Старший возраст Нефрология 3 вопрос хронический гломерулонефрит. Клиника различных форм, диагностика хронические гломерулонефриты 5 страница

субсепсис Висслера—Фанкони. В большинстве случаев заболевание начинается остро: температурная реакция, сыпь, боли в суставах, нередко — висцеральные проявления. Сыпь макулопапулезная, чаще всего — на конечностях, туловище, редко — на лице, иногда — только над пораженными суставами. У большинства детей имеются жалобы на боли в суставах по типу полиартралгий. Объективные изменения в суставах в начальный период заболевания наблюдают редко.

Из висцеральных проявлений наиболее часто отмечают поражение сердца в виде миокардитов или миоперикардитов. Приблизительно у половины больных наблюдают изменения в моче в виде преходящей гематурии и протеинурии. Поражение других внутренних органов встречается редко.

Со стороны периферической крови в период острых явлений характерен лейкоцитоз, нередко — гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, значительно увеличенная СОЭ. Другие показатели активности (протеинограм-ма, сиаловые кислоты и др.) также существенно изменены.

Как уже отмечалось, приблизительно у половины больных (в последние годы — у 70%) субсепсис протекает остро и заканчивается выздоровлением после одного-двух острых периодов. У остальных детей патологический процесс локализуется в суставах и заболевание приобретает типичные черты ЮХА, преимущественно в виде полиартритической формы. Можно отметить, что если в начале заболевания боли в суставах носят локализованный характер или такая локализация появляется при повторной активации, то риск развития хронического артрита у этих детей существенно выше, чем у больных с артралгиями перемежающегося характера.

Как уже указывалось, при ЮХА в начале заболевания, а особенно значимо в ходе эволюции патологического процесса, наблюдается поражение внутренних органов. Наиболее существенно для прогноза заболевания поражение глаз и почек. О первом уже упоминалось выше. Выявляемость поражения почек широко колеблется в зависимости от объема методов исследования. На био-псийном и секционном материале изменения обнаруживают у трети детей в виде гломерулонефрита и межуточного нефрита, нередко с морфологическими признаками амилоидоза. В начальных стадиях патология почек проявляется в виде умеренной гематурии и протеинурии без нарушений функции. Стабильная и выраженная протеинурия у больного с ЮХА всегда подозрительна на развитие амилоидоза.

Нередко в патологический процесс вовлекается сердце. Чаще всего поражение сердца проявляется в виде миокардита, описываемое некоторыми авторами поражение клапанного аппарата нам не встречалось ни разу. На высоте обострений с выраженной общей активностью возможно вовлечение в патологический процесс перикарда, экссудативный перикардит проходит быстро при снижении активности. Значительно реже, чем сердце и почки, поражаются легкие в виде сосудистых расстройств, реже — плеврита. Вовлечение в патологический процесс печени при ЮХА наблюдают реже, чаще изменения со стороны этого органа связаны не с самим заболеванием, а с проводимой терапией. Последнее обстоятельство необходимо учитывать и при диагностике поражений других органов, поскольку длительная терапия противовоспалительными препаратами, а тем более гормональными и цитостатическими, может приводить к выраженным дистрофическим изменениям со стороны сердца, почек, печени и других органов.

Диагноз и дифференциальный диагноз

При диагностике ЮХА, кроме описанной выше клинической картины, могут быть использованы и специально разработанные критерии. Наиболее удачными являются диагностические критерии, разработанные большой группой педиатров применительно к диагностике ювенильного ревматоидного артрита (1976). Ниже приведены модифицированные критерии, ранее предложенные (1976) группой педиатров для ЮРА.

Критерии диагностики ЮХА А. Клинические признаки: Артрит продолжительностью 3 мес и более, Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и более после поражения первого, Симметричное поражение мелких суставов, Выпот в полость сустава, Контрактура сустава, Тендосиновит или бурсит, Мышечная атрофия (чаще регионарная), Утренняя скованность. Б. Рентгенологические признаки: Остеопороз, Сужение суставных щелей, Нарушение роста костей, Наличие у больного 3 и более из 11 перечисленных признаков.

Дифференциальный диагноз с группой реактивных артритов, реже — с травматическими и обменными поражениями суставов. Среди группы реактивных артритов (иерсиниоз, сальмонеллез, дизентерия). В этих случаях приходится ориентироваться на результаты посевов кала, серологические реакции. Синдром Рейтера с типичной триадой симптомов (артрит, уретрит, конъюнктивит).

На основании данных литературы и собственных наблюдений можно следующим образом классифицировать различные варианты ЮХА и их трансформацию. Процентное содержание отдельных форм ЮХА может считаться условным, поскольку определено на основании преимущественно собственного материала и может различаться в отдельных регионах.

Лечение

Наконец, необходимо подчеркнуть, что медикаментозное лечение больных с ЮХА является только одним из многих методов реабилитации, таких как лечебная физкультура и массаж, физиотерапия, хирургическое лечение, психотерапия и т. д.

