Неонатология 16 вопрос Особенности течения сепсиса у недоношенных детей. Ранние симптомы. Диагностика, лечение, профилактика. Особенности течения сепсиса у недоношенных 2 страница

У детей грудного возраста необходимо исключить и внутриутробные инфекции (особенно важно — цитомегалию и краснуху), алкогольную фетопатию, при которой нарушаются барьерные свойства бронхов и рецидивируют респираторные инфекции, различные варианты наследственных миопатий (Оппенгейма, Верднига—Гоффманна и др.).

Терапия больного ХП должна быть этапной, индивидуальной в зависимости от периода болезни, частоты обострений, наличия сопутствующих заболеваний. Во время обострения показана госпитализация ребенка.

Основными направлениями лечения являются: восстановление нарушенной реактивности организма и местной (легочной) резистентности; борьба с инфекцией; улучшение нарушенных функций бронхиального дерева.

В период обострения на первом плане должны быть борьба с инфекцией и улучшение дренажной функции бронхов, тогда как в период ремиссии — стимуляция общей реактивности и местной (легочной) резистентности, санация очагов инфекции, аэротерапия.

При обострении назначают постельный или полупостельный режим, который " расширяют по мере нормализации температуры, уменьшения явлений токсикоза и дыхательной недостаточности. Калорийность пищи при длительном течении хронической пневмонии повышают, увеличивая количество белка (мясо, творог) и жиров (сливочное масло, рыбий жир). Характер диеты зависит и от того, имеются ли у ребенка сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта — холецистит, гастрит. В период тяжелого обострения желательно ограничение в диете поваренной соли до половины возрастной потребности и углеводов, исключение экстрактивных веществ.

Антибактериальную терапию при обострении хронической пневмонии следует назначать рано. Необходимо в выборе антибиотика руководствоваться чувствительностью флоры, выделенной из слизи бронхов, хотя не всегда чувствительность in vitro и in vivo совпадают.При выборе антибиотика следует оценить эффект ранее применявшихся антибиотиков, потенциальные осложнения. Препаратами выбора обычно являются защищенные пенициллины или ампиокс или комбинация ампициллина с диклоксациллином, метициллином, либо цепорин, кефзол, аминогликозиды, реже макролиды. Хорошо сочетать системное назначение антибиотиков с введением их в аэрозоле или эндобронхиальным введением раствора антибиотика. При нетяжелых обострениях ограничиваются назначением (сульфаниламидов — бисептола, сульфапиридазина, келфизина и др.Аэрозоли антибиотиков нельзя применять с помощью карманных или обычных ингаляторов, так как аэрозоль в этих случаях не достигает мелких бронхов. Целесообразно использовать для этих целей ультразвуковые аэрозольные установки. Неплохим антисептическим эффектом обладают и аэрозоли растений — сока чеснока, ромашки, зверобоя и др.

Необходимо использование муколитических средств внутрь и ингаляци-онно.

Бронхоскопическая санация и эндобронхиальное введение антибиотиков, антисептических средств проводят при наличии гнойного эндобронхита. Промывают бронхи 0, 02% раствором фурацилина, 2% раствором гидрокарбоната натрия, раствором полимиксина В (100 000 ЕД в 3-5 мл изотонического раствора хлорида натрия). Частые и обильные промывания делать не следует, так как при этом смывается сурфактант. При плохом отделении мокроты применяют 10% раствор ацетилцистеина, флуимуцила.

Физиотерапия — обязательная составная часть лечения. В период обострения назначают микроволновую терапию аппаратом «Луч-2» (6-12 процедур), а затем электрофорез (при катаральных явлениях в легких, признаках гипо-вентиляции, — 0, 2% раствором платифиллина; сильном кашле — 0, 1% раствором дионина; ослабленным детям с анемией — 1% раствором меди с положительного полюса и 0, 25% раствором никотиновой кислоты с отрицательного полюса; в период стихания — 1-5% раствором кальция и т. д.), индуктотер-мию или ультразвуковую терапию. Используют также ультрафиолетовое облучение грудной клетки, электросон, парафиновые или озокеритовые аппликации. Лечебную физкультуру назначают во все периоды болезни. Очень важно использовать постуральный (позиционный) дренаж. Необходимо тщательно искать и своевременно санировать очаги инфекции. В настоящее время стремятся прежде всего провести консервативную терапию ЛОР-патологии: физиотерапию (ультразвук и др.), промывание миндалин, пораженных хроническим тонзиллитом, антисептическими растворами (особенно хорошо раствором золотистого йода), растворами антибиотиков. Лишь при неэффективности этих мероприятий на фоне стимулирующей терапии, после этапного лечения в местном санатории, прибегают к хирургическому вмешательству.

