Неонатология 4 вопрос Гнойно-воспалительные заболевания кожи и подкожной клетчатки у новорожденных детей. Этиология, клинические симптомы, диагностика, лечение, профилактика. 1 страница

Стафилодермии включают везикулопустулез, пузырчатку, экфолиативный дерматит Риттера, псевдофурункуллез Фигнера, мастит, некротическую флегмону.

Везикулопустулез (стафилококковый перипорит) — заболевание, начинающееся в конце первой недели жизни с появления на коже ягодиц, бедер, головы, естественных складок мелких, поверхностно расположенных пузырьков размером до 1 -3 мм, наполненных вначале прозрачным, а затем мутным содержимым. Морфологически выявляется воспаление в области устьев эккриновых потовых желез. Течение заболевания доброкачественное, через 2-3 дня от момента появления пузырьки лопаются, образующиеся маленькие эрозии покрываются сухими корочками, не оставляющими после отпадения рубцов или пигментации. Кожа вокруг элементов не изменена, реже слегка гиперемирована.

Пузырчатка новорожденных (пемфигус) протекает в 2 формах: доброкачественной и злокачественной. Доброкачественная форма характеризуется появлением на фоне эритематозных пятен вялых пузырьков и небольших пузырей до 0, 5-1 см в диаметре, наполненных серозно-гнойным содержимым. Пузыри могут находиться на разных стадиях развития, имеют незначительно инфильтрированное основание, вокруг пузыря отмечается венчик гиперемии. Локализуются обычно в нижней половине живота, около пупка, на конечностях, в естественных складках. Высыпания пузырей могут продолжаться несколько дней. Симптом Никольского отрицательный. После вскрытия пузырей появляются эрозии. Характерно, что на месте бывших пузырей корки не образуются, остаются лишь слабые пигментные пятна. Состояние новорожденных или не нарушается или становится среднетяжелым, возможно повышение температуры до субфебрильной. Интоксикация обычно отсутствует, но дети становятся беспокойными или несколько вялыми, уменьшается прибавка в массе. При своевременно начатом лечении выздоровление наступает через 2-3 недели.

Злокачественная форма пузырчатки характеризуется появлением на коже множественных вялых пузырей больших размеров (фликтен) до 2-3 см в диаметре. Кожа между отдельными пузырями может слущиваться, симптом Никольского может быть положительным. Состояние детей тяжелое, выражены симптомы интоксикации, температура фебрильная. Внешний вид ребенка напоминает септический, в гемограмме выявляется лейкоцитоз с нейтро-филезом и сдвигом влево до молодых форм, увеличенная СОЭ, анемия. Эта форма часто заканчивается сепсисом.

Эксфолиативный дерматит Риттера — наиболее тяжелая форма стафилококковых пиодермии, септический вариант течения пузырчатки. Вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилококка (II фаговая группа, 71 фаготип), продуцирующими экзотоксин — эксфолиатин. Заболевание начинается в конце первой или начале второй недели жизни с появления покраснения, мокнутия кожи и образования трещин в области пупка, вокруг рта, паховых складок. Чем раньше начинается заболевание, тем течение более тяжелое. В течение нескольких часов яркая гиперемия распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. Затем появляются вялые пузыри, трещины и слущивание эпидермиса, оставляющее обширные эрозии (поражаются базальные слои кожи). Симптом Никольского положительный. Тело ребенка имеет вид обожженного кипятком. Часто возникают и другие очаги гнойной инфекции: омфалит, отит, конъюнктивит, пневмония, энтероколит или сепсис. Состояние таких детей тяжелое, выражены симптомы интоксикации, температура фебрильная, резкие воспалительные изменения в гемограмме. Через 1-2 недели от начала заболевания на фоне яркой гиперемии кожи на больших участках образуются эрозии из-за накопления экссудата под эпидермисом с последующей его отслойкой, что обусловливает появление эксикоза. При благоприятном исходе заболевания вслед за эритематозной и эксфолиативной стадиями наступает эпителизация эрозий без образования рубцов или пигментации.