Условно все препараты, используемые для лечения ЮХА, можно разделить на две большие группы — противовоспалительные и иммуномодулйрующие средства. К первой группе относят НПВП и ГКК, а ко второй — иммунодепрессанты и иммуностимуляторы. Из НПВП – диклофенак, метиндол, бутадион. Из ГКК – преднизолон, и дексаметазон. из иммунодепрессивных препаратов используют алкилирующие цитостатики (циклофосфан, хлорбутин). Терапия иммуномодупирующими препаратами может использоваться только в специализированных клиниках, имеющих возможность лабораторного иммунологического контроля за проводимой, далеко не безразличной для больного, терапией. При Моно- и олигоартритические варианты используют тактику минимальной терапии. начинают с АСК (50-70 мг/кг). Параллельно обволакивающие средства (смесь Рысса, альмагель). При Суставных формах с поражением глаз и изолированные ревматоидные поражения глаз местно НПВП, при упорных увеитах по назначению офтальмолога назначают ГКК в инъекциях под конъюнктиву. Средством выбора при всех формах ревматоидного поражения глаз является метиндол. Контроль за эффективностью терапии проводят только по глазному синдрому, с обязательной оценкой состояния передних камер глаза при помощи щелевой лампы.

Отсутствие эффекта от проводимой терапии в течение месяца или прогрес-сирование глазного синдрома является показанием для назначения цитостати-ческой терапии (дополнительным показанием можно считать высокие титры антинуклеарных антител). Из цитостатиков наилучшим является циклофос-фан (1-5 мг/кг в сутки) орально, в/м или в/в; хлорбутин — 0, 1-0, 3 мг/кг в сутки. Недельная доза может быть введена за 2 раза (понедельник и четверг). Полиартритические формы ЮХА, острое и подострое течение. Первоначально проводят противовоспалительную терапию по принципам, изложенным в отношении моно- и олигоартрита (индивидуальный подбор). В исключительных случаях, при невозможности снять болевой синдром и общую активность патологического процесса вышеперечисленными способами, используют короткий курс гормональной терапии. При назначении глю-кокортикоидов необходимо учитывать следующие положения: лечение должно начинаться с достаточно высоких доз (1-3 мг/кг в сутки), но, по возможности, коротким курсом (до 1, 5-2 мес). Предпочтение отдают интер-миттирующим схемам терапии (однократная дача всей суточной дозы через день). У детей, которые до этого находились в течение длительного времени на поддерживающей гормональной терапии, нет необходимости в условиях стационара стремиться к полной отмене кортикостероидов.

При неэффективности предыдущего лечения в течение 2-3 мес, высокой гормонозависимости показано назначение иммуномодулирующей терапии (цитостатические препараты, ауранофин, D-пеницилламин) по результатам иммунологического обследования. При повторных обострениях вопрос об иммуномодулирующей терании необходимо решить в течение первого месяца безуспешной терапии другими средствами. Полиартритические формы с первично-хроническим течением. По характеру своего течения эти формы аналогичны взрослому РА. При наличии болевого синдрома и утренней скованности могут быть назначены НПВП, несмотря на Отсутствие лабораторной активности. Гормональная терапия не показана.

Наиболее адекватной можно считать терапию иммуномодулирующими препаратами: при умеренном болевом синдроме рекомендуют лечение хино-линовыми препаратами, в более активных случаях — D-пеницилламин, аура-нофин. Подтверждение высокой иммунологической активности и отчетливое прогрессирование заболевания (преимущественно по рентгенологическим данным) является основанием для назначения иммуносупрессивной терапии. Суставно-висцералъные формы, в том числе и синдром Стилла. Поскольку эти формы ЮХА у детей текут, как правило, неблагоприятно, терапия их с самого начала должна быть достаточно активной. Эти формы в первые дни ведут как полиартритические варианты с острым и острейшим течением, начиная с НПВП и сосудистых препаратов. При невозможности снять активность в течение 1-2 нед, назначают гормональную терапию (пульстерапию).

Параллельно проводят иммунологическое обследование, по результатам которого подбирают иммунодепрессивную терапию, включая наиболее активные методы иммунодепрессии — циклофосфан 4-5 мг/кг в день. У большинства детей именно такая терапия является единственно эффективной. Субсепсис Вислера—Фанкони. Так как известны случаи полного излечения детей после одного или нескольких периодов острого течения, то ведение больных несколько отличается от терапии суставно-висцеральных форм ЮХА. В этих случаях необходимо пытаться снять активность с использованием НПВП и гормональных препаратов, не прибегая к методам иммунодепрессии. Может быть оправданным применение повышенных доз гормональных препаратов (до 4-6 мг/кг) короткими курсами по интермиттирующей схеме, и при достижении 0, 8-1, 1 мг/кг снижение дозы препарата до полной

отмены проводить медленно, в течение 8-12 мес.