При синуситах делают пункцию пораженной пазухи, промывают ее дезинфицирующими растворами, назначают физиотерапию (курсы УВЧ и ультразвука). В периоде ремиссии для стимуляции защитных сил организма применяют назначение чередующихся курсов препаратов по принципам, описанным в разделе «Лечение вторичных иммунодефицитов». Фитотерапия. Целесообразно назначение сборов лекарственных трав: зверобой — 10 г, листья мать-и-мачехи — 20 г, цветы ромашки — 20 г, солодка (корень) — 10 г, подорожник — 10 г, березовые листья — 10 г, трава багульника — 20 г, трава душицы — 10 г, исландский мох — 20 г. Показанием к оперативному лечению является локальный гнойный процесс, не поддающийся консервативной терапии, при котором нет обширных сращений плевральных листков, тяжелых нарушений функции внешнего дыхания, печени, почек (амилоидоз). Производят экономную сегментарную резекцию легких или лобэктомию.

Неонатология 40 вопрос 0рганизация детского отделения родильного дома. Санитарно-гигиенический режим. Предупреждение гнойно-септических заболеваний новорожденных в родильном доме. Мероприятия при выявлении единичных и групповых заболеваний в детском отделении. Новорожденные дети в родильном доме находятся в физиологическом и обсервационном отделениях, число коек которого должно быть не менее 20% от общего числа акушерских коек в стационаре. Общее число коек отделения новорожденных в роддоме составляет 105-107% расчетного количества коек послеродового отделения. В обсервационном отделении находятся:

* дети, рожденные в этом отделении

* дети, поступившие в родильный дом с матерью после родов, прошедших вне родильного стационара

* дети, переведенные из-за заболевания матери из физиологического послеродового отделения

* дети, родившиеся с тяжелыми уродствами, с проявлениями внутриутробной инфекции, с массой менее 1000 г

Санитарная норма площади на одну койку новорожденного в физиологическом отделении составляет 3 м2, в обсервационном отделении и в палатах для недоношенных и тяжелобольных детей — она составляет 4, 5 м2.

Десять принципов выхаживания больного новорожденного (помимо вышеизложенных)

• При любых манипуляциях с повреждением кожных покровов, интубациях, установке зонда необходимо надеть одноразовые перчатки. Медицинским сестрам это по первоначалу кажется неудобным, но надо внушать им, что перчатки — это не только защита ребенка от микробов взрослого, но и медицинского работника от инфекционных агентов ребенка (что в условиях достаточно широкого распространения вирусов гепатита и ВИЧ быстро усваивается персоналом). В Санкт-Петербурге в отделениях патологии новорожденных над кроваткой больного гнойно-воспалительным заболеванием вывешивают транспарант: «Осторожно! Я инфицирован! Пожалуйста, наденьте перчатки!» Никакие самые современные мониторы не заменят больному новорожденному постоянного наблюдения сопереживающего, сочувствующего (и сострадающего!) медика. Об этом говорится в многочисленных зарубежных публикациях. Новорожденный чувствует присутствующего рядом сопереживающего взрослого. Не случайно в действующих нормативных документах разрешается

индивидуальный сестринский пост в отделении реанимации новорожденных. Столы сестринского поста в палате должны быть поставлены так, чтобы медицинская сестра сидела лицом к детям. Новорожденных, особенно недоношенных, не вылечивают, а выхаживают.

• Энергодефицит — условие, при котором новорожденный либо поправляется с трудом, либо вообще не может успешно бороться с болезнью. Голодающий ребенок имеет минимальные шансы поправиться. Ежедневно подсчиты вайте калораж и оценивайте водную, минеральную, витаминную, микронутриентную, углеводную, белковую и жировую нагрузки! Даже выхаживая реанимируемого новорожденного или недоношенного с чрезмерно низкой массой тела, находящихся на парентеральном питании, неонатолог каждый день должен взвешивать, нельзяли дать имхотя бы немного питанияэнтерально.

