка при самопроизвольном мочеиспускании. Все эти исследования необходимы для определения уродинамики в нижних отделах мочевых путей, диагностики НМП.

10. Составление родословной с указанием всех лиц с почечной патологией.

И. Консультации специалистов (уролога, детского хирурга, окулиста, невропатолога, оториноларинголога, стоматолога, фтизиатра).

12. При резистентности к терапии больного ПЕН обследуют на наличие таких инфекционных агентов как хламидии, микоплазмы, грибы, вирусы, микобактерии.

Пиелонефрит следует дифференцировать от туберкулеза почек. В последнем случае в анамнезе имеется указание на контакт с больным туберкулезом. У ребенка окажется положительной кожная реакция на туберкулин, и при рентгенографии легких могут обнаружиться специфические поражения. В осадке мочи находят микобактерии туберкулеза. В моче у детей, как правило, преобладает гематурия.

Лечение

В острый период или при обострении заболевания ребенка следует госпитализировать. Постельный режим при отсутствии явлений почечной недостаточности необходимо соблюдать в течение всего периода лихорадки и 3-4 дня спустя.

Прием жидкости при пиелонефрите повышают. Если у ребенка любого возраста в период обострения ПЕН имеется интоксикация, начинают лечение с форсирования диуреза и назначения диуретиков. Суточное количество жидкости в этих случаях примерно в 1, 5 раза превышает возрастные потребности. Дополнительную жидкость (в дозе 20-50 мл/кг в сутки) больной получает за счет арбуза, клюквенного или брусничного морса, соков, компота, кефира. Показаны свежие овощи и фрукты, особенно дыни, кабачки, обладающие диуретическим свойством. В период обострения на короткий срок целесообразно несколько дней давать молочно-растительную пищу с умеренным ограничением белка (1, 5-2 г/кг) и соли (до 2-3 г), а затем перевести ребенка на стол № 5а. Значительное ограничение белка в диете больных ПЕН (при отсутствии ХПН) нецелесообразно. Ограничения в диете зависят и от характера солей в осадке мочи, ее кислотности (подробно см. в разделе «Лечение мочекаменной болезни»). Целесообразно назначение щелочных мине-

ральных вод (боржом, саирме, смирновская, арзни и др.), исключают из диеты острые блюда, экстрактивные вещества, жареное.

При болевом синдроме показана антиспастическая терапия (но-шпа, папаверин, баралгин). При наличии рефлюкса применяют режим принудительных мочеиспусканий — во время бодрствования мочеиспускание каждые 1, 5-2 ч в положении на корточках.

Ввиду того, что ПЕН — микробновоспалительное заболевание, необходимо назначать антибактериальные препараты с предварительным посевом мочи и определением чувствительности к антибиотикам выделенной флоры.

При наличии признаков интоксикации, дизурических расстройств, болевого синдрома лечение начинают с антибиотиков — амоксициллина, «защищенных» пенициллинов (аугментин, амоксиклав, уназин), цефалоспоринов II, III поколений, вводимых внутримышечно 3-4 раза в день. К антибиотикам резерва относят аминогликозиды. Их назначают лишь при восстановлении пассажа мочи. Учитывая их потенциальную нефротоксичность, аминогликозиды вводят 2 раза в день в среднетерапевтических дозах и не дольше 7 дней, а детям раннего возраста их (так же как и левомицетин) не назначают. Олигу-рия, почечная недостаточность — противопоказания к применению амино-гликозидов. Антибиотиками лечат до исчезновения лихорадки и признаков интоксикации. После курса антибиотиков обязателен курс лактобактерина или бификола.