Из методов медикаментозной терапии необходимо также остановиться на возможности местного использования препаратов путем непосредственного их введения в полость сустава. Наибольшее распространение получило внутрисуставное введение глюкокортикоидов, чаще гидрокортизона (препарат вводят: в крупные суставы по 100-125 мг, в средние — по 50-75 мг, в мелкие — по 25 мг; интервал зависит от эффекта, но не рекомендуется менее 5 дней). В последнее время считают более эффективным введение дюрант-ных препаратов глюкокортикоидов, лучшим из которых является кеналог, из расчета 10-20 мг на один крупный сустав. Преимущества препарата связаны с длительным действием, что позволяет интервал между пункциями увеличить до 2-8 нед. Возможной модификацией местного введения является одновременное использование глюкокортикоидов и циклофосфана или препаратов золота. Местное применение описанных выше препаратов, как правило, используют при моно-олигоартритических поражениях.

Исключительно важное место в терапии ЮХА и РА принадлежит методам физической реабилитации. Хорошо известно, что отсутствие активных движений в суставах и, особенно, иммобилизация, очень быстро приводят к их функциональным нарушениям, которые в последующем чрезвычайно сложно устранить. Лечебная физкультура и массаж должны быть использованы с первого дня пребывания больного в лечебном учреждении, несмотря на болевой синдром. Вопрос заключается только в объеме этих процедур. При выраженных болевых контрактурах может быть рекомендована прерывистая иммобилизация с помощью гипсовых лангет или пластмассовых шин, используемых только в часы отдыха больного или ночью. По мере стихания местных воспалительных явлений, уменьшения болевой реакции и контрактуры через каждые 1-2 нед изготавливают новую лангету (шину) под еще большим углом безболезненного разгибания. По мере стихания процесса и расширения двигательной активности больного лечебную физкультуру проводят с нагрузкой и сопротивлением.

Физиотерапевтические процедуры. В активную фазу суставных поражений могут быть рекомендованы такие процедуры, как электрическое поле УВЧ, ультрафиолетовое облучение в эри-темных дозах. Хорошо зарекомендовал себя фенофорез с гидрокортизоном, анальгином. В последнее время широкое распространение получило использование диметилсульфоксида (димексида) как самостоятельно, в виде апли-каций 50% раствора, так и в сочетании с анальгином или гидрокортизоном.

Для рассасывающей терапии (преимущественно при подостром течении) могут быть рекомендованы: тепловые процедуры (сухое тепло, парафин и т. д.), ультразвуковая терапия, фонофорез с препаратами, улучшающими микроциркуляцию (гепарин, никотиновая кислота и др.), аппликация димексида — одного или в сочетании с гепарином.Исключительно ответственной является тактика ведения больного в амбулаторных условиях. В поликлинических условиях особую сложность представляет ведение больных, получающих «базисную» терапию, при присоединении интеркуррентных заболеваний. назначают антибактериальную терапию, причем лучше использовать антибиотики широкого спектра действия — полусинтетические пенициллйны и др. При использовании в качестве «базисной» терапии НПВП их дозу увеличивают в 1, 5 раза, а возвращение к исходной осуществляют через 3-5 дней после нормализации температуры тела. Если в качестве «базисной» терапии используются иммунорегулирующие препараты, их отменяют с первого дня возникновения интеркуррентного заболевания. Сразу после нормализации температуры тела назначают терапию НПВП в полной дозе. Через 7-10 дней после нормализации температуры тела возвращаются к иммунорегулирую-щим препаратам, параллельно уменьшая дозу НПВП вдвое. При отсутствии признаков обострения основного заболевания НПВП отменяют через 7-10 дней (общая длительность лечения НПВП, таким образом, составляет 2-3 нед). Гормональную терапию, если ребенок получает ее, проводят в той же дозе, однако при наличии гормонозависимости необходимо увеличение дозы в 1, 5-2 раза, возвращение к исходным уровням проводят после нормализации температуры тела на фоне НПВП через 3-5 дней. При тяжело протекающих интеркуррентных заболеваниях больного госпитализируют даже без признаков обострения основного процесса.