• Клинический мониторинг не менее важен, чем лабораторный и аппаратный. Объем аппаратного и лабораторного мониторинга, конечно, зависит от возможностей стационара, но объем клинического — только от усилий и добросо вестности медицинских работников. Желательный объем мониторинга приведен в главе VIII. Стандартная максимальная полнота обследования больного новорожденного позволяет избежать как запоздалой диагностики основного заболевания, так и осложнений болезни или иатрогении. Очень важно, чтобы в каждом стационаре был сборник инструкций («поминальник») по объему бактериологического, клинического, аппаратного и лабораторного обследования в тех или иных ситуациях, алгоритмам диагностики и терапии детей с основными вариантами патологии, но написанный применительно к конкретным условиям работы в данном стационаре.

• Полипрагмазия — бич отечественной неонатологии. Помните, что чем больше медикаментов назначают больному, тем выше вероятность лекарственной несовместимости, иатрогении. Оптимальный вариант — не назначать бо лее 5 лекарств, при этом важно правильно распределить их прием по времени, чтобы они не снижали эффект друг друга или максимально не ингибировали функцию тромбоцитов. Помните, что у 90% «кровоточащих» новорожденных выявлены тромбоцитарные дисфункции (см. гл. XVIII)! Чаще смотрите в руководства по клинической фармакологии новорожденных, справочник М.Д.Машковского «Лекарственные средства», инструкции-вкладыши к лекарствам, ибо память человеческая несовершенна, а ошибаемся мы, как правило, не потому, что не знаем, а потому, что воображаем себя знающими. Никогда неиспользуйте для лечения больных новорожденных лекарств, которые не разрешены Фармкомитетом России для применения в неонатальном периоде. Раз у нас не издается неонатальная фармакопея, пользуйтесь переведенной на русский язык английской. Прочтя эту книгу, вы убедитесь, что отечественные неонато-логи применяют очень много медикаментов и других методов лечения, которые за рубежом не используют. Задумайтесь!

• Посиндромная терапия — необходимое условие терапии в отделении реанимации. Всю клиническую симптоматику у больного новорожденного надо объединить в группы, характеризующие поражение той или иной функциональной системы. Э.К.Цыбулькин рекомендовал руководствоваться следующими принципами при проведении интенсивной терапии:

1) синдромность;

2) приоритетность;

2) этапность;

3) от простого к сложному;

4) применение лекарств с очевидным («оцениваемым») эффектом;

5) принцип обратной связи (проб и ошибок).

• Полиорганность поражения (а некоторые реаниматологи, на наш взгляд ошибочно, считают, что у любого реанимируемого больного всегда имеются полиорганные поражения) — не аргумент для полифармакотерапии, назначения медикаментов для лечения поражения каждого органа. Никогда не следует за бывать основную заповедь врача «Noli nocere!» (He навреди!).

• Навыки персонала — ваши навыки по технике осмотра, проведению тех или иных манипуляций определяют успех лечебно-диагностической работы. Высший контролер — ваша совесть! Асептика и антисептика — необходимоеусло-

виеработы неонатальных стационаров — дело не только администрации, но и, опять-таки, вашей совести!

• Обезболивание — необходимое условие как ведения новорожденных в послеоперационном периоде, так и выполнения всех болезненных, инвазивных процедур!

А.Ф.Тур всегда настаивал на том, чтобы записи в истории болезни (истории развития) делались в палате, непосредственно у постели ребенка. Очень важно, чтобы записи были динамичны, т.е. отражали особенности течения патологии каждодневно и не походили на ежедневные записи по анекдоту: «Status idem, Status idem, Status idem, Status idem... Посмертный эпикриз».

• Информированное согласие матери на терапию ребенка или отказ от нее в настоящее время является необходимым условием лечения новорожденного. Профессор-реа ниматолог А.П.Зильбер (1998) так резюмирует ситуацию:

«· Любой новорожденный, независимо от его состояния, имеет право на реанимацию и поддерживающую терапию.

• От их проведения могут отказаться родители, объективно информированные врачами, но не сами врачи.

• При расхождении мнений родителей и врачей тактику ведения новорожденных определяют вышестоящие инстанции и суд.