Если обострение воспалительного процесса проявляется только лейкоцитурией, а также после курса антибиотиков можно применить один из следующих медикаментов: нитрофурановые препараты (фурадонин, фурагин, фуразолидон, фуразолин, солафур — суточную дозу 5-8 мг на 1 кг массы тела делят на четыре приема), налидоксиновую кислоту (неграм, невиграмон — суточную дозу 50-60 мг/кг делят на 4 приема), 5-НОК и нитроксолин (в дозе 8-10 мг/кг на 4 приема), никодин (0, 05-0, 07 г/кг в сутки на 4 приема), бисептол (разовая доза 2-3 мг/кг по триметоприму 2 раза в день), фенилсалицилат (салол), грамурин. '

Следует знать оптимальные значения рН для действия антибактериальных препаратов: ампициллина — 5, 5-6, 0, левомицетина — 2, 9-9, 0, гентами-цина — 7, 6-8, 5, канамицина — 7, 0-8, 0, 5-НОК — 5, 5-6, 0, невиграмона — 5, 5-6, 5, фурадонина — 5, 0-6, 0. Назначением минеральных вод, метионина, лимона, хлористоводородной кислоты можно добиться подщелачивания или подкис-ления мочи. Этого же можно достигнуть диетой: овощи, фрукты, ягоды, сахар, молоко — способствуют сдвигу обмена в сторону алкалоза, а кефир, творог, каши, хлеб, рыба, мясо — ацидоза.

Длительность антибактериальной терапии у конкретного больного должна быть индивидуальна. Считают, что при ОПЕН можно ограничиться 7-10-дневным курсом антибиотика (его необходимо давать 3-5 дней после нормализации анализа мочи) и курсом уросептика, а далее перейти на противорецидивную терапию в течение 3-5 мес, сводящуюся к недельному курсу клюквенного морса, отвара шиповника и приему поливитаминов в воз-

растных дозировках, далее - двухнедельному курсу фитотерапии (см. ниже), а в течение 4-й недели месяца — приему одного из уросептиков.

При очередном обострении ХПЕН курс антибактериальной терапии должен быть не менее 1 мес и далее противорецидивную терапию определяют следующим образом: если период ремиссии (между 2-м и 3-м рецидивами) составлял менее 3 нед, профилактическую терапию проводят в течение 1 года, при интервале ремиссии от 3 нед до 3 мес — 3 мес, а при интервале ремиссии более 3 мес противорецидивную терапию можно не проводить. И все же решать следует индивидуально, и если у больного есть анатомические неустранимые дефекты мочевыводящих путей, то необходима периодическая фитотерапия (не менее 2 нед в месяц), периодические курсы мембраностабилизующих средств (карсил, липоевая кислота, ликвиритон, эссенциале), растительных адаптоге-нов (элеутерококк, заманиха, радиола розовая и др.), бифидум-препаратов.

Фитотерапия. Больным ПЕН назначают сборы лекарственных растений следующих групп:

1) мочегонные:

а) эфиромасличные (плоды шиповника, укроп, петрушка, сельдерей, хмель, розмарин, корень девясила);

б) сапониновые (лист березы, брусника, адонис, толокнянка, корень солодки и стальника, почечный чай, золотая роза, бузина черная);

в) содержащие силикаты и сапонины (хвощ полевой, птичий горец, пи-кульник);

г) улучшающие почечный кровоток (спаржа, овес, кресс водяной);

литолитики (арбуз, птичий горец, брусника, земляника лесная, пырей, укроп, петрушка, хвощ полевой); антисептики:

а) содержащие антибиотические вещества (зверобой, подорожник, шалфей, лекарственная ромашка, можжевельник, бадан),

б) содержащие арбутин (толокнянка, брусника, вереск, будра плющевидная, грушанка, зимолюбка зонтичная);

действующие противовоспалительно (чистотел, буковица лекарственная, подорожник, корень девясила, будра плющевидная, календула, зверобой);

укрепляющие сосудистую стенку (рута, шиповник коричневый, тысячелистник, крапива двудомная, рябина черноплодная);

улучшающие витаминный и микроэлементный состав организма (черная смородина, крапива двудомная, земляника лесная, черника, брусника, рябина, малина).

Наиболее рационально назначать сбор по Ковалевой (пропись см. в разделе «Лечение хронического нефрита») на 3-6 мес, увеличивая количество растений, действующих антисептически, в 2 раза. Рекомендуют такие сборы при ПЕН у детей:

зверобой продырявленный, полевой хвощ, толокнянка, крапива, тысячелистник;

зверобой продырявленный, мать-и-мачеха, шиповник, ячмень обыкновенный, клевер пашенный;

зверобой продырявленный, крапива, брусничный лист, золототысячник

зонтичный, шиповник.