Поликлиника 10 вопрос Организация питания в детских больницах и учреждениях. Рациональные столы питания в детских больницах для детей различного возраста. Рациональное питание является одним из основных факторов, определяющих нормальное развитие ребенка. Под сбалансированным понимают питание, полностью отвечающее возрастным физиологическим потребностям детского организма в основных пищевых ингредиентах и энергии. При организации питания в ДОУ учитывается возраст ребенка, потребность в пищевых продуктах, состояние здоровья, время года. Как правило, в ДОУ с дневным пребыванием дети получают 3-х разовое питание. При этом завтрак составляет 25% суточного калоража, обед - 35%, полдник - 15-20%. В ДОУ с круглосуточным пребыванием в рацион включается ужин, который составляет 25% от суточного калоража. При составлении рациона предусматривается правильное распределение продуктов в течение суток. Продукты, богатые белком в сочетании с жирами, дольше задерживаются в желудке и поэтому вводятся в первой половине дня. На ужин следует вводить молочную и растительную пищу. Разнообразие рациона обеспечивается достаточным набором продуктов. В ДОУ составляется недельное, 10-дневное и 2-недель-ное меню. Такие перспективные меню учитывают потребность детей в основных ингредиентах и правильное чередование продуктов и блюд. Ряд продуктов включается в меню ежедневно (мясо, сливочное и растительное масло, сахар, хлеб, молоко, сахар, овощи), другие продукты можно давать 2-3 раза в неделю (сыр, яйца, сметана, творог). При отсутствии каких-либо продуктов можно заменять их, пользуясь таблицей замены продуктов. Например, 100 граммов мяса могут быть заменены 110 г творога или 155 г рыбы. На основании перспективного меню составляется меню-раскладка на каждый день, в котором указывается перечень блюд, количество продуктов, входящих в состав каждого из них, объем каждой порции. Для анализа качественного состава пищи медсестра ДОУ ведет накопительную ведомость, где фиксируются все полученные детьми продукты в течение месяца и анализируется их биологическая и энергетическая ценность более чем по 10 ингредиентам. В конце месяца подводится итог с подсчетом полученных каждым ребенком белков, жиров, углеводов, калорий, витаминов, микроэлементов. Полученные данные сравниваются с физиологической потребностью.Медицинский контроль за организацией питания в ДОУ включает наблюдение и контроль за состоянием пищеблока, содержанием инвентаря для приготовления пищи. Медработники обязаны следить за условиями транспортировки, хранения и сроками реализации продуктов. Контроль правильности кулинарной обработки пищи, вкусовых качеств блюд проводится медработниками ДОУ ежедневно. Данные о снятии проб заносятся в бракеражный журнал. Врач и медсестра ДОУ осуществляют постоянный контроль за состоянием здоровья работников пищеблока.

Ранний возраст 8 вопрос Целиакия. Причины, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз. Целиакия (глютеновая энтеропатия) — хроническое полисиндром-ное заболевание, обусловленное повреждением слизистой оболочки тонкой кишки белком злаковых глютеном. Глютен содержат пшеница, рожь, ячмень, овес. Белки злаков имеют в своем составе 4 фракции: альбумины, глобулины, проламины и глютенины. Последние две называются «глютен».

Распространенность

Частота клинически манифестных форм целиакии в западных странах колеблется от 1: 300 (Ирландия) и 1: 1000 (Англия) до 1: 2500 (США). Однако частота обнаружения серологических маркеров в тех же популяциях значительно выше. Так, в Италии повышение антиглиадиновых антител у школьников выявляют с частотой 1: 200, в Англии — 1: 300, при исследовании сывороток крови доноров в США иммунологические маркеры целиакии обнаружены в 1 из 250 случаев, Эти различия в частоте, вероятно, связаны с превалированием атипичных и латентных форм заболевания.

Этиология

Целиакию наследуют по аутосомно-доминантному типу. Выявлена основная мутация гена, расположенного на 6-й хромосоме. Установлена связь между целиакией и некоторыми антигенами HLA-системы II класса. Класс II главного комплекса гистосовместимости включает полиморфные мембранные гликопротеиды, которые обеспечивают функциональное взаимодействие между клетками в процессе иммунного ответа. Они кодируются в коротком плече 6-й хромосомы, являясь продуктами HLA-D региона. Гликопротеиды II класса расположены на поверхности макрофагов, Т- и В-лимфоцитов и выполняют функции рецепторов, распознавая антигены (в данном случае глютен) и запуская дальнейший иммунологический процесс. Для глютено-вой болезни характерно наличие гаплотипов HLA — A1-B8-DR3 и B44-DR7. Проводится дальнейшая детализация ассоциации глютеновой энтеропатии с антигенами HLA и определением фрагментов антигенов этой системы.

Несмотря на многочисленные исследования, патогенез целиакии до конца не выяснен.

Существуют 4 теории целиакии:

1. Ферментативная.

2. Вирусная.

3. Паторецепторная.

4. Иммунологическая.

Ферментативная теория предполагает первичный ферментативный дефект энтероцитарных пептидаз. В тонкой кишке не существует какого-либо фермента, специфично воздействующего на глютен. Тем не менее, добавление в эксперименте к культуре ткани энтероцитов больного целиакией различных пептидных цепочек выявило повреждающее воздействие лишь определенной последовательности аминокислот (pro-ser-gln-gln и gln-gln-gln-pro). Поэтому существует точка зрения, что, возможно, при целиакии имеется определенный врожденный дефект дипептидаз, отщейляющих молекулу пролина от молекулы глютамина. В период активной клинической манифестации целиакии, действительно, обнаруживают снижение пептидазной активности тонкой кишки, но после назначения диеты она полностью нормализуется, что ставит под сомнение первичный характер существующего ферментативного дефекта.