Псевдофурункуллез Фигнера (множественные абсцессы кожи) — заболевание, которое начинается как везикулопустулез, но с дальнейшим распространением процесса на всю потовую железу. Возможно первичное появление подкожных узлов багрово-красного цвета размером от нескольких миллиметров до 1-1, 5 см. В дальнейшем в центре узлов появляется гнойное содержимое. Наиболее частая локализация — кожа волосистой части головы, задняя поверхность шеи, кожа спины, ягодиц, конечностей. Типичны повышение температуры, симптомы интоксикации, реакция регионарных лимфатических узлов, метастазирование гнойных очагов, в гемограмме выраженные воспалительные изменения.

Некротическая флегмона новорожденных — одно из наиболее тяжелых гнойно-воспалительных заболеваний. Заболевание начинается с появления на небольшом участке кожи красного пятна с четкими краями, плотного на ощупь, имеющего следующую стадийность развития:

Начальная стадия (островоспалительный процесс) характеризуется быстрым, в течение нескольких часов, распространением очага поражения, имеющего значительные размеры. Темпы поражения подкожно-жировой клетчатки, ее гнойное расплавление обычно опережают скорость изменений на коже. Этому способствует наличие обильной сети лимфатических сосудов и широких лимфатических щелей.

Альтеративно-некротическая стадия возникает через 1-1, 5 суток от начала заболевания. Кожа приобретает багрово-синюшный цвет, в центре возникает размягчение. В части случаев при пальпации кожи при переходе на пораженный участок отмечается симптом «минус-ткани». Появляются симптомы интоксикации в виде лихорадки, рвоты, диспепсических явлений, возникают метастатические очаги инфекции.

Стадия отторжения характеризуется омертвением отслоенной кожи, после удаления которой образуются раневые дефекты с подрытыми краями и гнойными карманами.

Стадия репарации характеризуется развитием грануляций, эпителизацией раневой поверхности с последующим образованием рубцов.

Мастит новорожденных — тяжелое заболевание, начинающееся часто на фоне физиологического нагрубания грудных желез после травмирования их или самопроизвольно. Наиболее частым этиологическим фактором является стафилококк. Клинически проявляется увеличением и инфильтрацией одной грудной железы, в последующем присоединяются гиперемия, болезненность при пальпации, а в дальнейшем флюктуация и гнойное отделяемое из железы при надавливании или спонтанно. Состояние ребенка обычно ухудшается, температура повышается, появляются симптомы интоксикации, часто возникают метастатические гнойные очаги.

Стрептодермии включают рожу, импетиго, различные формы вульгарной эктимы, паронихии, панариции. Проявляются основным первичным пус-туллезным элементом (фликтеной).

При роже первичное поражение возникает на коже лица или в области пупка и быстро распространяется на другие участки кожи. Характерно появление фебрильной температуры, озноба, локальной нерезкой гиперемии и инфильтрации кожи и подкожно-жировой клетчатки. Края поражения неправильной формы, фестончатые, ограничительный валик отсутствует, измененная кожа на ощупь теплая, возможна гиперестезия. Может наблюдаться и так называемая «белая» рожа, при которой гиперемия отсутствует, пораженный участок кожи бледнеет, иногда возникают пузыри, подкожные абсцессы, некрозы. Течение заболевания обычно тяжелое, состояние детей быстро ухудшается, появляется вялость, отказ от еды, диспепсические расстройства, явления миокардита, менингита и поражения почек.

Стрептококковое импетиго представляет собой поверхностное поражение кожи лица, туловища, конечностей. Фликтены в углах рта быстро вскрываются, их эрозивная поверхность превращается в продольную трещину (заеда). На ногтевых фалангах кистей фликтены подковообразно окружают ноготь, образуя околоногтевое импетиго.

Интертригинозная стрептодермия проявляется резко отграниченной гиперемией с незначительным мокнутием за ушами и в естественных складках. В дальнейшем появляются трещины, фликтены, по периферии гнойнички и отрубевидное шелушение при угасании.

Папулоэрозивная стрептодермия характеризуется появлением на коже ягодиц и задней поверхности бедер плотноватых на ощупь, синюшно-красного цвета папул, размером 0, 1-0, 3 мм. Папулы быстро эрозируются, покрываются корочками, на близлежащих участках кожи появляются новые гнойничковые элементы.