• В конфликтных ситуациях подобного рода Этический комитет может

быть полезен в принятии правильного решения».

Следует при этом подчеркнуть, что статья 45 Основ законодательства РФ об охране здоровья граждан носит название «Запрещение эвтаназии».

Пропед АФО 1 вопрос Питание здоровых детей старше одного года. Потребность в белках, жирах, углеводах, минеральных веществах и калориях.

Созревание пищеварительной и ферментных систем, участвующих в обмене веществ, совершенствование регулирующей роли нервной системы позволяют детей после первого года жизни переводить на обычное питание.

В последние годы все больше расширяется ассортимент продуктов для питания детей, увеличивается в нем доля полуфабрикатов и консервов. Поэтому знание принципов питания детей после первого года жизни приобретает все большее значение в деятельности врача-педиатра. На построение питания оказало огромное влияние ускорение темпов физического, полового и психического развития детей (акселерация). Установлено, что расходование энергии у детей в последние годы значительно возросло (рис. 110), причем при одном и том же виде деятельности мальчики затрачивают больше энергии, чем девочки, особенно в подростковом периоде. Кроме того, изменение воспитания и обучения детей (раннее включение спортивных занятий, обучение трудовым навыкам, увеличение познавательной информации, которую усваивает формирующийся мозг ребенка в настоящее время, и др.) требует более дифференцированного подхода в организации питания детей, особенно школьного возраста, при их обучении в специализированных школах.Построение питания детей в условиях коллективного и индивидуального воспитания должно быть дифференцировано. Потребность ребенка в пищевых веществах вследствие специфичности коллективного воспитания оказывается несколько выше, чем в домашних условиях. Детей до 1! /г лет наиболее целесообразно кормить 5 раз, старше П/г лет — 4 раза (табл. 101).

Особенно высокие требования предъявляются к детской пище. Она должна обеспечивать необходимое в зависимости от возраста ребенка количество калорий, подвергаться надлежащей кулинарной обработке. Пища должна быть вкусной, ее внешний вид должен возбуждать аппетит. Непривлекательный вид пищи, небрежно сервированный стол ухудшают работу пищеварительных желез, нарушают ранее образовавшиеся условнорефлекторные связи и часто являются причиной расстройства аппетита у ребенка.

После первого года жизни переваривающая способность желудочно-кишечного тракта ребенка возрастает, вкусовые восприятия становятся все более дифференцированными. Особенно бурно это развивается после 2 лет, а с 3 лет появляются любимые и нелюбимые блюда. Развитие жевательного аппарата позволяет вводить в рацион более твердую пищу, требующую тщательного разжевывания. В этом возрасте дети начинают есть самостоятельно. Тщательное разжевывание пищи способствует образованию пищевого комка, который хорошо смачивается слюной, что увеличивает ферментативную деятельность желез. Кроме того, это способствует правильному развитию жевательного аппарата. Все это определяет консистенцию пищи и ее кулинарную обработку. Дозировка пищи должна соответствовать объему желудка ребенка. Суточный объем пищи изменяется с возрастом (табл. 102).

При составлении меню для детей нужно принимать во внимание следующие основные элементы: потребность ребенка в пищевых ингредиентах состав и значение для детского питания различных пищевых веществ распределение питания в течение дня, способ приготовления и вкусовые качества пищи. В табл. 103 приведены основные возрастные нормы потребности в пищевых ингредиентах1.

У детей старше года количество килокалорий на 1 кг массы тела можно схематически высчитать по следующей формуле: количество килокалорий уменьшается каждые последующие 3 года на 15. В среднем энергетическая потребность детей в возрасте до 3 лет составляет 460 кДж/кг (ПО ккал/кг), 6 лет - 398 кДж/кг (95 ккал/кг), 9 лет - 339 кДж/кг (80 ккал/кг), 12

лет — 272 кДж/кг (65 ккал/кг), 15 лет — 230 кДж/кг (55 ккал/кг).

Белки животного происхождения в рационе детей в возрасте от 1 года до 3 лет должны составлять 75 %, от 4 до 6 лет — 65 %, от 7 лет и старше — 50 % общей потребности в белках.

Соотношение между белками, жирами и углеводами составляет 1: 1: 4.

