Старший возрас гасроэнтерология 4 вопрос ДЖВП. Этиология роль вегетативной нервной системы в патогенезе ДЖВП. Клиника, диагноз. Лечение. Рпофилактика. Дискинезии 2 страница

При ограничении распространения инфекции воспалительной реакцией в непосредственной близости вокруг респираторных бронхиол развивается очаговая и очагово-сливная пневмония. В случае распространения бактерий и отечной жидкости через поры альвеол в пределах одного сегмента и закупорки инфицированного слизью сегментарного бронха возникает сегментарная пневмония (как правило, с ателектазом), а при более бурном распространении инфицированной отечной жидкости в пределах доли легкого — долевая (крупозная) пневмония.

Характерной чертой пневмоний у детей является раннее вовлечение в патологический процесс регионарных лимфатических узлов (бронхопульмо-нальных, бифуркационных, паратрахеальных), поэтому одним из наиболее ранних симптомов пневмонии, который можно обнаружить при объективном исследовании (пальпаторная перкуссия), является расширение корней легких.

У детей первого года жизни пневмонии обычно локализуются во II сегменте правого легкого или в IV-VI, в IX-X с обеих сторон. У детей старшего возраста чаще поражаются II, VI, X сегменты справа и VI, VIII, IX, X слева.Изменения сердечно-сосудистой системы у больных пневмонией обусловлены как нарушениями ЦНС, так и ДН, полнокровием легких, токсикозом. Схематично патогенез поражений сердечно-сосудистой системы при пневмонии описывают так: токсикоз и ДН —» спазм артериол малого круга кровообращения -» легочная гипертензия и повышенная нагрузка на правое сердце —> снижение сократительной способности миокарда —> нарушение периферической гемодинамики, расстройство микроциркуляции. Однако это только схема, и при тяжелых пневмониях возникает энергетически-динамическая недостаточность миокарда (синдром Хегглина), дегенеративные изменения в мышце сердца и сосудах, повышение проницаемости капилляров, различные расстройства сосудистого тонуса. Патологическая импульсация из очага поражения и гипоксемия приводят к спазму артериол малого круга кровообращения, легочной гипертензии, что увеличивает нагрузку на правое сердце. Наряду с этим — полнокровие в легких, воспалительный отек, снижение венозного оттока. Изменения объема и реологических свойств циркулирующей крови, ацидоз, полигиповитаминоз, характерные для пневмонии, также способствуют расстройствам деятельности сердечно-сосудистой системы. У детей первого месяца жизни при повышенном давлении в малом круге кровообращения могут открываться анатомические внутрилегочные шунты, овальное окно, артериальный проток. Чем тяжелее протекает пневмония, тем чаще развивается сердечно-сосудистая недостаточность у детей (максимально часто в грудном возрасте) с обменно-дистрофическими изменениями сердца, но иногда и миокардитом (5-6%).

При пневмониях у детей наблюдаются изменения других функциональных систем: пищеварительной (снижение активности ферментов пищеварительных соков, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта и частое развитие у детей раннего возраста метеоризма, дисбактериоза, парентеральной диспепсии); эндокринной (повышение секреции глюкокортикоидов, ка-техоламинов, АДГ-вазопрессина); выделительной (фазные изменения фильтрационной, реабсорбционной и секреторной функций почек, снижение мочевинообразовательной и дезаминирующей функций печени и др.); иммунологической реактивности (повышение в крови показателей неспецифической иммунной защиты — титра комплемента, пропердина, лизоцима, бактерицидной способности крови, фагоцитарной активности нейтрофилов, а также уровня иммуноглобулинов М, G, количества В-лимфоцитов). При деструктивных пневмониях нередко находят дефект иммунитета — низкий уровень иммуноглобулинов, Т-лимфоцитов и др.

Закономерно у детей, больных пневмонией, нарушаются и обменные процессы: кислотно-основное состояние (ацидоз, носящий характер либо метаболического, либо смешанного респираторно-метаболического с уменьшением мощности буферных оснований, накоплением недоокисленных продуктов); водно-солевой (задержка в организме жидкости, хлоридов, гипо-калиемия и др., но у новорожденных и грудных детей обычно имеется обезвоживание); белковый (диспротеинемия со снижением уровня альбуминов и повышением уровня а, - и у-глобулинов, увеличение содержания аммиака, аминокислот, мочевины в крови и др.); углеводный (патологические сахарные кривые, при тяжелых пневмониях — гипогликемия), липидный (гипохо-лестеринемия, повышение уровня общих липидов крови на фоне уменьшения содержания фосфолипидов и др.); пигментный обмен (увеличение уробилиногенурии и др.).