Язвенная форма стрептодермии (эктима) обусловлена сочетанным поражением стрептококками, стафилококками и Pseudomonas aeruginosa. Выделяют 2 формы этого заболевания:

простая эктима характеризуется образованием пустулы на коже ног, после вскрытия которой образуется язва, дно которой покрыто гноем и коричневыми корочками. Язва заживает в течение нескольких недель с последующим образование рубца,

прободающая эктима характеризуется возникновением на волосистой части головы множественных эктим, сливающихся между собой. Сопровождается лихорадкой, интоксикацией, увеличением регионарных лимфоузлов.

Паронихии (вульгарное импетиго) — сочетанное инфекционное поражение ногтевых валиков, вызываемое стрептококками с наслоением стафилококков. Типично появление пузырей на фоне гиперемии и отека с последующим развитием эрозий. Возможен регионарный лимфаденит. Отличается значительной контагиозностью, склонностью к диссеминации на различных участках кожи.

Лечение

Необходим немедленный перевод ребенка с локальным гнойно-воспалительным заболеванием в специализированное отделение. Необходима соответствующая местная терапия.

При везикулопустуллезе требуется строгое соблюдение санэпидрежима. Показано удаление гнойничков стерильным материалом, смоченным в 70% растворе спирта и двукратное применение 1-2% спиртовых растворов бриллиантового зеленого или анилиновых красителей, присыпки ксероформа. Целесообразно УФ-облучение и проведение гигиенических ванн с дезинфицирующими средствами (раствор перманганата калия 1: 10000, чистотел, ромашка).При пузырчатке новорожденных рекомендовано прокалывание пузырей с дальнейшей обработкой кожи спиртовыми растворами анилиновых красок. Манипуляцию проводят так, чтобы не допустить попадания содержимого пузыря на здоровые участки кожи.При эксфолиативном дерматите Риттера очень важно поддержание нормальной температуры тела («температурная защита»), жидкостно-электролит-ного баланса и щадящего ухода за кожей. Поэтому ребенка помещают на стерильные негрубые пеленки для минимальной травматизации кожи под лампу соллюкс или в специальный каркас, кювез с регулярным контролем температуры и 4-кратным обеззараживанием воздуха в боксе бактерицидной лампой. Если позволяет состояние ребенка, то 1-2 раза в день его купают в стерильной воде с температурой 35-36°С с добавлением растворов ромашки, чистотела, череды. Участки непораженной кожи смазывают 1-2 % водными растворами анилиновых красителей, а на пораженные — накладывает компрессы с жидкостью Бурова, стерильным физиологическим раствором с добавлением 0, 1 % раствора азотно-кислого серебра или смазывают 0, 5% раствором перманганата калия. Небольшие участки эксфолиации можно смазывать мазью с бацитрацином. При подсыхающих поражениях применяют смягчающие кремы с 0, 1% витамином А. При обильных мокнутиях для защиты кожи от раздражения пеленкой рекомендована присыпка из 5% окиси цинка с тальком.

Лечение псевдофурункулеза, мастита и некротической флегмоны проводят совместно педиатр и хирург, определяющий показания для проведения различного вида дренажей. При среднетяжелых и тяжелых формах стафило- и стрептодермий обязательна и общая терапия, включающая антибактериальную, инфузионную, иммунокоррегирующую, симптоматическую и витаминотерапию. Из антибиотиков при стафилодермии используют полусинтетические пенициллиназоустойчивые пенициллины (оксациллин), цефалоспорины I поколения, линкомицин, а при стрептодермиях — ампиокс, часто в сочетании с аминогликозидами. Хороший эффект достигается проведением специфической иммунотерапии (антистафилококковая плазма, иммуноглобулин) и инфузионной терапии по тем же принципам, что и при сепсисе. Кормление детей со стафило- и стрептодермиями проводят грудным молоком в объеме, соответствующем возрасту и с учетом инфузионной терапии. Молоко матери применяют только в том случае, если оно стерильно.

Пропед АФО 7 вопрос Искусственное вскармливание. Классификация молочных смесей. Техника проведения и критерии оценки его эффективности. Бесплатное питание детей раннего возраста, показания, оформление документов.

Искусственное вскармливание — это такой вид вскармливания ребенка I полугодия, когда он совсем не получает материнского молока или оно составляет 1/5 и менее суточного объема пищи.