Однако эти цифры могут изменяться в связи с индивидуальными особенностями ребенка, состоянием его здоровья и др.

Для нормального развития организма важно не только количество, но и качество белка, биологическая ценность которого определяется комплексом содержания в нем аминокислот.

Суточный рацион ребенка должен содержать белок, в состав которого входят следующие жизненно важные аминокислоты (в мг/кг): гистидин - 32, изолейцин — 90, лейцин - 150, лизин — 150, метионин — 65 — 85, фенилаланин — 90, треонин — 60, валин — 93, триптофан — 22.

Наряду с абсолютным количеством аминокислот в пищевом рационе ребенка имеет значение также соотношение отдельных аминокислот. Полагают, что 40 % потребности аминокислот должно удовлетворяться за счет незаменимых. Важно соотношение некоторых жизненно важных аминокислот — триптофана, лизина и серосодержащих — метионина и цистина. Наиболее благоприятным соотношением их в период роста является 1: 3: 3. В мясе, рыбе, мягком сыре белка содержится около 20%, твердых сортах сыра— 25 - 30 %, казеине — 85 — 95%, сухом обезжиренном молоке — 30 %, творо-ге-10%.

В питании ребенка особенно большое значение имеет качество жиров. До последнего времени считалось, что рацион детей, особенно младшего возраста, должен содержать около 75 % животного, в основном молочного, жира. Однако в последние годы большое внимание уделяется жирам, содержащим полиненасыщенные жирные кислоты. Жиры, состоящие в основном из ненасыщенных жирных кислот, оказывают сберегающие белки действие. В рекомендациях Института питания АМН СССР указывается, что растительные жиры должны составлять не менее 10—15% от общего количества жира в питании детей.

Соотношение между количеством белка и жира у детей составляет в среднем 1: 1. При построении рациона следует принимать во внимание, что за счет углеводов должно удовлетворяться 60% суточной энергетической потребности организма. Усвояемость углеводов достигает 98 %. Потребность в минеральных веществах детей разного возраста в настоящее время определена для натрия, калия, кальция, фосфора, магния и др. Менее изучена потребность в микроэлементах (табл. 104).

Разный состав пищевых ингредиентов в продуктах должен учитываться при составлении суточного рациона детей (табл. 105). Некоторые продукты (хлеб, масло, молоко, мясо, овощи, сахар) обязательно включаются в меню ежедневно, другие (сметана, творог, рыба) даются не каждый день. Однако в течение недели полагающийся набор продуктов должен быть использован (рис. 111). Питание должно быть правильно сбалансированным. При этом следует придерживаться определенных правил:

постепенно вводить различные продукты и в определенном количестве; если вы приучаете ребенка жевать, нужно вначале давать маленькие кусочки, а затем все более крупные; любое нововведение в питание должна осуществлять мать, даже если обычно ребенка кормит другой человек; каждый день вводить только одно новое блюдо; кормить ребенка из одной и той же посуды; введение новых продуктов проводить тогда, когда ребенок здоров; вводить новые продукты в то время, когда ребенок особенно голоден. Не заставляйте ребенка есть все, что вы ему предложили. Он ест столько, сколько ему нужно. Не затягивайте кормление дольше получаса, причем не следует делить кормление на части, если ребенок все не съедает. Будьте терпеливы — ребенок учится постепенно самостоятельно есть. При составлении меню очень важно правильно сочетать продукты. Если например, на завтрак дается каша, то на обед и ужин лучше приготовить овощные блюда (картофель отварной или пюре, тушеная капуста, овощные запеканки и др.). На завтрак проще и быстрее приготовить такие блюда, как молочные каши, макароны, отварной картофель и дополнительно дать сыр, колбасу, сосиски, сардельки, селедку. На обед целесообразно готовить мясные и рыбные блюда, так как они дают более длительное чувство насыщения, на ужин — овощные, крупяные блюда, молоко, творог, яйцо, сыр.

Для повышения вкусовых качеств пищи можно использовать приправы (петрушка, укроп, лук, щавель, ревень, чеснок, сухие грибы). Перец, горчицу и хрен разрешается в небольших количествах лишь в питании детей старшего возраста.

При отказе детей от незнакомого или нелюбимого блюда следует давать его сначала в небольшом количестве. Если блюдо хорошо приготовлено, дети постепенно привыкнут и будут съедать порцию полностью.