Вирусная теория основана на обнаружении у 90% больных целиакией повышенного титра антител к аденовирусу типа 12. Однако анамнестической связи начала клинической манифестации болезни с перенесенной вирусной инфекцией у большинства больных установить не удается, к тому же титр антивирусных антител снижается после назначения аглютеновой диеты. Возможно, положительные результаты серологической реакции связаны с антигенным сходством аденовируса с глютеном. Действительно, при анализе пептидных цепочек глиадина и аденовируса обнаружена одинаковая последовательность 12 аминокислот.

Паторецепторная теория предполагает нарушение состава гликопротеи-дов на поверхности эпителия тонкой кишки, которое приводит к повышенной чувствительности ее к воздействию глютена. Действительно, введение глютена больным целиакией, находящимся на диете, вызывает немедленную активацию моторики кишки, а гистологически подтвержденное снижение высоты кишечных ворсин происходит уже в течение первых суток.

Иммунологическая теория является наиболее обоснованной на сегодняшний день. Она подтверждается обнаружением в крови больных целиакией антител к глютену, а также некоторых других иммунологических маркеров, в частности аутоантител к структурам энтероцита — эндомизию, ретикулину, тканевой трансглютаминазе. При иммуногистохимическом исследовании биоптатов тонкой кишки у больных целиакией, по сравнению со здоровыми, увеличено количество интраэпителиальных лимфоцитов (ИЭЛ) и, если в норме доминируют ИЭЛ с рецепторами-сф, то при целиакии возрастает число ИЭЛ с рецепторами-уб. Предполагают, что последние клетки обладают цитотоксичностью и способны самостоятельно распознавать антиген и вырабатывать IL-2. Субпопуляции лимфоцитов представлены, в основном, CD4+ CD8-, но после нагрузки глютеном может нарастать количество CD25+, несущих рецепторы к IL-2.

Скорее всего, ни одна из теорий целиакии в чистом виде не отражает в полной мере патогенез заболевания, более вероятно сочетание всех вышеперечисленных механизмов.

Основную схему можно представить следующим образом (рис. 42): в начале заболевания глютен, возможно не полностью расщепленный, связывается со специфическими рецепторами эпителиоцитов, имеющими повышенную чувствительность к нему, детерминированными генами HLA и/или поврежденными вирусами. В ответ на действие глютена в процесс активно вовлекается лимфоидная ткань кишки: в собственной пластинке слизистой оболочки отмечается увеличение числа лимфоидных и плазматических клеток, вырабатывающих в том числе антиглиадиновые антитела (АГА), а также эозино-филов и лимфоцитов, несущих у8-Т-клеточный рецептор. При прогрессиро-вании процесса запускается аутоиммунный механизм, результатом которого является выработка аутоантител: антиретикулиновых (АРА), антиэндомизий-ных антител (АЭМ) и антител к тканевой трансглютаминазе (ТТГ). Повреждение ими слизистой оболочки кишки вызывает гибель энтероцитов, прогрессирующую атрофию слизистой оболочки кишки. Атрофия приводит к нарушению дигестивной и абсорбционной способности кишки, развивается классическая картина синдрома нарушенного всасывания. При этом нарушения всасывания различных ингредиентов в кишке могут быть индивидуальны или по-разному сочетаться, отличаясь по степени тяжести. Это создает широкую вариабельность клинической симптоматики заболевания. Нарушения функции эндокринной GEP-системы кишки с подавлением секреции га-стрина, глюкагона, холецистокинина, вазоактивного интестинального пептида, панкреатического пептида, секретина, мотилина могут усугублять секреторные и моторные расстройства. На этом фоне вторично нарушается состав кишечной микрофлоры. Повышение проницаемости кишки усиливает вероятность всасывания нерасщепленного глютена и повышение титра АГА, а также провоцирует механизмы пищевой сенсибилизации у предрасположенных к атопии пациентов.

Патоморфология Морфологические изменения в тонкой кишке характеризуются субтотальной атрофией. При этом уменьшается высота и количество циркулярных складок кишки, укорачиваются ворсинки, приводя к уменьшению функциональной поверхности в десятки раз. Макроскопически кишка может иметь мелкую поперечную исчерченность или утрачивать циркулярную складчатость. Микроскопически ворсинки укорочены, иногда отсутствуют, крипты углублены. Соотношение ворсинка/крипта, которое в норме бывает выше 2-2, 5, при це-лиакии уменьшается до 1, 5-1 и ниже. Характерно увеличение числа интра-эпителиальных лимфоцитов (ИЭЛ), выраженная мононуклеарная инфильтрация собственной пластинки. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживают повышенную продукцию иммуноглобулинов основных классов, преимущественно IgA и IgG, плазматическими клетками инфильтрата. Митотическая активность всегда повышена.

Клиника

Клиническая картина целиакии очень разнообразна. Различают 3 формы заболевания:

— Типичная (классическая).

— Атипичная (малосимптомная).

— Латентная (бессимптомная).

Количество атипичных и латентных форм существенно превышает частоту типичных, целиакия напоминает некий айсберг, верхушку которого составляют типичные формы, а большая его часть (атипичные и латентные формы) скрыты под водой.