Растения смешивают в равных количествах, заливают 1 столовую ложку сбора 0, 5 л кипятка и настаивают полчаса; пить по 100-150 мл в сутки.

Проводят физиотерапию: в остром периоде назначают короткий курс ультразвука (5-8 сеансов), затем СВЧ-терапию (6-8 процедур) и далее электрофорез с 1% раствором фурадонина и ампициллина (10 сеансов). При гипотонии мочевых путей используют синусоидальные модулированные токи.

Важно своевременно обнаружить и санировать хронические очаги инфекции и источники сенсибилизации (кариес зубов, хронический холецистит, хронический тонзиллит, гельминтозы, особенно энтеробиоз, и др.).

Ребенок с ПЕН должен быть проконсультирован урологом, и, если обнаружена причина застоя мочи, совместно с педиатром намечают план ведения больного, устанавливают возможность и сроки оперативного лечения.

Базисной терапией при НМП для гиперрефлекторных дисфункций, по мнению урологов, является низкочастотный ультразвук и электростимуляция анального сфинктера с региональной гипертермией мочевого пузыря, назначением М-холинолитиков (атропин, белладонна и др.), нейротрофиков (панто-гам или пирацетам и др.); М-холиномиметиков (ацеклидин и др.), антихолин-эстеразных препаратов (прозерин, галантамин) в сочетании с препаратами, влияющими на биоэнергетику гладких мышц (АТФ, цитохром С, рибофлавина мононуклеотид) и нейротрофиками — для гипорефлекторных дисфункций.

Лечение детей с ВУР может быть хирургическим и консервативным. В качестве консервативной терапии используют антибактериальные средства по упомянутой выше схеме, метод принудительных мочеиспусканий, форсированного диуреза (мочегонные — фуросемид, дают через 2 дня на третий). Необходим ультразвуковой контроль наличия и выраженности ВУР каждые 6 мес. Хирургическая коррекция обструктивных анатомических нарушений крайне полезна, но антирефлюксные операции при функциональных обструкциях, по данным международной группы экспертов, дают такой же эффект, как и консервативная терапия. Выбор препаратов для лечения детей с НМП и ВУР зависит от формы нейрогенной дисфункции мочевого пузыря (табл.145).

Диспансерное наблюдение

Проводят в поликлинике. Участковый педиатр ставит ребенка на диспансерный учет. Длительность диспансерного наблюдения при ОПЕН — 3 года, при ХПЕН — до перехода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара до окончания курса непрерывной антибактериальной терапии анализы и посев мочи делают 1 раз в 2 нед, в следующие 6 мес — 1 раз в мес; через год после начала последнего обострения анализы мочи производят 1 раз в 2-3 мес и обязательно 2 раза при любой интеркуррентной инфекции (первый раз в разгар заболевания, второй — через 1 нед после его окончания). Осматривает больного врач в первый год после начала обострения 1 раз в месяц, а в дальнейшем при отсутствии обострений — 1 раз в квартал. Перед осмотром педиатром у больного нужно определить степень лейкоцитурии (по Нечипоренко, но лучше по Каковскому—Аддису) и бактериурии; 1 раз в полгода врач направляет ребенка на осмотр к стоматологу (исключение кариеса зубов), отоларингологу (исключение хронического тонзиллита, аденоидита и др.), производит троекратные анализы кала на яйца глистов (с обязательным соскобом на яйца остриц). Целесообразна организация специальных детских садов (или групп) для детей с нефропатиями.

Из рациона на все время диспансерного наблюдения исключают продукты, богатые экстрактивными веществами, пряности, маринады, копчености, колбасы, консервы, специи. Полезно проводить зигзагообразную диету, то есть 7-10 дней с преобладанием продуктов, обусловливающих преимущественно щелочную, а следующие 7-10 дней — кислую реакцию мочи.