Неонатология 19 вопрос Геморрагическая болезнь новорожденных в род.доме. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Принципы лечения, неотложная помощь, профилактика. Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) — первичное нарушение гемостаза, возникающее у новорожденных чаще всего в раннем неонатальном периоде и обусловленное более глубоким, чем в норме, снижением активности витамин-К-зависимых факторов свертывания. ГрБН развивается у 0, 5-1, 5% новорожденных при снижении активности факторов протромбинового комплекса: II (протромбина), VII (проконвертана), IX (плазменного компонента тромбопластина) и X (фактор Стюарта-Пауэра) на фоне особенностей системы гемостаза у новорожденных.

Патогенез (почти)

Особенности системы гемостаза у новорожденных:

Гиперкоагуляция цельной крови на фоне низкого уровня (50-60% от их уровня в плазме взрослых) антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S).

Нормальное количество тромбоцитов на фоне сниженной их агрегационной способности, пониженной реакцией высвобождения тромбоцитарных факторов, нормальной длительности кровотечения. Эту гипофункцию тромбоцитов здоровых новорожденных следует учитывать при назначении медикаментов, являющихся тромбоцитарными ингибиторами, так как порог критического снижения уровня Тр (порог кровоточивости) у новорожденных на много выше, чем у старших детей — 40-50 х 109/л.

Низкие уровни (до 30-40% от уровня взрослых) витамин-К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X факторов), синтезирующихся в нормальных условиях гепатоцитами. С этим связано удлинение протромбинового времени. В наибольшей степени этот дефицит выражен на 2-5-е сутки после рождения. Уровень других факторов свертывания нормальный (I, V, XIII) или даже повышенный (VIII).

Резко повышенная активность фибринолиза по внешнему пути (за счет высокого уровня его активаторов), большое количество в крови гепарина, продуктов деградации фибриногена и фибрина при сравнительно низком уровне плазминогена — 50-60% от уровня взрослых. Пониженная активность фибринолиза по внутреннему пути (снижение уровня XII фактора и компонентов калликреин-кининовой системы). Таким образом, фибринолитическая система новорожденных сбалансирована, но на качественно ином уровне, чем у более старших детей.

Повышенная проницаемость, хрупкость и высокая простациклиновая активность сосудистой стенки.

У здоровых доношенных новорожденных эти особенности гемостаза не сопровождаются какими-либо проявлениями кровоточивости и через несколько недель они исчезают.

Причинами возникновения дефицита витамина К у новорожденных чаще всего является патология матери: тяжелый поздний токсикоз, токсикоз беременности на фоне низкого синтеза эстрогенов, прием в последние сроки беременности антикоагулянтов непрямого действия, аспирина, противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, патология плаценты с нарушением трансплацентарной передачи витамина К, дефицит витамина К у беременной при энтеропатиях, дисбактериозах, гепатитах, гепатопатиях. После рождения дефицит витамина К может отмечаться у недоношенных, при тяжелой интранатальной асфиксии, при недостаточном всасывании жира из молока в первые дни жизни (жировая мальабсорбция), а также при ранней перевязке пуповины и позднем прикладывании ребенка к груди.

Биологическая роль витамина К заключается в активировании процесса гамма-карбоксилирования остатков глютаминовой кислоты в молекулах II, VII, IX, X факторов, протеинах С и S. При недостатке витамина К в кровоток из гепатоци-тов выделяются неактивные, яекарбоксилированные II, VII, IX, X факторы, которые не способны связывать ионы кальция и участвовать в свертывании крови.

Выделяют 3 клинические формы ГрБН:

Ранняя форма ГрБН

Поздняя форма

Классическая форма

Ранняя ГрБН начинается внутриутробно или сразу при рождении с кожных геморрагии, кефалогематомы, кровоизлияний в мозг, печень, селезенку, надпочечники после массивной лекарственной терапии матери. Чаще всего это возникает при одновременном назначении матери или ребенку более трех тромбоцитарных ингибиторов.

Поздняя ГрБН, проявляющаяся теми же клиническими симптомами, возникает у детей первых 2 месяцев жизни, находящихся на естественном вскармливании, страдающих длительной диареей с мальабсорбцией жиров, атрезией желчевыводящих путей, гепатитом, кистофиброзом поджелудочной железы, на фоне массивной антибиотикотерапии с использованием препаратов широкого спектра действия, дефицитом а, - антитрипсина, целиакией.

