Старший возраст Нефрология 3 вопрос хронический гломерулонефрит. Клиника различных форм, диагностика хронические гломерулонефриты 3 страница

Патогенез

Большинство перикардитов у детей имеют иммунопатологический генез — ревматические, вирусные, туберкулезные. Перикардиты при гнойных процессах можно рассматривать как метастатические, возникающие или в результате гематогенного заноса, или прорыва в полость перикарда гнойного очага из миокарда. При тяжелой почечной недостаточности так называемые уремические перикардиты носят токсический характер.

При морфологическом исследовании обычно обнаруживают фибриноид-ные наложения, выпот. Характер выпота зависит от основного заболевания.

Классификация

Традиционное разделение перикардитов на сухие (фиброзные) и экссуда-тивные является весьма условным, поскольку механизмы их развития однотипны. Однако, учитывая некоторые различия в клинической картине, такое деление может быть оправдано. Среди экссудативных перикардитов различают серозные и гнойные. Как результат перенесенного перикардита, отдельно рассматривают адгезивный перикардит — симптомокомплекс, обусловленный сращением листков перикарда.

Клиническая картина

Начало заболевания обычно острое. В клинической картине определяющим являются:

1. Признаки накопления экссудата или отложения фибрина, которые про

являются:

— болевым синдромом,

— наличием щума трения перикарда,

— увеличением размеров сердца.

2. Признаки сдавления полостей сердца (гиподиастолия). Они в свою оче

редь приводят к застою в системе полых вен, отекам, гепато- и сплено-

мегалии.

Одним из частых и достаточно типичных симптомов является болевой синдром. Он характеризуется постоянством, у маленьких детей он нередко локализуется в области живота, сопровождается метеоризмом, усиливается при пальпации живота, особенно в эпигастральной области. Достаточно типичным можно считать резкое усиление болей при перемене положения тела, глубоком дыхании. У детей старшего возраста локализация болевого синдрома более типична — боль в грудной клетке с иррадиацией в левое плечо, шею.

Приблизительно у половины детей удается, особенно в начале заболевания, выявить патогномоничный признак — шум трения перикарда. Он очень разный по своему звучанию — от нежных экстратонов до грубого типичного систоло-диастолического шума, напоминающего хруст снега или хруст разгрызаемого сухаря. Шум трения лучше всего слышен на основании сердца (вдоль левого края грудины) в положении ребенка сидя и при надавливании стетоскопом. Интенсивность шума не зависит от характера выпота и количества его. Для его образования необходимо только наличие фибринозных наложений на эпикарде, соприкосновение и подвижность листков околосердечной сорочки. При шуме трения перикарда он записывается на ФКГ как неправильные, высокочастотные колебания, не связанные с фазами сердечного цикла.

Клиническая картина экссудативного перикардита в значительной степени зависит от величины и скорости накопления выпота. Обычно резко ухудшается общее состояние ребенка, появляется одышка, тупые боли в области сердца, больной нередко принимает полусидячее, вынужденное положение. Основным признаком накопления выпота в перикарде является увеличение зоны сердечной тупости. В первую очередь увеличивается абсолютная сердечная тупость, при наличии большого выпота расширяется и относительная сердечная тупость. У некоторых детей при большом выпоте появляется осиплость голоса, икота. У маленьких детей вследствие ригидности грудной клетки можно обнаружить выбухание левой половины грудной клетки. Верхушечный толчок ослаблен или отсутствует, тоны сердца резко приглушены. Максимальное артериальное давление снижено, минимальное — нормальное или даже повышено, иногда наблюдается парадоксальный пульс (выпадение на вдохе).

Следующей группой симптомов при перикардитах являются признаки сдавления полостей сердца с нарушением их диастолического наполнения (синдром гиподиастолии).