Реализация генетической предрасположенности в заболевание происходит после встречи с глютеном, чаще после введения прикорма — манной или овсяной каши. Обычно болезнь протекает скрыто какое-то время, так как тонкая кишка имеет достаточно высокие компенсаторные возможности, и клиническая манифестация может появиться лишь после дополнительного провоцирующего воздействия. Роль последнего могут играть инфекции, чаще кишечные. Время появления симптоматики зависит от сроков введения глю-тена в пищу и его количества. Чем раньше введен глютен и чем больше он потребляется, тем раньше и тяжелее проявятся клинические симптомы болезни.

Типичная форма проявляется клинически через 1-4 мес после введения в питание глютенсодержащих продуктов. Она характеризуется 3 основными симптомами:

1. Полифекалией (стул обычно 2-5 раз в день, кашицеобразный, обильный, иногда пенистый, с жирным блеском, зловонный, плохо отмывается, окраска его вариабельна)

2. Увеличением живота, которое наблюдается постоянно, при этом живот остается мягким, выявляют симптомы псевдоасцита. Педиатры иногда ошибочно трактуют этот симптом как проявление рахита, а родители думают, что он указывает на хорошее питание.

3. Отставанием в росте. Этот симптом появляется не сразу, сначала родители замечают недостаточные весовые прибавки — ребенок, который хорошо развивался в первое полугодие жизни, к году снижает темпы развития и отстает от сверстников. Впоследствии к дефициту массы присоединяется дефицит роста, после 2 лет он является важнейшим симптомом болезни. При этом костный возраст может отставать от паспортного.

Наряду с тремя основными симптомами у детей с целиакией обычно имеются и другие, которые могут быть весьма вариабельны. Нередки проявления местного энтерального синдрома в виде болей в средних отделах живота, тошноты, отрыжки, нарушений аппетита, но еще чаще — симптомы, связанные с нарушением всасывания витаминов, микроэлементов, минералов:

— боли в костях (чаще в нижних конечностях), у некоторых детей могут возникать переломы костей при незначительной травме, часто гипокальциемия,

— нарушение эмали зубов и ранний кариес,

— сухие редкие ломкие волосы, иногда тонкие и тусклые,

— сухость и истончение кожи,

— мышечная гипотония, нарушения осанки,

— вид «несчастного ребенка»,

— агрессивность или быстрая утомляемость и вялость,

— анемия, связанная с дефицитом железа и витаминов,

— кровоточивость десен, п

— игментация открытых участков кожи,

— атрофический глоссит,

— ангулярный стоматит.

Старший возрас Пульмонология 4 вопрос ПЛЕВРИТЫ, ЭТИОЛОГИЯ ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИФДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА. Плеврит – воспаление плевры с образованием на ее поверхности выпота – обычно является вторичным, то есть проявлением других заболеваний.

Выделяют плевриты: 1. Инфекционные: а)специфические (туберкулезный и др.), б) неспецифические (пневмококковые, гемофильные, стафилококковые, другие бактериальные, вирусные, вызванные смешанной флорой); 2, Аллергические и другие иммунопатологические (при коллагенозах и других заболеваниях); 3, Опухолевые.