Характер и выраженность нарушения разных видов обмена и функции различных органов у больного пневмонией зависят от тяжести пневмонии, периода заболевания, степени дыхательной недостаточности, преморбидного фона, возраста больного, причем многие из упомянутых изменений являются защитными, компенсаторными. В частности, к таким реакциям следует отнести повышение секреции глюкокортикоидов, вазопрессина, альдостерона, изменение иммунологической реактивности, гемодинамики и др. Выраженность защитных реакций при пневмонии во многом определяется преморбидным фоном и возрастом больного. Например, у детей с тимомегалией секреция гормонов коры надпочечников при пневмонии практически не повышается, что приводит иногда к необходимости назначения им с заместительной целью глюкокортикоидов.

Дыхательная недостаточность представляет собой такое состояние организма, при котором либо легкие не обеспечивают поддержание нормального газового состава крови, либо нормальный газовый состав крови достигается за счет усиленной работы аппарата внешнего дыхания, приводящей к снижению функциональных возможностей организма.

Нарушение внешнего дыхания у больных пневмонией может быть обусловлено:

вентиляционной недостаточностью,

диффузионно-распределительной недостаточностью, в том числе арте-рио-венозными шунтами.

одышка, которая приводит к увеличению минутного объема дыхания;

усиление сердечной деятельности — тахикардии, а отсюда увеличения минутного объема, сердечного выброса и возрастание скорости кровотока, что сопровождается временным улучшением газообмена;

изменение периферической циркуляции: в ответ на гиперкапнию и гипоксемию происходит спазм периферических сосудов, что в известной степени способствует повышению артериального давления и возрастанию скорости кровотока;

активизация транспортной функции эритроцитов: у детей, больных пневмонией, повышается уровень фетального гемоглобина крови и 2, 3- дифосфоглицерата, активность гексокиназы, никотинамидовых кофер-ментов, альдолазы эритроцитов, то есть повышается способность эритроцитов переносить кислород;

почечного механизма компенсации — активизации аммониогенеза и ацидогенеза, выделения анионов угольной кислоты.

Очаговые пневмонии

Очаговые пневмонии — наиболее часто встречающийся тип воспаления легких, протекающий с некоторыми различиями у детей раннего возраста и у дошкольников, школьников.

Клиническая картина

У детей дошкольного и школьного возраста клиника очаговых пневмоний складывается из «легочных» (респираторных) жалоб, симптомов интоксикации, признаков ДН, локальных физикальных изменений.

Начало заболевания может быть как постепенным, с медленным развитием характерной симптоматики в конце 1-й — на 2-й неделе болезни, так и внезапным, при котором уже в первые три дня клиническая картина позволяет диагностировать пневмонию. При первом варианте у ребенка, заболевшего ОРВИ, даже на фоне кратковременного улучшения состояния появляются или нарастают признаки интоксикации: повышение температуры тела, головная боль, ухудшение самочувствия и аппетита, вялость и снижение интереса к окружающему или беспокойство, нарушение сна, обложенность языка, тахикардия, неадекватная степени лихорадки.

«Легочные» жалобы усиливаются на фоне угасающего катара дыхательных путей при нарастании или появлении влажного кашля, одышки, иногда боли в боку. Одышка может возникать при физической нагрузке, но может быть и в покое. Шумная, экспираторная одышка для пневмонии нехарактерна. Типична некоторая бледность кожных покровов при нормальной окраске слизистых оболочек, иногда периоральный цианоз, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания: раздувание крыльев носа и втяжение надключичных ямок, межреберий (у детей с плевральной реакцией, наоборот, меж-реберья сглажены, кожная складка над очагом поражения утолщена).

Над легкими отмечают локальные физикальные изменения: укорочение перкуторного тона над очагами поражения, здесь же ослабленное или жесткое дыхание (но усиленные бронхофония, голосовое дрожание), крепитиру-ющие и звучные (консонирующие) постоянные мелкопузырчатые хрипы. Характерным для пневмонии является стойкость локальной симптоматики.

При клиническом анализе крови у больных находят лейкоцитоз, сдвиг лей-коциторной формулы влево, увеличенную СОЭ. При рентгенологическом исследовании выявляются очаговые тени в одном из легких.

