Старший возраст Нефрология 3 вопрос хронический гломерулонефрит. Клиника различных форм, диагностика хронические гломерулонефриты 6 страница

терапии основного заболевания.

Неонатология 2 вопрос Родовая травма ЦНС и ПНС у новорожденных. Этиология: при тяге за головку при фиксированных плечиках и тяге за плечики при фиксированной головке при ягодичном предлежании, чрезмерной ротации при лицевом предлежании. Патогенез нарушение кровообращения в бассейне позвоночных артерий с развитием ишемии в области ствола, мозжечка и шейного отдела с\м. тракция за туловище могут привести к растяжению позвоночника и с\м. полиморфизм неврологической симптоматики обусловлен тем, что зона васкуляризации позвоночных и основной артерий включает в себя стволовые структуры мозга, мозжечок, задние отделы большого мозга и шейный отдел спинного мозга. В связи с особенностями иннервации стенки позвоночных артерий, их прохождением через поперечные отростки шейных позвонков даже небольшое их повреждение грозит резким сужением просвета артерий с развитием диффузных ишемических расстройств в зоне вертебробазилярного бассейна. Клиника При повреждении С1-С4 картина спинального шока: вялость, адинамия, диффузная мышечная гипотония, гипо- и арефлексия, гипотермия, артериальная гипотония, сухожильные и болевые рефлексы резко снижены, спастический тетрапарез. задержка мочеиспускания, поза «лягушки», поворот головы в пораженную сторону, очаговые симптомы поражения III, VI, VII, IX, X пар черепных нервов и вестибулярной части VIII пары. Поражение диафрагмального нерва, парез диафрагмы (синдром Кофферата) разв-ся сразу после рождения при травме на уровне С3-С4. Может быть изолированным или сочетаться с верхним или тотальным парезом руки. СДР, приступы цианоза, асимметрия гр\клетки с отставанием в акте дыхания пораженной половины и западением брюшной стенки на вдохе. На рентгенограмме высокое стояние купола диафрагмы с глубокими реберно-диафрагмальными синусами на стороне поражения и некоторое уплощение купола диафрагмы на здоровой стороне за счет компенсаторной эмфиземы. При поражении плечевого сплетения или на уровне С5-С6 возникает проксимальный паралич Дюшенна-Эрба: паретическая конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, повернута внутрь, кисть в ладонном сгибании и повернута назад и кнаружи. Голова наклонена из-за спастической кривошеи. При положении ребенка на ладони лицом вниз паретическая конечность свисает, а здоровая рука согнута в локтевом суставе, (симптом «кукольной ручки» Новика), в подмышечной впадине отмечается обилие складок в виде островка («подмышечный островок»). При травме с\м на уровне С7-Т1 возникает дистальный паралич Дежерин-Клюмпке - кисть имеет форму «тюленьей лапки» (если преобладает поражение лучевого нерва) или «когтистой лапки» (при преимущественном поражении локтевого нерва). Движения в плечевом суставе сохранены, хватательный рефлекс отсутствуют. Присоединение поражения шейных симпатических волокон хар-ся появлением с\др Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на пораженной стороне. При повреждении С5-Т1 - тотальный паралич верхней конечности (паралич Керера) - отсутствием активных движений, рефлексов, мышечная гипотония (симптом «шарфа»). Часто сочетается с с\др Бернара-Горнера. Повреждение Т1- Т12 -дыхательные рас-ва из-за нар ф-ции дых мышц гр клетки. Родовая травма в пояснично-крестцовой области проявляется наличием нижнего вялого парапареза при сохранении нормальной двигательной активности верхних конечностей. Мышечный тонус в ногах снижен, активные движения резко ограничены или отсутствуют. При осмотре ноги находятся в позе «лягушки», а в вертикальном положении свисают как плети, отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки и Бауэра, угнетены сухожильные коленные и ахилловы рефлексы, выявляется симптом «кукольной ножки». При вовлечении в процесс крестцовых сегментов, недержание мочи и кала.