1) Адаптированные заменители женского молока: смеси «НаН» (Нестле, Швейцария), «Пре-ХиПП» (Австрия), «Пулева-1» (США), «Нутрилон» (Нубриция, Голландия), «Пикомил-1» (КРКА, Словения), «Ханшг» (Хайнц, США), «Энфамил-1» (США), «Беби Семп-1» (Швеция), «Бона» (Финляндия), «Галлия-1» (Франция), «Лери-1» (Франция). «Нутрилон-1» (Россия — совм.), «Пилтти» (Финляндия), «Туттели» (Финляндия), «Фрисолан» (Голландия), «Хумана-1» (Германия).

2) «Казеиновые формулы» — менее адаптированные заменители женского молока: смеси «Симилак», «Симилак с железом» -(США), «Импресс» (Германия), «Энфамил» (США), «Нестожеп» (Швейцария). «Энфамил с железом» (США).

3)Частично адаптированные смеси (заменители женского молока прошлого поколения): «Малютка», «Малыш» (Россия), «Дотолакт» (Украина), «Милозан», «Милумил» (Германия), «Солнышко». «Виталакт» (Украина), «Хумана-2» (Германия). «Антамил» (Германия).

4)Последующие формулы» — молочные смеси дли питании детей на «последующем» возрастном этапе с 5-6 месяцев (разновидность частично адаптированных смесей — в их названиях используется цифра 2, т. к. они назначаются со 2 полугодия жизни): «Хипп-2» (Австрия), «Энфамил-2» (Голландия), «Беби-Семп2» (Швеция), «Лери-2» (Франция), «Нутрилак-2» (Россия — совм.), «Нутрилон-2» (Голландия). «Хайнц» (с 6.месяцев) (Чехия — США), «Пулева-2» (Испания — США) и др.

Особенности правил искусственного вскармливания и его расчета

1. Приготовленную свежую искусственную смесь ребенок получает из бутылочки с соской. Держать бутылочку при кормлении нужно под наклоном так, чтобы воздух не поступал в ротовую полость (значительное глотание воздуха приводит к срыгиванию — вспомните об аэрофагии и рвоте).

2. Для постепенного поступления пищи 2-3 отверстия в соске должны быть такими, чтобы молочная смесь из бутылочки не текла струей, а выходила

каплями.

Внимание! В настоящее время педиатры многих стран это правило кормления

ребенка из бутылочки считают неверным. Основная причина: даже если

у матери есть еще хотя бы незначительное количество молока (меньше 1/5 необходимого объема — вскармливание искусственное), его, учитывая преимущества молока, ребенок обязательно должен высосать. А вот после легкого поступления смеси в большом количестве из бутылочки приведет к тому, что? трудиться? возле материнской груди дитя откажется. И, таким образом, откажется от необходимого материнского молока. Кроме того, в последнее время установлено, что даже такое незначительное кормление грудью можетзначительно стимулировать лактацию и в дальнейшем увеличит количество молока. На основании этого более рационально кормить малыша не бутылочкой, а маленькой ложечкой.

3. Смесь должна быть стерильной и подогретой до 37-38Т.

4. В случае необходимости приготовленную смесь можно сохранять при комнатной температуре не более 2 часов, а в холодильнике — до 24 часов.

5. Суточный объем пищи при искусственном вскармливании отвечает возрастному объему при естественном вскармливании.

6. Если придерживаться регулярности, то еуточное количество кормлений до введения прикорма на одно меньше, чем при естественном вскармливании, т.е. 6 раз в сутки с первого месяца жизни. В неонатальном периоде, особенно недоношенных, ослабленных детей, можно кормить 7-8 раз в сутки. Наиболее оптимальным является свободный режим. После введения прикорма режим кормлений одинаков при всех видах вскармливания — 5 раз в сутки.

7. Правила дачи пищевых добавок аналогичны естественному вскармливанию.

8. Прикормы вводятся на 4 недели раньше, чем при естественном вскармливании, т.е. I прикорм — в 3, 5-4 месяца и т.д. Остальные правила дачи I-III прикормов прежние.

9. Ребенок, который находится на искусственном вскармливании, должен получать белка больше, чем при естественном. Кроме того, количественная необходимость белка у такого малыша зависит еще от вида получаемых искусственных смесей, так как интенсивность всасывания белков неадаптированных смесей меньше, чем адаптированных. Поэтому при приеме неадаптированных смесей потребность

в белках еще выше

10. Необходимое количество жиров и углеводов одинаково-при всех видах вскармливания.