При бурном начале очагово-сливной пневмонии описанную выше характерную клиническую симптоматику (сочетание «легочных» жалоб, интоксикации, ДН и локальных изменений над легкими) выявляют в первые же часы болезни.

Клиническая картина очаговых пневмоний у детей раннего возраста несколько иная. На первый план выступают признаки ДН, интоксикация, а локальные физикальные изменения в легких чаще выявляют позже; процесс иногда носит двусторонний характер. В начальном периоде пневмонии у детей раннего возраста отмечают катаральные изменения: насморк, чихание, сухой кашель, субфебрильную или фебрильную температуру тела, нарушение общего состояния (дети капризничают, у них ухудшаются сон и аппетит). Несмотря на проводимое лечение, кашель усиливается, общее состояние детей ухудшается, они становятся вялыми, бледными, у них перестает увеличиваться масса тела, иногда появляются неустойчивый стул, срыгивания и рвота. Такое постепенное начало заболевания отмечается у большинства детей. У некоторых малышей пневмония начинается среди полного здоровья с выраженного подъема температуры тела, нарушения общего состояния, одышки, кашля.

При осмотре обращают на себя внимание вялость, нередко адинамия, мышечная гипотония, одышка (отношение дыхания к пульсу от 1: 2, 5 до 1: 1, 5 при норме 1: 3) с участием вспомогательных мышц в акте дыхания (напряжение крыльев носа, втягивание межреберий и яремной ямки, иногда ритмичное покачивание головы), бледность кожных покровов, периоральный или генерализованный цианоз.

Ранний периоральный цианоз (в первые 1-2 дня заболевания) при пневмонии имеет рефлекторное происхождение. Вторичный цианоз связан с увеличением содержания восстановительной формы гемоглобина (у детей с тяжелой анемией при выраженной дыхательной недостаточности цианоза может не быть, так как мало восстановленного гемоглобина). Помимо одышки, можно наблюдать дыхательную аритмию с кратковременными периодами апноэ. Частоту дыхания у грудного ребенка следует определять в покое, лучше во сне, поднося фонендоскоп к носу.

При объективном обследовании прежде всего обнаруживают признаки вздутия легких: коробочный оттенок перкуторного тона, сужение границ относительной сердечной тупости. Генез повышения воздушности легких, с одной стороны, рефлекторный (повышение тонуса блуждающего нерва), а с дру-

гой — связан с нарушением бронхиальной проходимости, а также с морфологическими особенностями легких, вследствие которых увеличение их объема (кратковременное гиперпноэ) при скудном развитии эластической ткани в легких приводит к их вздутию. Укорочения перкуторного тона над пораженным участком легкого в первые дни заболевания определяют не всегда. Укорочение в пригилюсных зонах обусловлено увеличением бифуркационных лимфатических узлов и появляется у всех больных уже в первые дни заболевания.

Аускультативно в начале пневмонии прослушивают ослабленное дыхание. Локальные звучные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы в первые дни пневмонии выслушивают у половины больных, позднее они могут быть обнаружены уже у большинства детей. Диффузные хрипы (в том числе и мелкопузырчатые), равномерно выслушиваемые над большинством отделов легких — признак бронхита, бронхиолита. Однако бронхиолит, длящийся без существенной динамики более 1 нед (особенно в стационаре), часто осложняется пневмонией. Н. Ф. Филатов отметил усиленную бронхофонию как один из ранних признаков пневмонии у детей.

Подъем температуры тела может быть разной степени. У 10-30% больных температура тела в течение всего заболевания бывает субфебрильной. Как правило, высокая температура тела при правильном лечении и чувствительной к антибиотикам флоре держится несколько дней.

Рентгенологически очаговая пневмония у детей раннего возраста характеризуется наличием вздутия легких (широкие межреберья, низкое стояние диафрагмы, повышенная прозрачность легочных полей), расширением корней легких и усилением легочного рисунка (вследствие инфильтрации пери-бронхиальной и периваскулярной ткани), неправильной формы очаговыми тенями с нерезкими контурами, располагающимися чаще в задних и реже в передних отделах. Тени нередко сливаются. Чаще поражены II, либо IX, X сегменты. Очагово-сливную тень на рентгенограмме (рис. 17) рассматривают как фактор риска развития абсцедирования.