Чаще всего встречается классическая форма ГрБН, возникающая на 1-5-й день жизни и проявляющаяся кровоточивостью по смешанному микроциркуляторно-гематомному типу. Наиболее патогномоничны желудочно-кишечные кровотечения — кровавая рвота (гематомезис) и кровавый стул (мелена), кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения из остатка пуповины, носовые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз. В ряде случаев перечисленные кровотечения могут приводить к тяжелой анемии, гиповолемии, шоку. Если у новорожденного дефицит витамина К проявляется на фоне тяжелой гипоксии, родовой травмы, то возможны кровоизлияния в мозг, надпочечники, легкие с катастрофическим ухудшением состояния. Мелена (кишечное кровотечение) выявляется при обнаружении на пеленке вокруг каловых масс розового ободка. Причиной ее является образование небольших язвочек на слизистой желудка и 12-перстной кишки, в ге-незе которых ведущую роль играет избыток глюкокортикоидов как результат родового стресса, а также ишемия желудка и кишечника.

В диагностике ГрБН прежде всего обращают внимание на отсутствие других «фоновых» заболеваний у ребенка, на отсутствие кровоточивости у других членов семьи. Мелену необходимо дифференцировать от «синдрома заглоченной крови» матери, которая затем попадает в рвотные массы и кал ребенка. Для этого используется тест Апта: рвотные массы или кал разводят водой до образования розового раствора и центрифугируют. Затем 4 мл надо садочной жидкости смешивают с 1 мл 1 % раствора едкого натрия. Если цвет раствора не меняется, то это говорит о наличии в исследуемой жидкости крови ребенка, содержащей фетальный, резистентный к щелочи гемоглобин (то есть у ребенка мелена). Гемоглобин матери меняет цвет раствора на коричнево-желтый.

Лабораторное распознавание ГрБН базируется на выявлении у ребенка комплексного дефицита факгоров протромбинового комплекса — II, VII, IX, X без каких-либо других нарушений в системе гемостаза. Этот дефицит проявляется глубоким нарушением уровня протромбинового (внешний механизм) и микрокоагуляционного (внутренний механизм) тестов. Чаще всего и показания протромбинового теста (ПТ), отражающие суммарный уровень факторов протромбинового комплекса, и показания максимальной свертывающей активности в МКТ у детей с ГрБН ниже 10% (по кривой разведения) от уровня взрослых. При определении протромбинового индекса (ПИ) по арифметической пропорции он ниже 40% (N=85-100%). Таким образом, при ГрБН уровень протромбина обычно ниже 10% от уровня взрослых, протромбиновое время удлиняется (N=12-15 сек) при нормальных уровнях фибриногена, других факторов свертывания и количества тромбоцитов.

Дифференцировать геморрагическую болезнь следует с ДВС-синд-ромом, тромбоцитопениями, коагулопатиями (см. тему «Геморрагический синдром у новорожденных»).

ДВС-синдром у новорожденных, как правило, осложняет течение тяжелых форм инфекционных процессов, асфиксии, шока, СДР. В отличие от ГрБН при ДВС-синдроме отмечается стадийность процесса, характерная кровоточивость из мест инъекций на фоне тромбозов сосудов кожи, почек, надпочечников. Лабораторно, помимо снижения II, VII, IX, X факторов, также резко снижаются уровни и других факторов свертывания (I, V, VII) и антитромбина III, обнаруживается тромбоцитопения в сочетании со значительным удлинением тромбинового времени, положительных паракоагуляционных (эта-ноловый и др.) тестах и большом количестве продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ) в крови.

При иммунных тромбоцитопениях у новорожденных возникает обильный кожный геморрагический синдром по петехиально-пятнистому типу и кровоизлияния на слизистых уже в момент рождения или позднее вне связи с какими-либо заболеваниями. У матери кровоточивость выявляется не только во время беременности, но и в анамнезе. Лабораторно в отличие от ГрБН выявляется тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальное время свертывания и время рекальцификации плазмы на фоне нормального содержания мегакариоцитов в костном мозге и обнаружения антитромбоцитарных антител в крови матери.