11. Энергетическая потребность в килокалориях не зависит от вида вскармливания

12. В случае необходимость перевода ребенка с естественного вскармливания на искусственного необходимо при каждом кормлении вначале дать искусственную смесь, после чего докормить грудью. Объем смеси постепенно увеличивается до полной замены.

Неонатология 5 вопрос Дифференциальный диагноз желтух у новорожденных детей. Основные причины желтух, критерии дифференциального диагноза. Дифференциальная диагностика желтух новорожденных начинается с определения типа увеличенной фракции билирубина. С целью установления причины желтухи часто используется алгоритм дифференциальной диагностики желтух. Различают три основные формы повышения уровня билирубина:

1. Значительное преобладание НБ.

2. Значительное преобладание ПБ.

3. Параллельное повышение НБ и ПБ.

Если отмечается преобладание НБ, то следует проводить диагностику между гемолитическими и конъюгационными желтухами. В этом помогает изучение анамнеза заболевания (изоиммунизация по эритроцитарным антигенам, изменение осмотической стойкости эритроцитов, выявление дефицита эритроцитарных ферментов, семейная отягощенность по желтухам). Для всех i емолитических желтух будут характерны анемия, ретикулоцитоз, увеличение печени и селезенки, непрямая гипербилирубинемия, гипопротеинемия, возможен геморрагический синдром. При конъюгационных желтухах в крови также повышается уровень НБ, но содержание эритроцитов и гемоглобина соответствует норме, паренхиматозные органы не увеличены, окраска мочи и кала также не изменяется, органоспецифические ферменты печени не увеличены. Если отмечается преобладание ПБ, то необходимо определить уровень трансаминаз и альдолазы в сыворотке крови. При повышении их количе-

ства и выделении из крови антигенов или антител к возбудителям — следует считаться с паренхиматозной желтухой: если ребенок моложе 1, 5 месяца — с внутриутробным гепатитом, если старше — с постнатальным гепатитом. Если преобладает ПБ, но активность ферментов не повышена, то необходимо считаться с механическими желтухами, но должно быть проведено генетическое исследование ребенка и пункционная биопсия печени. Если в биоптате обнаруживают гигантские клетки, замещающие печеночную паренхиму, то считаются с врожденным гигантоклеточным гепатитом. Если выявляется значительное отложение пигмента в гепатоцитах, то думают о синдроме Дубина-Джонса. Биопсия помогает выявить и пороки развития внутрипеченочных ходов. Добавочная лапароскопия выявляет пороки развития внепеченочных ходов.При параллельном повышении уровня НБ и ПБ необходимо исключать как паренхиматозные желтухи, так и гемолитические.

Поликлиника 20 вопрос Профилактические направление отечественной педиатрии и формы медицинского обслуживания детского населения. Государственные законы и постановления в области охраны детства. Социально-правовая помощь. Участковым педиатром наблюдаются как здоровые дети (1, 2 группы здоровья), так и дети, имеющие проявления врожденных и приобретенных заболеваний (3 группа здоровья).Диспансеризация детей и подростков в условиях детской поликлиники предусматривает: 1) проведение ежегодных профилактических медицинских осмотров с установленным объемом лабораторных и инструментальных методов исследования; 2) осуществление комплексной оценки состояния здоровья, определение группы здоровья; 3) выявление лиц, имеющих факторы риска; 4) углубленное обследование нуждающихся с использованием различных современных методов диагностики; 5) выявление заболеваний на ранних стадиях; 6) проведение комплекса лечебно-оздоровительных мероприятий, направленных на предупреждение развития заболевания, его рецидивов и инвалидизации детей и подростков.

С позиций страховой медицины с целью обеспечения гарантированных видов помощи все требования по проведению профилактических мероприятий здоровым детям, а также диагностики и лечения заболеваний определены стандартами медицинской помощи детям и подросткам (приказ МЗ РФ № 151от 7.05.1998 г. «О временных отраслевых стандартах объема медицинской помощи детям»). В настоящее время разработаны медико-экономические нормативы проведения профилактических осмотров детей дошкольного и школьного возрастов (приказ МЗ и Медицинской промышленности РФ № 60 от 14 марта 1995 г. «Об утверждении инструкции по проведению профилактических осмотров детей дошкольного и школьного возраста на основе медико-экономических нормативов»).Согласно этим приказам, в настоящее время в практике поликлинической педиатрии используется трехэтапная система проведения профилактических осмотров (доврачебный - проведение скрининга; медико-педагогический и специализированный) детей дошкольного и школьного возраста в образовательных учреждениях, а также внедрена новая, единая для всех типов образовательных учреждений, медицинская карта ребенка (ф.026/у), которая отражает стандарт оказания профилактической помощи и результаты всех этапов проведения профилактических осмотров детей и подростков в условиях поликлиники.