У детей грудного возраста признаки сдавления сердца проявляются достаточно ярко, но симптомы не являются специфическими. Повышение венозного давления в системе верхней полой вены вызывает у детей грудного возраста повышение внутричерепного давления с появлением неврологической симптоматики, напоминающей менингит — рвота, ригидность затылочных мышц, выбухание родничка и т. д. Вены шеи, обычно плохо определяемые на короткой шее детей раннего возраста, становятся отчетливо видны и хорошо пальпируются. Начинают хорошо определяться кубитальные вены и вены кисти, что у маленького ребенка наблюдается редко. Позже может появляться легкий цианоз ногтевых лож и ушных раковин. Почти одновременно появляется гепато- и спленомегалия, причем увеличение печени всегда преобладает, обычно печень болезненна. Отеки при сдавлении сердца появляются сначала на лице, позднее распространяются на шею.

ЭКГ-изменения не типичны именно для перикардита, хотя при больших выпотах констатируют снижение зубцов, часто отрицательные зубцы Т, смещение интервала S-T. Рентгенологически обнаруживают расширение тени сердца, которая принимает треугольную форму или форму трапеции, шара. Пульсация сердца уменьшена, что особенно хорошо выявляется при кимо-графическом исследовании.

Одним из наиболее надежных методов диагностики перикардита является эхокардиография, при помощи которой можно не только определить наличие выпота и его количество, но и обнаружить фибринозные наложения на листках перикарда (рис. 61).

О характере экссудата можно предположительно судить по течению основного заболевания, на фоне которого развился перикардит, точным диагноз становится после пункции.

Адгезивный (слипчивый, констриктивный) перикардит может возникать после туберкулезного, ревматического и септического перикардита. Изредка острая фаза перикардита остается незамеченной, и его выявляют только тогда, когда развившиеся сращения нарушают гемодинамику — возникает гипо-диастолия. Больные больше жалуются на слабость, чувство давления в правом подреберье. У них может отмечаться усиливающийся в горизонтальном положении цианоз. Довольно характерен вид больных — одутловатое лицо, набухшие и пульсирующие вены шеи, асцит, но в то же время — отсутствие отеков на нижних конечностях. При обследовании сердца обнаруживают ослабленный сердечный толчок, иногда он отрицательный. Границы сердца или нормальны, или незначительно увеличены. Аускультативно, кроме тахикардии и умеренного акцента II тона на легочной артерии, иногда можно обнаружить протоди-астолический дополнительный тон (перикардиальный тон). Этот тон выслушивают сразу за II тоном, и он отличается большой громкостью.

На ЭКГ констатируют небольшое снижение зубцов, конкордантное смещение сегмента S-T. Зубец Т снижен или отрицателен. На ФКГ иногда удается регистрировать перикардиальный протодиастолический тон. Большую диагностическую ценность имеет рентгенологическое исследование. При нормальных или умеренно расширенных границах сердца обнаруживают уменьшение или даже отсутствие пульсовых колебаний (часто неравномерное), пульсаторные зубцы деформированы.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Основные затруднения возникают при определении этиологии перикардита в том случае, если он является единственным проявлением основного заболевания.

Лечение

Терапия перикардита должна быть направлена в первую очередь на основное заболевание. Лечебная тактика в отношении отдельных видов перикардитов неодинакова. При сухих (фибринозных) перикардитах специальной терапии обычно не требуется. В случаях экссудативного перикардита направленность лечения зависит от характера выпота. При серозном и серозно-фиб-ринозном перикардите, так как они имеют аллергический генез, показана десенсибилизирующая, в частности, кортикостероидная терапия. Можно рекомендовать диуретики (лазикс, гипотиазид и т. п.), симптоматическую терапию. Пункция перикарда показана только при большом выпоте с явлениями тампонады сердца.

Напротив, при гнойном перикардите пункция или даже дренаж полости перикарда являются обязательными в терапевтической тактике. Обычно гнойное содержимое полностью отсасывают, промывают полость физиологическим раствором с гепарином и тразилолом, вводят антибиотики. Длительность и кратность дренажа зависит от эффективности терапии.