Крупозная пневмония

Термин «крупозная пневмония» используют только в русской медицинской литературе, и ввел его Сергей Петрович Боткин для выделения больных с тяжелым течением долевой пневмонии со стонущим дыханием.

Типичное течение крупозной пневмонии наблюдается у детей дошкольного и школьного возраста, редко — в возрасте 1-3 лет и как исключение — на 1-м году жизни. В патогенезе крупозной пневмонии важная роль принадлежит аллергической реактивности, которая развивается в сенсибилизированном пневмококками организме, склонном к гиперергическим реакциям. Редкость крупозных пневмоний на 1-м году жизни объясняется отсутствием сенсибилизации у детей этого возраста к пневмококкам.

У детей при крупозной пневмонии не всегда поражается вся доля, воспалительный очаг может определиться лишь в нескольких сегментах. Наиболее часто крупозная пневмония у детей локализуется в верхней или нижней доле правого легкого.

Клиническая картина

Заболевание начинается без предшествующего ОРВИ с внезапного повышения температуры до 39-40 °С, головной боли, резкого нарушения общего состояния (вплоть до бреда, спутанности сознания), появления кашля с «ржавой» мокротой, боли в грудной клетке. Продромальный период если и бывает, то продолжается несколько часов (общая слабость, разбитость, ломота в конечностях, головная боль). Многие больные в начале заболевания жалуются на боль в правой подвздошной области или около пупка, что заставляет врача думать об аппендиците, остром гастрите или перитоните. Такое течение пневмонии типично для локализации ее в нижней доле правого легкого и обусловлено висцеро-висцеральным рефлексом. Однако необычный характер одышки, соответствие учащения пульса повышению температуры тела, некоторое отставание при дыхании одной половины грудной клетки, свободные экскурсии живота и отсутствие четкой ригидности его стенки направляют врача на правильный путь.Больные старшего возраста обычно с самого начала заболевания жалуются на боли в груди, нередко с иррадиацией в спину, плечо, подреберье, предпочитают лежать на «больном» боку, подтянув согнутые ноги к груди. У некоторых детей дошкольного возраста в начале заболевания к высокой температуре тела, головной боли, рвоте присоединяются бред, ригидность мышц затылка, клонические судороги, что напоминает клинические симптомы менингита («менингеальная» форма начала крупозной пневмонии). Такое течение пневмонии чаще бывает при ее локализации в верхней доле правого легкого. Предполагают, что генез этой формы связан с поражением п. vagi. При осмотре больных в начале заболевания обращают на себя внимание некоторая заторможенность, бледность кожных покровов с румянцем щек (чаще лишь на стороне поражения), блестящие глаза, сухие губы, пузырьки герпеса на губах и крыльях носа (тоже на стороне поражения), одышка с участием в акте дыхания вспомогательных мышц (напряжение крыльев носа, инспираторное втягивание ямки над грудиной). На стороне начинающейся пневмонии (по сравнению со здоровой) надключичная ямка кажется глубже, а плечо смещено вперед и медиально, что производит впечатление укорочения плеча. В связи с ранним вовлечением в патологический процесс при крупозной пневмонии лимфатических узлов при аускультофрикации по Сырне-ву рано можно найти расширение корня легкого на соответствующей стороне. При обследовании также обнаруживают отставание одной половины грудной клетки в акте дыхания и ограничение подвижности нижнего края легкого, ослабление голосового дрожания, усиленную бронхофонию, отечность кожи и укороченный тимпанический звук над очагом поражения. В первые часы заболевания появляется охающее дыхание, короткий и болезненный кашель с небольшим количеством вязкой, стекловидной мокроты. При глубоком вдохе (по просьбе врача) у ребенка возникает боль в боку. В случае локализации процесса в верхней доле довольно рано находят сужение поля Кернига на стороне пневмонии.В дальнейшем температура тела держится на высоком уровне, кашель усиливается, но становится менее болезненным и мучительным, влажным (иногда мокрота приобретает красно-коричневый оттенок — «ржавая» мокрота), нарастает одышка, возникают цианоз и отечность губ и лица. Со 2-3-го дня заболевания при физикальном исследовании уже можно обнаружить бронхиальное дыхание, укорочение перкуторного тона, непостоянные, нежные крепитирующие хрипы. Нередко хрипы присоединяются несколько позже. Хотя практически все случаи крупозной пневмонии протекают с вовлечением в процесс плевры, не у всех больных можно выслушать шум трения плевры. Над здоровым легким и непораженными участками на стороне пневмонии перкуторный тон имеет коробочный оттенок. Крупозная пневмония в периоде разгара характеризуется и внелегочными поражениями: сердечно-сосудистой (приглушение сердечных тонов, небольшое расширение границ относительной сердечной тупости, нежный систолический шум, изменения на ЭКГ — снижение вольтажа, увеличение высоты зубцов Р и Т, укорочение и смещение интервала S-T; падение сосудистого тонуса — гипо-тензия); нервной системы (бессонница, головная боль, изменение сухожильных и кожных рефлексов); печени (нерезкое увеличение и болезненность, а при лабораторном исследовании — нарушение обезвреживающей функции); почек (небольшая альбуминурия, а иногда эритроцитурия и цилиндрурия, снижение выделения хлоридов). Закономерно развиваются нарушение газового состава крови: уменьшение кислородной емкости крови, повышенная артериализация венозной крови, а при тяжелом течении — снижение содержания кислорода и повышение содержания углекислого газа в артериальной крови. Клинический анализ крови у больных крупозной пневмонией характеризуется значительным лейкоцитозом, нейтрофилезом с выраженным сдвигом влево, увеличенной СОЭ. При тяжелом течении пневмонии в начале заболевания может быть компенсаторная полиглобулия с нарастанием числа эритроцитов выше 5х1012/л.При рентгенологическом исследовании у больных крупозной пневмонией выделяется очаг затемнения, занимающий всю долю или ее часть