Медицинское освобождение от занятий спортом и физкультурой в основной группе дают на год после обострения. В то же время ребенку необходимы умеренные занятия физкультурой.

С учетом характера заболевания в настоящее время рекомендуют в течение 3-5 мес после ОПЕН и по крайней мере 1 года после обострения ХПЕН

проводить следующую противорецидивную терапию: первые 7-10 дней каждого месяца - уросептик, а следующие 14 дней - упомянутые выше сборы трав по Ковалевой (применяют и более простые сборы: ромашка, шиповник, брусничный лист или зверобой, птичий горец, алтей лекарственный). Уросептик дают лишь 1 раз в день на ночь ('/4 суточной дозы).

При наличии у ребенка рефлюкса, аномалии развития повторную госпитализацию производят через 1, 5 года, а уросептики рекомендуют давать непрерывно в течение 3-6 мес ('/3 суточной дозы дают раз в день на ночь). Фитотерапию проводят курсами по 2-3 мес с интервалом в месяц.

Санаторное лечение больных ПЕН осуществляется в местных санаториях, а через 1 год после обострения - на курортах: в Железноводске, Трускавце] Ижевске, Друскининкае, Саирме.

Ранний возраст 6 вопрос Первичные иммунодефицитные состояния у детей. Классификация, методы диагностики. Возможные пути лечения. Первичные иммунодефицита — врожденные (генетические или эмбрио-патии) нарушения системы иммунитета с дефектами одного или нескольких ее компонентов, а именно: клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента. В настоящее время идентифицированы многие десятки врожденных дефектов системы иммунитета, но очевидно, что действительное число ПИД значительно больше. Скрининг на ИД требует исследования у пациента состояния В-клеточных, Т-клеточных и комбинированных В- и Т-клеточных функций. Необходимо определение систем биологической амплификации (комплемента, цитокинов) и базисных эффектор-ных механизмов (фагоцитоза и воспалительного ответа) (СтИА, 2001).

КлассификацияКлассификация включает: комбинированные иммунодефицита, преимущественно антительные дефекты (недостаточность системы В-лимфоцитов); преимущественно Т-клеточные дефекты; недостаточность системы комплемента; дефекты фагоцитоза. Отдельно рассматриваются иммунодефицита, связанные или вторичные по отношению к другим заболеваниям, вызванным хромосомной нестабильностью, хромосомными дефектами, общей задержкой роста, аномалией скелета, поражением кожи, врожденными нарушениями метаболизма, гиперкатаболизмом иммуноглобулинов.

Генетический дефект может быть реализован на стадии стволовой клетки, дифференциации Т и В лимфоцитов, созревания плазматических клеток или их кооперации в иммунном ответе в связи с дефектом специфических рецепторов, дефектом молекул адгезии и их лиганд, дефектом цитокинов и их рецепторов, а также дефектом генов, кодирующих ферменты вторичных внутриклеточных посредников.

РаспространениеРаспространение первичных наследственных иммунодефицитных состояний точно не установлено, По данным литературы, селективный дефицит иммуноглобулина А встречается 1: 300-700 человек; дефицит IgM — 1: 1000; тяжелый комбинированный иммунодефицит — 1: 20 000-50 000 населения; агаммаглобулинемия Брутона — 1: 100 000; синдром Вискотта—Олдрича — 1: 200 000; дефицит аденозин-дезаминазы (АДА) — 1: 700 000 человек. Суммарная частота наследственных форм ИД С составляет около 2: 1000.50-75% общего количества больных с первичными ИДС составляют дети с дефектом В-лимфоцитов, 5-10% — Т-клеточного иммунитета, а остальные (из идентифицируемых форм) составляют комбинированные ИДС. Дефект фагоцитоза встречается 1: 2000-3000, комплемента — 1: 1500-3000. Частота минорных транзиторных форм ИДС не установлена.

Клиническая картина

Клиническая картина ИДС имеет ряд общих черт:

1. Рецидивирующие и хронические инфекции дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.

2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические). -

3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.

4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1-го типа в видеэкземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.

5. Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС.

6. У больных с ИДС часто отмечают расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.