При каждом профилактическом осмотре врач - участковый педиатр (врач дошкольного учреждения или школы) обобщает данные проведенного профилактического осмотра, дает комплексную оценку состояния здоровья, определяет группу здоровья и группу риска, ставит диагноз и составляет план лечебно-оздоровительных мероприятий. План должен включать рекомендации по соблюдению определенного санитарно-гигиенического режима, рационального питания, методам физического воспитания (группа закаливания, медицинская группа по физкультуре в школе, ЛФК, массаж, закаливающие мероприятия и др.). При необходимости проведения медикаментозной профилактики и лечения назначаются методы в соответствии со стандартами оказания медицинской помощи. Служба скорой медицинской помощи - государственные учреждения здравоохранения (станции скорой медицинской помощи), оказывающие экстренную медицинскую помощь больным и пострадавшим на догоспитальном этапе силами выездных бригад скорой медицинской помощиВ основные функции службы скорой медицинской помощи входит оказание круглосуточной скорой медицинской помощи населению как на месте происшествия, так и на пути следования в стационар при состояниях, угрожающих здоровью или жизни граждан, вызванных внезапными заболеваниями, обострениями хронических заболеваний, несчастными случаями, травмами и отравлениями (приказ МЗ РФ от 26.03.99 № 100), а также ликвидация медицинских последствий чрезвычайных ситуаций (на догоспитальном этапе), транспортировку больных по заявкам медицинских учреждений.

В настоящее время в Российской Федерации в составе станций скорой медицинской помощи существуют следующие виды выездных бригад:

- линейные врачебные бригады;

- линейные фельдшерские бригады;

- специализированные врачебные бригады;

- акушерские бригады;

- бригады санитарного транспорта.

Служба педиатрических бригад скорой медицинской помощи входит в состав специализированных бригад станций скорой помощи. Служба неотложной медицинской помощи детям включает соответствующие отделения детских поликлиник (приказ МЗ СССР от 20.05.88 г. № 404, приложение 5 и 8). Отделение оказывает экстренную помощь детям на дому, выполняет в вечернее время, выходные и праздничные дни повторное наблюдение за тяжелобольными на дому по назначению участковых педиатров поликлиник, бригад скорой помощи или врачей других специальностей. Задачами педиатра службы неотложной помощи являются диагностика и лечение угрожающих состояний, не сопровождающихся острой декомпенсацией функций жизненно важных органов и систем. При наличии у больного декомпенсации витальных функций педиатр должен начать первичную терапию и одновременно вызвать специализированную бригаду скорой помощи, с тем чтобы передать ей ребенка «с рук на руки». Врач неотложной помощи не занимается непосредственно госпитализацией больного. При ее необходимости в зависимости от состояния ребенка он вызывает санитарный транспорт или скорую помощь. Обо всех вызовах, обслуженных врачом неотложной помощи, сообщается участковому педиатру. Врач неотложной помощи не выдает больничные листы, не имеет права выдавать судебно-медицинские и экспертные заключения, а также любые письменные справки на руки больным и их родственникам.