Неонатология 28 вопрос Понятие об эмбриопатии и фетопатии. Действие вредных факторов на развитие эмбриона плода. Антенатальное поражение плода включает все виды отклонений нормального развития зародыша от момента образования зиготы до начала родов. В зависимости от сроков возникновения внутриутробной патологии различают следующие ее формы:

• гаметопатии — патологические изменения в половых клетках, произошедшие до оплодотворения и приводящие к спонтанному прерыванию беременности, врожденным порокам развития, наследственным заболеваниям

* бластопатии — повреждения зиготы в первые 2 недели после оплодотворения, вызывающие гибель зародыша, внематочную беременность, пороки развития с нарушением формирования оси зародыша

* эмбриопатии — поражения зародыша от момента прикрепления его к стенке матки до сформирования плаценты, проявляющееся пороками развития отдельных органов и систем, тератомами, прерыванием беременности.

* фетопатии — поражения плода, возникающие с 76-го дня внутриутробной жизни до начала родов и проявляющиеся преждевременными родами, ЗВУР, асфиксией при рождении, нарушениями адаптации новорожденных, атакже врожденными пороками развития из-за персистирования эмбриональных структур или щелей, сохранения первоначального расположения органов, гипоплазии тканей или избыточного разрастания соединительной ткани, врожденных болезней.

Вредные внешние воздействия на организм беременной и плода включают:

1. Физические факторы (температура, радиация).

2. Химические факторы (продукты промышленной и бытовой химии, лекарственные препараты, алкоголь, никотин).

1. 3. Биологические факторы (инфекционные агенты и их токсины).

Все перечисленные этиологические факторы могут привести к повреждению зародыша на любом этапе внутриутробной жизни, но особенно уязви- -, _ мыми являются 3-8-я недели беременности, представляющие собой период' «большого органогенеза», когда происходит формирование большинства важнейших органов.

Все перечисленные этиологические факторы оказывают свое действие на плод непосредственно или через нарушение маточно-плацентарного кровообращения и функций плаценты (транспортной, дыхательной, метаболической и барьерной).

АЛКОГОЛЬНЫЙ синдром ПЛОДа (алкогольная эмбриофетопатия) представляет собой особый тип сочетания врожденных пороков с задержкой физического и умственного развития детей, рождающихся от матерей с хроническим алкоголизмом или при алкогольном зачатии. При алкоголизме отца возникают дегенеративные и дистрофические изменения в половых клетках еще до оплодотворения, приводящие к генным, хромосомным и геномным мутациям, вызывающим разнообразные энцефалопатии у ребенка.