7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.

Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего с

гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди Георге.

По характеру возбудителей инфекций (преимущественно бактериальные или преимущественно вирусные и микобактериальные) можно заподозрить дефект гуморального или клеточного звеньев иммунитета. Так, освобождение организма от микробов, киллинг которых успешно осуществляется в фагоцитах, обеспечивается главным образом механизмами гуморального иммунитета (В-клеточного). Микроорганизмы, не погибающие в фагоцитах: микобактерии, микоплазмы, простейшие, а также вирусы, уничтожаются вместе с клеткой путем специфического и неспецифического цитолиза, контролируемого Т-лимфоцитами. Так как среди Т-клеток имеются как регулятор-ные, так и эффекторные субпопуляции, то дефект ранних стадий их дифференцировки или дефект общего звена в трансдукции сигнала к внутриклеточным посредникам может проявиться в виде нарушений и клеточного иммунитета, и в синтезе антител на тимусзависимые антигены.

Диагностика

первичного иммунодефицита

При персистирующих или повторных инфекциях, вызванных необычными или оппортунистическими микроорганизмами, следует подозревать первичный или вторичный иммунодефицит. Особенно характерным являются хронические рецидивирующие кандидозы кожи и слизистых оболочек, инфекции, вызванные простейшими. Задержка роста, стойкая гипотрофия, диарей-ный синдром, экзема, необъяснимый гематологический дефицит свидетельствуют в пользу ИДС. Вероятность диагноза иммунодефицита возрастает, если в семье в данном или предыдущем поколениях уже наблюдались подобные заболевания, а также случаи смерти детей в раннем детском возрасте.Скрининговое исследование следует начинать с количественного определения основных клеточных популяций Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, гра-нулоцитов и моноцитов. Следует определить концентрацию сывороточных иммуноглобулинов, включая IgM, IgG, IgA и IgE. Анализ основных эффек-торных механизмов должен включать систему комплемента, фагоцитоз и воспалительную реакцию. Оценку антительного ответа можно провести после иммунизации и однократной ревакцинации вакцинами дифтерии/столбняка. У неиммунизированных детей рекомендуют определение уровня «естественных» антител: а и (3 изогемагглютининов, антистрептолизина, бактерицидных антител против Escherichia coli. Для оценки гуморального ответа на углеводные антигены применяют пневмококковый полисахарид, однако они противопоказаны детям младше 2 лет, а у детей до 5 лет интерпретация результатов затруднена.Т-клеточный иммунитет можно исследовать на основании ответа лимфоцитов периферической крови на фитомитогены и универсальные антигены in vitro.

Бактерицидность фагоцитов оценивают по степени восстановления нит-росинего тетразолия (НСТ) после обработки клеток стимуляторами фагоцитоза или по оценке киллинга микроорганизмов, или продукции перекисных радикалов с помощью хемилюминесценции. Воспалительную реакцию можно оценить путем измерения хемотаксиса и хемокинеза, а также продукции и секреции отдельных воспалительных цито-кинов. Количество В-лимфоцитов можно оценить на основании мембраносвязан-ных иммуноглобулинов или при использовании моиоклональных антител к специфическим В-клеточным антигенам: CD 19 и CD20. Аналогичным методом определяют содержание субпопуляций Т-лимфоцитов: анти-СБЗ-анти-тела метят все Т и NK клетки, анти-СБ4 антитела выявляют хелперы/индук-торы, анти-СБ8 — супрессоры/киллеры. Активированные Т-лимфоциты можно подсчитать с помощью моноклональной сыворотки против CD25 (IL-2Ra) или против CD71 (рецептора к трансферрину), а их активность— по концентрации IL-2 в супернатантах, активированных фитогемагглютинином мононуклеарных клеток.