Разрыв спинного мозга - вялые парезы (параличи) на уровне поражения и спастические параличи ниже уровня поражения, нарушение функции тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание и дефекация или запоры) с присоединением инфекции мочевых путей. При травме с разрывом спинного мозга в первые часы и дни жизни неврологическая симптоматика может быть такой же, как и при кровоизлияниях, отеке мозга, шоке, и ребенок может умереть в течение нескольких часов еще до появления «спинальной» неврологической симптоматики. Для подтверждения диагноза необходима рентгенография позвоночника или грудной клетки, УЗИ.

Лечение. иммобилизация головы и шеи ребенка с помощью ватно-марлевого воротника типа Шанца (при подвывихах с вытяжением до исчезновения болевого синдрома) или кольцевидной ватно-марлевой повязки по типу «бублика» на срок 10-14 дней. Для профилактики мышечных контрактур паретичную конечность укладывают в специальную шину, чтобы придать поврежденной конечности физиологическое положение. снятие болевого синдрома и профилактика геморрагических расстройств, осторожное пеленание с обязательной поддержкой шеи. В подостром периоде лечение направленно на нормализацию функции ЦНС (ноотропил, пантогам, сермион), улучшение трофических процессов в нервной ткани (АТФ, витамины В1, В6 и с конца второй недели — В12 внутримышечно № 15-20). Для восстановления нервно-мышечной проводимости используют дибазол, галантамин, прозерин, оксазил, сангвиритрин. С 3-4 недели используются препараты рассасывающего действия (коллагеназа, лидаза) и улучшающие миелинизацию (пропер-мил, церебролизин с АТФ и витамином В12).

Прогноз При легкой степени, обусловленной преходящей ишемией, может наступить спонтанное выздоровление в течение 3-4 месяцев, иногда более длительное время сохраняется мышечная слабость в паретичной конечности (рука менее активна, отмечается ее отставание при попытке взять игрушку). При среднетяжелом и тяжелом поражении спинного мозга восстановление нарушенных функций происходит медленнее, требуется длительное восстановительное лечение. При грубых органических нарушениях с дегенерацией нервных стволов развиваются атрофии мышц, контрактуры, сколиоз, шейный остеохондроз с его типичными церебральными, корешковыми и вегетативными синдромами, вывих бедра, косолапость, требующие ортопедического лечения.

Неонатология 27 вопрос Новорожденный ребенок. Критерии доношенности и недоношенности. Определение степени зрелости. Ранняяя адаптация новорожденного. Недоношенные — дети, родившиеся при сроке беременности 37 недель и менее, с массой тела 2500 г и менее, длиной тела 45 см и менее. Частота преждевременных родов достаточно стабильна и составляет в среднем 5-10% от числа родившихся детей. Показатель неонатальной смертности недоношенных намного превышает таковой у родившихся в срок и в значительной степени зависит от эффективности оказания медицинской помощи.

Морфологические признаки недоношенности:

Непропорциональное телосложение — вертикальный размер головы составляет 1/3 длины тела, размеры мозгового черепа преобладают над лицевым, пупочное кольцо ниже средней точки тела, относительно большое туловище и короткие ноги (темп роста нижних конечностей увеличивается во второй половине беременности).

Обильное лануго (мягкие пушковые волосы покрывают не только плечи и спину, но и лоб, щеки, бедра, ягодицы), низкий рост волос на лбу, недоразвитие ногтей (не доходят до конца ногтевых фаланг).

Пальпация головы выявляет открытые малый и боковые роднички и швы черепа, податливость костей черепа (из-за их тонкости и низкой минерализации), мягкие ушные раковины, сгибающиеся пополам.

У мальчиков отмечается недоопущение яичек (пустая мошонка), а у девочек — зияние половой щели (недоразвитие больших половых губ).

Недоразвитие грудных желез и отсутствие их физиологического нагрубания.

Оценка морфологических критериев недоношенности помогает определить гестационный возраст ребенка (шкала Дубовича, Болларда, Гофнера).

Функциональные признаки недоношенности включают:

Низкий мышечный тонус (характерна «поза лягушки»).

Длительная физиологическая эритема и желтуха.

Слабость и быстрое угасание физиологических рефлексов новорожденных, в том числе и сосательного.