Клиника алкогольного синдрома плода включает следующие симптомы:

1) черепно-лицевой дисморфизм — микроцефалия, микрофтальмия с укорочением длины глазной щели (у новорожденных со сроком гестации более 32 недель — менее 14 мм, а при больших сроках недонашивания — менее 13 мм), низкий лоб, седловидный нос, недоразвитие подбородка, дисплазия ушных раковин, уплощение затылка, большой рот с тонкой верхней губой,

птоз, эпикант, косоглазие;

2) врожденные пороки сердца (ДМПГТ, ДМЖП, ОАП), гениталий (гипоспадия, гипоплазия половых губ, удвоение влагалища, перегородка в анусе), костной системы (аномальное расположение пальцев, укорочение ногтей, дисплазия тазобедренных суставов, деформации грудной клетки, синдактилия), а также избыточный волосяной покров на лбу, нарушения дерматоглифики;

3) ЗВУР по диспластическому, реже гипотрофическому типу, рождение ребенка в асфиксии;

4) церебральная недостаточность и задержка психического развития, гиперреактивность, мышечная гипотония.

Необходимо помнить, что не существует «безопасного» уровня употребления алкоголя во время беременности (описаны случаи плодного алкоголизма при употреблении во время беременности пива) и запрещение на его прием беременной и кормящей женщиной является абсолютным.

Табачный (никотиновый) синдром плода

У курящих женщин наблюдается повышенная частота выкидышей, гесто-зов, недонашивания, предлежания и отслойки плаценты, кровотечений в родах.

У курящих женщин дети рождаются с меньшей массой тела вследствие ЗВУР по гипотрофическому типу из-за внутриутробной гипоксии, гиповитаминоза (дефицит фолиевой кислоты, фоликобаламина) и накопления в крови карбоксигемоглобина, никотина, тиоционата. Кроме этого, отмечается асфиксия в родах, гинервозбудимость, транзиторная полицитемия, активный и длительный синтез фетального гемоглобина, высокий уровень перинатальной заболеваемости и смертности.

Ранний возраст 11 вопрос Гипервитаминоз Д. Причины, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Развивается при применении юлдбших доз вит Д для лечения или профилактики. Повышенная чувствительность к препаратам витамина D имеется у детей с хроническими заболеваниями почек. Предрасполагать к гипервита-минозу D может также одновременное назначение витамина D и УФО. И все же обычно гипервитаминоз D возникает у детей, получивших суммарно витамин D в дозе 1 000 000 ME и более или при употреблении в пищу D-витами-низированного масла, рыбьего жира.

Патогенез

В патогенезе гипервитаминоза D играют роль как его прямое токсическое действие на клеточные мембраны (повышение активности АТФазы и др.), обмен веществ (гиперкальциемия и гиперкальциурия, образование перекис-ных соединений, торможение фосфорилирования и превращения лимонной кислоты в изолимонную, гиперфосфатурия, отрицательный азотистый баланс с выраженной аминоацидурией, ацидоз), так и последствия гиперкальциемии (кальциноз сосудов, нефрокальциноз, отложение кальция в миокарде, альвеолах, стенке желудка, кишечника, реже — в роговой оболочке и конъюнктивах). Генез гиперкальциемии связан как с активацией остеокластов и обеднением кальцием костей, так и с увеличением его всасывания в кишечнике. Содержание в крови 1, 25(OH)2D3 нормальное, тогда как 25(OH)D2 — резко повышено, а этот метаболит имеет период полужизни в крови 3 нед. Из-за инволюции тимуса и лимфатической системы типичны вторичные инфекции.Клиническая картина

При острой тяжелой интоксикации типичны анорексия, мышечная слабость, рвота, головная боль, полиурия, дегидратация, тахикардия, лихорадка, запор, вначале повышенная возбудимость, вплоть до судорог, а далее гепато-мегалия, сонливость, апатия, помрачнение сознания вплоть до комы, центральные параличи.

При хроническом гипервитаминозе могут быть анорексия, нарушения сна, раздражительность, головная боль, потливость, бледность кожи, анемия, полиурия, быстро меняющаяся на олигурию, рвота, диарея и далее запор, задержка прибавок массы тела и обезвоживание, субфебрилитет, протеинурия, пиурия, эритроцитоурия и другие проявления нефрокальциноза, боли в костях, сосудистые кальцификаты, ретинопатия, помутнение роговицы и конъюнктивы, миокардиопатия (тахикардия, расширение границ сердца, приглушение его тонов, сердечная недостаточность), клапанный стеноз аорты, почечная недостаточность, гипертония, генерализованный остеопороз. Важно помнить, что у отдельных больных могут быть различные комбинации указанных симптомов или же один из них. Например, при I степени тяжести гипервитаминоза D характерно отсутствие токсикоза, снижение аппетита, задержка нарастания массы тела при слабоположительной пробе Сулковича и лишь при II степени появляются признаки умеренного токсикоза, потеря массы тела и резко положительная проба Сулковича.