Для диагностики и классификации ИДС всегда необходим анализ крови, а в некоторых случаях пункция костного мозга. У большинства больных с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (ТКИД) имеется стойкая лим-фопения (менее 1 х 109/л). Нормальное количество лимфоцитов не исключает ТКИД. Для больных с общей вариабельной иммунной недостаточностью и селективным дефицитом IgA показано исследование ткани кишечника имму-ногистологическими и гистологическими методами па предмет выявления плазматических и лимфоидных клеток (в норме эти клетки находят в биопта-тах кишечника у здоровых детей старше 15-20 дней).Специальные исследования: при подозрении на ТКИД или Т-клеточные дефекты обязательно определение уровня аденозиндезаминазы (АДА) и пу-риннуклеозидфосфорилазы (ПНФ) эритроцитов у всех пациентов. У больных с неврологическими заболеваниями и при атаксии с телеангиэктазией (AT) полезно определение концентрации сс-фетопротеина в крови (она повышена у 95% больных с AT), а также исследование хромосом. У больных с ТКИД необходимо исследовать экспрессию молекул главного комплекса ги-стосовместимости (МНС-П класса) на мононуклеарных клетках для исключения дефицита МНС II.

Основные усилия при установленном первичном иммунодефиците сосредоточены на:

1) профилактике инфекций (гигиенические мероприятия, асептика, антисептика, закаливание и, иногда, активная иммунизация по специальной методике; живые вакцины не применяют в связи с опасностью сепсиса);

2) заместительной коррекции дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов (при сепсисе, вызванном дефектом фагоцитов);

3) заместительной терапии ферментами (при дефиците АДА и ПНФ, а также при наследственной недостаточности поджелудочной железы, сочетающейся с нейтропенией), витамином В12 и др.;

4) в некоторых случаях может быть эффективна терапия цитокинами (интерлейкинами, фактором некроза опухолей, у-интерфероном, колоние стимулирующими факторами). Все эти направления в лечении ИДС можно считать патогенетическими.

Ранний возраст 4 вопрос Токсикоз с обезвоживанием у детей раннего возраста при осложненных формах пневмонии. Клинические проявления, лечение. Токсикоз — это неспецифическая, генерализованная реакция детского организма на инфекционное воздействие, характеризующаяся повреждением центральной и вегетативной нервной системы, микроциркуляторного русла, глубокими нарушениям метаболизма и водно-электролитного баланса. Наиболее часто токсический синдром развивается на фоне острых кишечных инфекций, респираторных вирусных заболеваний, тяжелых бактериальных процессов (пневмония, сепсис, пиелонефрит). Основными патофизиологическими сдвигами при токсикозе являются: токсемия, расстройство периферического кровотока, циркуляторная и тканевая гипоксия, метаболический ацидоз, гемореологические расстройства, ишемия и отек мозга. Нарушения водно-минерального обмена в ходе токсического процесса у детей имеют несравнимо большее значение, чем в патологии взрослых. Потребности детского организма в воде намного больше (см. табл. 8). Общепринятой классификации токсикозов не существует. Принято выделять периоды токсического процесса: начальный, генерализованный, локализованный.Генерализованный период сопровождается неспецифическими реакциями с преобладанием неврологических расстройств и нарушением периферического кровотока. Генерализованная реакция по степени и продолжительности варьирует в широких пределах и клинически может протекать в виде ней-ротоксикоза или его сочетания с острой коронарной недостаточностью (гипермотильный токсикоз Киш-ша), острой почечной недостаточностью (синдром Рея), острой надпочечниковой недостаточностью (синдром Уотерхауса—Фридрихсена), гемолитико-уремического синдрома. Особая разновидность генерализованной реакции — бактериальный шок.Локализованный период характеризуется преобладанием клинических признаков поражения того или иного органа — мишени: почечная недостаточность (синдром Гассера), кишечный токсикоз, ток-сикосептические формы острых гнойно-воспалительных заболеваний (стафилококковая деструкция легких, острый гематогенный остеомиелит, пиелонефрит). Неврологические и микроциркуляторные расстройства отходят на второй план. Повреждение конкретного органа — мишени — зависит от входных ворот и тропизма инфекционного агента, врожденных и приобретенных особенностей микроорганизма.Обязательным компонентом диагноза является указание степени тяжести токсикоза, которую определяют по совокупности нарушений микроциркуляции и неврологических расстройств.