Склонность к гипотермии из-за малой теплопродукции и повышенном теплоотдачи.

Отсутствие адекватного повышения температуры на инфекционным процесс и быстрое перегревание его в кювезе.

Процесс приспособления к внеутробной жизни у недоношенных протекает более тяжело и значительно дольше. Соответственно у них удлиняется и период новорожденности, составляя у глубоконедоношенных детей 1, 5-2 месяца.

Особенности физического развития недоношенных детей:

Антропометрические данные недоношенных в зависимости от гестаци-онного возраста представлены в таблице Г.М. Дементьевой. Разница между окружностью головы и груди при рождении у недоношенных составляет 3-4 см, это соотношение остается в течение первых двух месяцев жизни.

Особенности физического развития недоношенных в неонатальном периоде следующие:

Большая физиологическая убыль первоначальной массы (до 10-12%) по сравнению с доношенными детьми, максимальное падение ее на 4-7-е сутки с наличием 2-3-дневною плато на уровне максимальной убыли. Восстановление физиологической убыли первоначальной массы у здоровых недоношенных зависит от степени недоношенности и происходит тем быстрее, чем меньше масса тела при рождении.

Среднемесячные прибавки массы тела у здоровых недоношенных на первом году жизни зависят от степени недоношенности (см таблицу). Отмечается низкая прибавка массы на первом месяце жизни, а затем их интенсивность значительно нарастает. Для недоношенных характерны высокие темпы физического развития — к году эти дети увеличивают первоначальную массу при рождении в 5-8 раз.

Периоды первого и второго вытягивания отстают от таких периодов у доношенных детей (соответственно в 5-6 лет и в 8-10 лет).

Нервно-психическое развитие недоношенных

Основные психомоторные навыки у большинства недоношенных появляются в более поздние сроки, чем у доношенных. Отставание зависит от степени недоношенности: при I-II степени недоношенности появление психомоторных J навыков задерживается на 1-1, 5 месяца, а при III степени — на 2-3 месяца. К концу первого года большинство детей с I-II степенью недоношенности догонят своих доношенных сверстников, а со 11-Ш степенью — 2 годам.

Неблагоприятными прогностическими признаками для нормального психомоторного развития в неонатальном периоде можно считать:

наличие выраженного синдрома угнетения ЦНС

наличие судорожного синдрома, стойкой мышечной гипер- или гипотонии отсутствие сосательного рефлекса более 7-10 дней с момента рождения

Ранний возраст 20 вопрос Врожденные пороки бледного типа с обогащением малого круга коовообращения /ДМЖП. ДМПП. ОАП /. проявления в раннем детском возрасте. Диагностика, диф. диагноз. Диспансерное наблюдение. Лечение. Для данной группы пороков (рис. 57) характерны сходные нарушения гемодинамики, когда в малый круг кровообращения поступает большее, чем в норме, количество крови. Клинические особенности при этих нарушениях гемодинамики определяются развитием гиперволемии и гипертензии в малом круге кровообращения. Выделяют три фазы развития легочной гипертензии:

1. гиперволемическая — когда имеется несоответствие сосудистого русла объему протекающей крови, но не возникает спазм артериол;

2. смешанная — в ответ на гиперволемию возникает защитный рефлекс — спазм легочных сосудов, сопровождающийся повышением давления в легочной артерии и увеличением легочного сопротивления, что способствует уменьшению лево-правого сброса крови (у детей старше 3 лет развиваются органические обструктивные изменения в легочных сосудах);