Диагноз

Самым характерным лабораторным тестом для диагностики гипервитами-ноза D является определение уровня кальция в крови и моче. В типичных случаях острого гипервитаминоза D отмечается выраженная гиперкальцие-мия (уровень кальция в крови выше 2, 89 ммоль/л) и кальциурия (реакция Сулковича +++ или ++++). Однако в начальных стадиях острого и хронического гипервитаминоза D уровень кальция в крови может быть нормальным при резко положительной реакции Сулковича, при этом отмечаются гипофос-фатемия и гиперфосфатурия. Помимо указанных изменений в биохимическом составе крови наблюдают также уменьшение активности щелочной фосфатазы и холинэстеразы в сыворотке, гиперхолестеринемию, ацидоз, гипоп-ротеинемию, диспротеинемию с увеличением количества а2-глобулинов и уменьшение уровня альбуминов и g-глобулинов, гипомагниемию, гипокали-емию, гиперцитратемию.

При анализе периферической крови у больных с хроническим гипервита-минозом D обнаруживают анемию, лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево, увеличенную СОЭ. При анализе мочи выявляют протеинурию, лейко-цитурию, микрогематурию, цилиндрурию. На рентгенограммах отмечают ос-теопороз, периостит.

Дифференциальный диагноз

Гипервитаминоз D отличают от синдромов идиопатической гиперкальци-емии, хотя иногда он и может их вызывать:

— синдром Вильямса (лицо эльфа — нижняя челюсть маленькая, а верхняя выступает, нос вздернут, верхняя губа имеет форму лука Купидона; кариозные зубы, кормление затруднено; отставание умственного развития и логорея; пороки сердечно-сосудистой системы — стенозы аорты или легочной артерии, гипоплазия аорты, дефекты перегородок; гиперкальциемия; нефрокальциноз; склероз костей);

— идиопатическая доброкачественная гиперкалъциемия (чаще лишь гиперкальциемия без признаков гиперкальцийгистии);

— семейная гипокалъциурическая гиперкальциемия, наследующаяся по аутосомному доминантному типу и обусловленная гиперпаратиреозом.

Конечно, у таких детей исключают и другие формы гиперпаратиреоза (гипофосфатемия и гиперфосфатурия!).

Лечение зависит от тяжести состояния ребенка. При поступлении больного в клинику в тяжелом состоянии назначают интенсивную дезинтоксикационную терапию в режиме форсированного диуреза: внутривенные вливания альбумина, 5% раствора глюкозы с раствором Рингера, кокарбоксилазы, витамина С; внутрь преднизолон (по 2 мг/кг в сутки с постепенным снижением дозы, курс рассчитан на 10-14 дней), верапамил (0, 5 мг/кг 2-3 раза в день). Механизм действия глюкокортикоидов при гипервитаминозе D: уменьшают абсорбцию кальция в кишечнике и мобилизацию кальция из кости, ускоряют выведение кальция из организма. Назначают также антагонист витамина D — витамин А (5000-10 000 ME в сутки), фенобарбитал, витамин Е, миокальцик (синтетический тиреокальцитонин по 5-10 ЕД/кг внутривенно капельно 1 раз в сутки 3-4 дня при выраженной гиперкальциемии), 3% раствор хлорида аммония (по 1 чайной ложке 3 раза в сутки), сернокислую магнезию (15% раствор по 5-10 мл 3 раза в день).

Для связывания витамина D и кальция в кишечнике назначают внутрь холестирамин (0, 5 г/кг Зраза в день), альмагель, ксидифон (10-15 мг/кг 2 раза в день). Для увеличения выведения кальция можно использовать три-лон Б (динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты) по 50 мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема. При очень выраженной гиперкальциемии дозу трилона Б можно вводить внутривенно капельно. Из рациона больных необходимо исключить продукты, содержащие много кальция (творог), не давать цельного молока, каши готовить на овощном отваре. Растительные продукты питания и пища, богатая неочищенными злаками, связывают витамин D в кишечнике и способствуют его удалению.