Патогенез Инфекция может попасть в плевру лимфогенно, гематогенно, контактным путем и при нарушении целостности плевры. Ведущая роль в патогенезе плевритов принадлежит индивидуальным особенностям больного, его реактивности. Учитывая то, что экссудативные плевриты обусловлены повышенной проницаемостью кровеносных и лимфатических сосудов подплевральной зоны легких и соединительных мембран, в генезе их решающее значение имеет аллергическое воспаление, при котором антигеном чаще выступает инфекционный агент.Классификация Плевриты делят по характеру выпота на сухие (фибринозные) и экссудативные (гнойные, серозные, серозно-фибринозные, гнилостные, хилезные, геморрагические и смешанные). Выпот в плевру может быть свободным и осумкованным. Осумкованные плевриты, как и сухие, делят по локализации на пристеночные (костальные), верхушечные, диафрагмальные (базальные), медиастинальные, междолевые. По длительности течения выделяют острые и хронические плевриты.Клиническая картина Сухие (фибринозные) плевриты, как правило, являются осложнением пневмоний или вирусной инфекции (Коксаки В5, грипп и др.), туберкулеза. Сухой костальный плеврит боли в различных областях грудной клетки, сухим, болезненным кашлем. По мере уплотнения фибринозного экссудата боли стихают. Боли усиливаются при глубоком вдохе, кашле, наклоне в здоровую сторону и ослабевают при фиксации пораженной половины грудной клетки. Больной предпочитает лежать на «больной» стороне. Часто можно выявить чувствительность при пальпации большой грудной и трапециевидной мышц (положительный симптом Штернберга). Аускультативно обнаруживают на ограниченных участках нежный шум трения плевры, который слышен на вдохе и выдохе, усиливается при более плотном прижатии фонендоскопа, не исчезает после кашля. Звук шума трения плевры похож на хруст снега, скрип подошвы новых ботинок, но иногда напоминает крепитацию, его можно слышать и при дыхательных движениях с закрытым ртом и носом (маневр Вальсальвы), а нередко и ощутить при пальпации. У детей с диафрагмалънъш сухим плевритом шум трения плевры выслушать не удается, могут быть боли в животе, рвота, что дает основание ошибочно заподозрить холецистит или аппендицит. Типичным симптомом данного заболевания является иррадиация болей: при поражении купола диафрагмы — в плечо и шею; передней части диафрагмы — в эпигастрий; задней — в поясницу. Характерен грудной тип дыхания без участия нижней части грудной клетки, выраженное ограничение подвижности легочного края. Кроме того, у больного можно найти и ряд болевых точек, описанных Мюсси: при давлении между ножками muse, sternocleido-mastoideus (боль иногда отдает в шею и плечо), у края грудины в области первого межреберья, в области прикрепления диафрагмы к грудной клетке и над остистыми отростками первых шейных позвонков. При рентгеноскопии у больного диафрагмальным плевритом иногда выявляют ограничение экскурсий диафрагмы с одной стороны, недостаточное раскрытие синусов, уплощение или выбухание, неровности диафрагмы, облитерацию синусов (симптом Вильямса). Интерлобарный междолевой сухой плеврит (интерлобит) чаще клинически протекает бессимптомно и диагностируют его лишь при рентгенологическом исследовании. Интерлобит может осложнить течение затяжных пневмоний, особенно после кори и у ослабленных детей. У некоторых детей после перенесенной очаговой пневмонии держится субфебрильная температура тела, а также небольшое укорочение перкуторного тона от угла лопатки по направлению к подмышечной области, доходящее до передней аксиллярной линии. В этих случаях следует заподозрить интерлобит и произвести рентгеноскопию грудной клетки в разных положениях ребенка. Наиболее часто интерлобит выявляют при боковом просвечивании и в положении больного в позе распятого, то есть с поднятыми руками и выдвинутым вперед туловищем. Интерлобарный сухой плеврит рентгенологически выглядит как интер-лобарная шварта.Серозные плевриты начинается, остро, с повышения температуры тела, озноба, головной боли, сухого, короткого и болезненного кашля, болей в боку, одышки, появления бледности, вялости, плохого аппетита. Общая длительность лихорадочного периода при нетуберкулезной этиологии болезни — 7-12 дней. Лихорадка часто гектическая, и длительность ее определяется продолжительностью нарастания экссудации, менее чувствительная к антибиотикотерапии, чем при пневмонии без плеврита, ибо микробы сохраняются в плевральной полости дольше, чем в легких. Сама лихорадка (как и плеврит) может появиться на фоне обратной динамики пневмонического процесса (метапневмоничес-кий плеврит), для которого характерно повторное появление лихорадки, возникновение боли в груди при дыхании, а также боли в животе, что требует смены антибиотиков и пункции плевральной полости, так как не всегда тот же возбудитель, что вызвал пневмонию, ответственен за развитие метапневмонического плеврита. В ряде случаев начало серозного плеврита может быть постепенным: медленно усиливающаяся вялость, повышенная утомляемость, потливость, ухудшение аппетита и похудание, субфебрильная температура тела. При осмотре больного обращают на себя внимание увеличение объема пораженной половины грудной клетки и отставание ее при дыхании, преимущественно в нижних отделах (с'имптом Хувера), сглаженность межре-берий, отечность кожи над этим участком. Больной экссудативным плевритом предпочитает либо лежать на больной стороне, либо сидеть. При перкуссии на соответствующей выпоту половине грудной клетки выявляется притупление легочного тона. Вначале, когда количество экссудата небольшое и им заполнен только реберно-диафрагмальный синус, укорочение не интенсивное. Постепенно, с накоплением жидкости звук становится все более глухим (тупым), доходя при массивных плевритах до бедренного тона. При плевритах средней величины верхняя граница укорочения перкуторного тона сзади дугообразная (линия Элиса—Соколова—Дамуазо). Верхняя точка этой линии располагается по задней подмышечной или лопаточной линии, далее она спускается косо вниз, пересекая позвоночник. Над линией Элиса—Соколова—Дамуазо перкуторный тон приглушенно-тимпанический (треугольник Гарланда, одним катетом которого является перпендикуляр, опущенный из высшей точки линии Элиса—Соколова—Дамуазо к позвоночнику, вторым катетом — позвоночная линия, а гипотенузой — линия Элиса— Соколова—Дамуазо). На здоровой стороне в прилегающей к позвоночнику части легко получается треугольник Грокко—Раухфуса, зависящий от смещения средостения (гипотенузой его является продолжение линии Элиса—Соколова—Дамуазо на здоровую сторону, катетами — позвоночная линия и нижний край здорового легкого).