3. склеротическая — гиперволемия и длительный спазм легочных сосудов вызывают необратимые склеротические изменения в сосудах легких.Гиперволемическая фаза приводит к развитию ранней сердечной недостаточности, склонности к затяжным и повторным пневмониям или респираторным инфекциям.В последние годы подтверждена возможность сочетания врожденного порока сердца с эмбрионально-гипертрофической легочной гипертензией (первичной). У этих детей на первом году жизни развивается легочная гипертен-зия II—IV стадии по Хиту и Эдвардсу.Третья фаза течения пороков сопровождается развитием легочной гипертензии с уменьшением сердечного шума, изменением направления шунта крови (право-левый сброс), возникновением цианоза либо хронической сердечной недостаточности.Открытый артериальный проток (ОАП). Этот проток соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. У большинства новорожденных артериальный проток прекращает функционировать в первые часы или дни после рождения. Частота открытого артериального протока у новорожденных имеет прямую зависимость от массы тела при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств. При массе тела менее 1200 г ОАП встречается у 50-85% детей. Применение индо-метацина, обладающего ингибирующим действием на синтез простагланди-нов, способствует закрытию артериального протока. Сохранение функции протока после периода новорожденности должно рассматриваться как врожденный порок.

Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. Сброс из аорты происходит во время систолы и в период диастолы, так как в обе эти фазы давление в ней выше, чем в легочной артерии. При развитии легочной гипертензии наблюдается перегрузка и правого желудочка.

У большинства детей ОАП клинически проявляется в конце первого года или на втором-третьем годах жизни. Обычно эти дети до появления клинических симптомов порока хорошо развиваются физически и психомоторно, и первая фаза течения заболевания у части из них протекает легко.

Ранние клинические признаки порока возникают при широких протоках (диаметр протока приблизительно равен диаметру аорты) или дефекте аорто-легочной перегородки. Последний представляет собой округлое или овальное отверстие, чаще большое (более 1 см), расположенное внутриперикардиально между левой стороной восходящей аорты и правой стенкой ствола легочной артерии. При этих анатомических вариантах возможно возникновение аневризмы, сопровождающейся развитием сердечной недостаточности.

Деформацию грудной клетки в виде сердечного парастернального горба наблюдают редко. Границы сердца расширены преимущественно влево и вверх. Верхушечный толчок, приподнимающий и разлитой, смещен книзу Ослабление шума при ОАП и усиление акцента II тона над легочной артерией являются угрожающими симптомами, свидетельствующими о приближении терминальной фазы порока.

Максимальное артериальное давление при ОАП нормальное или слегка повышено, минимальное — резко снижено. Пульсовое давление высокое.

При рентгенологическом исследовании у детей раннего возраста выявляют увеличение левых отделов сердца и кровенаполнения легких. Во второй фазе течения порока сердце нормальных размеров или слегка увеличено за счет перегрузки левого желудочка. Дуга легочной артерии выбухает из-за расширения основного ствола легочной артерии и ее левой ветви. Отмечают некоторое расширение восходящей части дуги аорты. При развитии легочной ги-пертензии уменьшается кровенаполнение легких, появляется увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание дуги легочной артерии.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево. Имеются признаки гипертрофии левого желудочка, из которых самым ранним является увеличение амплитуды зубца R и появление глубокого зубца Q в отведениях V5-V6. Отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии обоих желудочков с преобладанием правого появляются при развитии легочной гипертензии. Систолический показатель часто бывает увеличен..

Прогноз при ОАП не может считаться благоприятным, так как 20% детей умирают без оперативного лечения в первой фазе заболевания от сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 40 лет. Показанием к операции служит выявление ОАП даже при хорошем самочувствии ребенка.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Это один из наиболее распространенных ВПС. Анатомически различают:

1) вторичные дефекты перегородки (Ostium secundum), которые могут быть расположены центрально в области овального окна, у устья нижней полой вены, быть множественными вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки;

2) первичный дефект (Ostium primum) — по эмбриологическому признаку можно объединить в группу пороков развития атриовентрикулярного канала. Дефект располагается в нижней трети перегородки над атриовентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов (чаще митрального)..

Клиническая картина. При вторичном ДМПП дети ведут нормальный образ жизни. В анамнезе этих больных отмечают склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, имеются жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, иногда боли в области сердца. Деформация грудной клетки бывает редко. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо. Характерно расширение сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви

легочной артерии

ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, часто встречается неполная блокада правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка (пучка Гиса). Реже обнаруживают замедление атриовентри-кулярной проводимости и полную блокаду правой ножки пучка Гиса. Нередко возникают нарушения ритма (пароксизмальная тахикардия, мерцание или трепетание предсердий, предсердная экстрасистолия).