Неонатология 7 вопрос Конъюгационные гипербилирубинемии новорожденных. Причины, клинические формы. Критерии дифференциального диагноза. Лечение. Конъюгационные желтухи возникают при нарушении конъюгации билирубина в гепатоците. К ним относятся физиологическая желтуха новорожденных, желтуха от материнского молока, конъюгационная желтуха недоношенных и незрелых новорожденных, а также у детей от матерей с сахарным диабетом, при врожденном гипотиреозе, пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, при массивной лекарственной терапии. Этот вид желтух встречается и при наследственных заболеваниях: семейной транзиторной ги-пербилирубинемии типа Ариаса-Люцея-Дрискола, синдроме Криглера-Найя-ра, синдроме Жильбера. Для этого вида желтух типичным является повышение уровня непрямого билирубина, отсутствие анемии, гепатоспленомегалии, ретикулоцитоза на фоне нормальных показателей печеночных ферментов и неизмененной окраски мочи и кала.Синдром Жильбера — это наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному (подобная аномалия есть у одного из родителей) или аутосомно-рецессивному типу и связанное с нарушением захвата билирубина из-за врожденного утолщения мембраны гепатоцитов, прилегающей к синусоидам. Одновременно отмечается и некоторое снижение активности (до 20-30% от нормы) глюкуронилтрансферазы печени. Частота этого синдрома в популяции от 2 до 6%. Обычно желтуха у таких детей выражена умеренно, в пределах 80-120 мкмоль/л, случаев ядерной желтухи не описано, общее состояние нарушается мало. Увеличение печени, селезенки и признаков повышенного гемолиза нет. Клинические проявления могут отмечаться со 2-3-х суток жизни или в любом возрасте до 10 лет, причем интенсивность желтухи может меняться каждые 3-5 недель. Желтуха усиливается при интер-курретных заболеваниях, после голодания, назначения парацетамола. Диагноз подтверждается длительно держащейся желтухой за счет непрямой гиперби-лирубинемии, отсутствием изменений при биопсии печени, анализом родословной. Возможно проведение провокационных проб.

* После назначения парацетамола, никотиновой кислоты отмечается увеличение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови.

* После назначения фенобарбитала отмечается снижение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови.

• Синдром Криглера-Найяра — наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью, около 5% (II тип). При I типе дефекта, наследующемся по аутосомно-рецессивному типу, желтуха появляется в первые 1-3 дня жизни, неуклонно нарастает по интенсивности к 5-8-му дню (уровень НБ обыч-; но более 340 мкмоль/л), резко нарушая состояние ребенка и создавая опасность развития ядерной желтухи. Родители детей с I типом желтухи обычно родственники, у которых отмечается нарушение глюкуронизации при нормальном уровне билирубина крови. Эффект от назначения фенобарбитала таким детям отсутствует, некоторое улучшение наступает на фоне фототерапии. При \ II типе этого синдрома, наследующемся по аутосомно-доминантному тину, гипербилирубинемия не достигает столь высоких цифр (обычно менее 340 мкмоль/л). Однако в неонатальном периоде возможно развитие ядерной желтухи. Дефект конъюгации билирубина обычно имеется у одного из родителей. Отмечается положительный эффект с некоторым уменьшением желтухи при применении фенобарбитала.

При обоих вариантах при критических цифрах НБ показаны ЗПК, фототерапия, назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина (агар-агар, холестирамин, энтеросорбенты). В настоящее время при лечении желтухи Криглера-Найяра I типа рекомендована пересадка печени, разрабатывается пересадка дефектного гена, расположенного на 2-й паре хромосом.Синдром Ариаса-Люцея-Дрискола представляет собой глубокий, но транзиторный, неонатальный дефект активности глюкуронилтрансферазы, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Он обусловлен наличием в сыворотке крови матери ингибитора активности глюкуронилтрансферазы (один из гормонов беременности). Желтуха за счет НБ появляется с первых дней жизни (1-3-й день), прогрессирует к 6-7-м суткам, может быть очень выраженной и привести к ядерной желтухе. Но, если ЗПК и фототерапия проведены вовремя, то прогноз благоприятный и желтуха исчезает. Длительность желтухи до 1, 5-3 месяцев жизни.

Почти аналогичная картина отмечается при желтухе от материнского молока, при которой желтуха появляется или резко усиливается, когда ребенок начинает получать достаточное количество молока матери (3-7-е сутки). Максимальное повышение НБ в крови отмечается на 6-15-е сутки. Дети имеют хороший аппетит, достаточные или чрезмерные прибавки в массе за первые два месяца жизни, у них отсутствуют увеличение печени и селезенки, признаки повышенного гемолиза, неврологические отклонения. Встречается в 2-4 % случаев и обусловлено наличием в молоке матери ингибиторов глюку-ронирования из-за конкурентных взаимодействий в печени (прегнандиола, не-эстерифицированных жирных кислот и липазы, неидентифицированных факторов). Однако патогенез этой желтухи у разных новорожденных может быть различен: помимо нарушения конъюгации НБ у большей части детей отмеча-