При массивных экссудативных плевритах линию Элиса—Соколова—Дамуазо и треугольник Гарланда выявить не удается, поскольку верхняя граница притупления идет горизонтально, хотя над плевральным выпотом звук тимпанический (симптом Шкоды). При большом выпоте можно обнаружить смещение границ относительного сердечного притупления в здоровую сторону. Для левостороннего нижнедолевого плеврита характерно сужение или исчезновение пространства Траубе (расположено между левым краем печени и передней границей селезенки, а сверху ограничено относительной сердечной тупостью; перкуторный тон здесь у здоровых лиц тимпанический) — симптом Яновского. Очень типично для экссудативного плеврита ослабление голосового дрожания и резко ослабленное дыхание с бронхиальным оттенком. На верхней границе притупления можно выслушать шум трения плевры (лучше слышен в начале экссудации и при рассасывании выпота). При появлении шум трения плевры нежный, напоминающий крепитирующие хрипы, в конце процесса он становится грубым вследствие развития фибринозных спаек. Иногда можно выявить симптомы, описанные Баццели (хорошо выслушиваемый шепот на стороне поражения — афоническая пекторилоквия), а также Карплусом (произнесенный больным звук «у» над областью выпота выслушивается как «а»).Клиническая картина осумкованных серозных плевритов зависит от их локализации. При костальном плеврите отмечается характерная боль в грудной клетке на месте поражения, при медиастинальном плеврите больной жалуется на боли в груди и при глотании, иногда имеется битональный кашель, возникают признаки сдавления пищевода (дисфагия), верхней полой вены (отек лица, шеи и рук — воротник Стокса), возвратного нерва (осиплость голоса), приступы асфиксии и сердцебиения; при диафрагмальном плеврите отмечаются резкие боли в животе, особенно при кашле и глубоком дыхании, вздутие живота, задержка стула, напряжение брюшных мышц. Окончательный диагноз ставят на основе результатов рентгенологического исследования. Рассасывание экссудата обычно происходит в течение 1 мес, реже 1, 5 мес.Гнойные плевриты в большинстве случаев являются осложнением стафилококковой деструкции легких, хотя могут быть и следствием гнойного очага грудной стенки, реже — гематогенного и лимфогенного заноса инфекции из других органов. Клиническая картина гнойных плевритов описана в разделе «Осложнения острых пневмоний».Диагноз При рентгенологическом исследовании у больных экссудативным плевритом обнаруживают гомогенное густое затемнение нижней части легкого с типичным уровнем экссудата (рис. 21). Иногда экссудат располагается равномерным тонким слоем по всей поверхности легкого и создает картину «пла-щевидного» плеврита. В таких случаях перкуторные и аускультативные данные могут быть неотчетливыми, а на рентгенограмме находят завуалированной всю поверхность легкого и характерную краевую полоску тени разной ширины, расположенную вдоль реберного края. При нетяжелом плеврите, если нет сомнения в характере экссудата, диагностическую плевральную пункцию можно не делать, однако при малейших сомнениях в характере выпота (тяжесть состояния, лихорадка, «гнойная» картина периферической крови) пункция необходима. При цитологическом изучении мазка в случае туберкулезных плевритов чаще выявляют преобладание лимфоцитов; при аллергических плевритах более 10% клеток составляют эозинофилы. В транссудате плеврального выпота белок составляет менее 30 г/л, относительная плотность их менее 1, 015. Количество лейкоцитов в экссудате диагностического значения не имеет, но число их более 2? 107/л типично для гнойного плеврита. Важное диагностическое и терапевтическое значение имеют бактериоскопия и посев экссудата с определением чувствительности выделенных микробов к антибиотикам. Для дифференциации транссудата и экссудата используют реакцию Ривольта, которая бывает положительной только при воспалительных выпотах. Обязательным является бактериологическое исследование выпота. Плевриты дифференцируют от массивных пневмоний (особенно крупозной), ателектаза легкого, опухоли легких, хилоторакса, застойных явлений в легких при сердечной недостаточности, пневмоторакса при напряженной кисте легкого.Лечение В связи с тем, что плевриты у детей являются осложнением различных заболеваний и прежде всего пневмонии, лечение должно быть направлено на первичное заболевание, то есть пневмонию, туберкулез и т. д. При сухих плевритах, осложнивших течение пневмонии, введение антибиотика внутриплев-рально неоправданно, так же как и внутриплевральное введение гидрокортизона, дренаж плевральной полости. По показаниям необходимы сердечные средства, анальгетики. При серозных гнойных плевритах показаниями к применению лечебных плевральных пункций являются обильный выпот, верхний уровень которого доходит спереди до II ребра, значительное смещение сердца, приводящее к быстрому нарастанию сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, медленное рассасывание экссудата после того, как снизилась температура тела. В комплексном лечении сухих и серозных плевритов важное значение имеют физиотерапия, терапия, направленная на стимуляцию защитных сил организма, витаминотерапия, лечебная гимнастика в период реконвалесценции.Прогноз При сухих и серозных плевритах прогноз вполне благоприятный. Плевральные спайки после перенесенного плеврита могут сохраняться долго. Прогноз при гнойных плевритах зависит от эффективности