Эхокардиография подтверждает вторичные ДМПП по наличию перерыва эхосигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпред-сердной перегородки. Вторичные дефекты в области Fossa ovale, где перегородка в норме истончена, выявляются при помощи контрастной или допплер-эхокардиографии, позволяющими визуализировать сброс крови. У детей довольно часто можно встретить незаращение овального отверстия без каких-либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как ВПС.

Дифференциальный диагноз проводят с функциональным шумом на легочной артерии, появляющимся у детей в периоды интенсивной прибавки роста, с изолированным (небольшим) стенозом легочной артерии или идио-патическим расширением ее основного ствола.

Прогноз порока зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений. Неблагоприятен прогноз при развитии ранней сердечной недостаточности. Возможно спонтанное закрытие вторичного ДМПП к 5-6-му году жизни. Средняя продолжительность жизни составляет 35-40 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это один из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17% до 30% случаев сердечных аномалий. Он может располагаться в мембранозной или мышечной части перегородки в виде овального, круглого или конусовидного отверстия. Последняя форма встречается при дефектах в мышечной части перегородки. Диаметр отверстия бывает от 1 до 30 мм. Большим считают дефект, если его величина равна диаметру аорты.

Гемодинамика при этом пороке определяется сбросом крови из левого желудочка в правый, переполнением малого круга кровообращения и перегрузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта, соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения и компенсаторной гипертрофии сердца. Нарушения гемодинамики проявляются у детей в возрасте 2-4 мес, когда снижается легочное сосудистое сопротивление.

Клиническая картина. ДМЖП, благодаря выраженным аускультатив-ным изменениям, обычно распознают в раннем возрасте.

У детей с высоким ДМЖП имеются жалобы на затруднение при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, свидетельствующий об изменении направления шунта крови, слабость, утомляемость; наблюдаются также прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфекции. Отставание в физическом развитии значительно выражено в раннем возрасте. После 3 лет (во II фазу течения порока) состояние детей улучшается, так как размер дефекта уменьшается по отношению к увеличенному объему сердца. Иногда дефект перекрывается створкой трикуспидального или аортального клапана. У детей часто развивается сердечный горб. Границы сердца расширены в поперечном размере и вверх. Определяется разлитой, приподнимающийся и смещенный вниз верхушечный толчок. При перегрузке правого желудочка имеется отчетливая эпигастральная пульсация. Пальпаторно, в тре-тьем-четвертом межреберье слева от грудины определяют систолическое дрожание. При аускультации здесь же выслушивают продолжительный систолический шум, проводящийся над всей сердечной областью и на спину. Иногда на верхушке выслушивается короткий диастолический шум наполнения левого желудочка; II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. В ряде случаев определяют трехчленный ритм галопа. В легких, в задненижних отделах, чаще слева, выслушивают застойные мелкопузырчатые хрипы. Левый нижнедолевой бронх может быть сдавлен увеличенным левым желудочком, что способствует развитию хронического бронхолегочного процесса. В первой фазе течения легко развиваются симптомы недостаточности кровообращения П-Ш степени. Систолическое артериальное давление снижено при нормальном диастолическом давлении.

Рентгенологическое исследование выявляет усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу. Возможно присоединение признаков венозного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при обедненном сосудистом рисунке на периферии.

Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени с преобладанием увеличения левых отделов обоих желудочков или только правого. Легочная артерия чаще увеличена, аорта в восходящем отделе гипоплазирована.

ЭКГ регистрирует преобладающую перегрузку и гипертрофию левого желудочка, обоих желудочков или преобладающую гипертрофию правого желудочка, что всегда указывает на прогрессирование легочной гипертензии. Иногда находят замедление предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

Прогноз при небольших дефектах, не сопровождающихся нарушением гемодинамики, благоприятен. У 20-40% детей в возрасте от 9 мес до 5-6 лет наблюдается спонтанное закрытие ДМЖП, локализующегося в мышечной части межжелудочковой перегородки. При высоких дефектах средняя продолжительность жизни около 40 лет. Прогрессирующая легочная гипертензия неблагоприятна..