Так как при экссудативных перикардитах обычно поражается миокард и имеются признаки недостаточности кровообращения, показанным является применение сердечных гликозидов, чаще всего по методу умеренно быстрого насыщения (см. ниже).

При адгезивных перикардитах единственным методом лечения является хирургическое.

Прогноз

Прогноз перикардита, прежде всего, зависит от того заболевания, при котором он развился. Наиболее серьезным можно считать прогноз при гнойных и адгезивных перикардитах.

Профилактика

Специфических методов профилактики перикардитов не существует.

Поликлиника 2 вопрос Профилактическая работа участкового врача. Положение об участковом враче-педиатре (Приказ № 60 (435) от 19.01.1983 г.) предусматривает следующие разделы его работы:

1) профилактическую;

2) лечебную;

3) организационную работу.

Основными видами профилактической деятельности участкового педиатра являются:

1) антенатальная охрана плода и новорожденного;

2) непрерывное динамическое наблюдение за здоровыми детьми с рождения и до 18 лет;

3) организация комплексных профилактических осмотров детей врачами-специалистами в соответствии со стандартами наблюдения;

4) иммунизация детей и проведение противоэпидемических мероприятий на участке;

5) организация рационального вскармливания, профилактики заболеваний детей раннего возраста;

6) подготовка детей к поступлению в детские дошкольные учреждения, школу; санитарно-просветительная работа по гигиеническому воспитанию детей и подростков, подготовка санактива.

Диспансерное наблюдение здоровых детей в поликлинике.

Новорожденный ребенок после выписки из роддома осматривается в течение месяца участковым врачом педиатром 4-5 раз на дому. В дальнейшем на 1-ом году жизни дети посещают поликлинику ежемесячно. Дети первых 3-х месяцев должны быть осмотрены врачами специалистами: хирургом - ортопедом, неврологом, окулистом. Повторный углубленный осмотр врачами специалистами проводится в конце 1-го года жизни. Лабораторное обследование в эти сроки включает проведение OAK, OAM.На втором году жизни здоровые дети наблюдаются участковым педиатром 1 раз в квартал. В 2 года ребенок должен быть проконсультирован врачом стоматологом, проведено исследование кала на яйца гельминтов. На 3 году ребенок осматривается педиатром 1 раз в 6 месяцев. Основными задачами профилактических осмотров детей первых трех лет жизни является воспитание здоровых и гармонически развитых детей, профилактика заболеваний. С этой целью основное внимание должно быть уделено назначению правильного санитарно-гигиенического режима, соответствующего возрасту ребенка, рационального питания, комплексов массажа и гимнастики, закаливанию. Большое значение имеет контроль за правильным физическим и НПР, в частности за развитием речи.

Дети старше 3-х лет, школьники и подростки до 18 лет подлежат проведению профилактических осмотров врачом педиатром 1 раз в год с ежегодным лабораторным обследованием (OAK, OAM, кал на яйца гельминтов).

Углубленные профилактические осмотры здоровых детей дошкольного и школьного возраста врачами специалистами осуществляются в 3, 5 лет, перед школой, в 1-м, 3-м, 6-м, 9-м, 10-м (юноши) ив 11-м классах. В эти эпикризные сроки дети должны быть осмотрены хирургом-ортопедом, неврологом, офтальмологом, ЛОР-врачом, стоматологом; логопедом и психиатром (психологом) - после 3 лет (по показаниям). В соответствии с приказом МЗ РФ № 154 от 5.05.1999 г. подростки в возрасте 10 лет (5 класс), 11-12 лет (6 класс), 14-15 лет (9 класс), 16 и 17 лет (10 и 11 классы) подлежат осмотру эндокринолога, девочки - гинеколога, а мальчики - андро-лога (уролога)

Старший возраст Гастроэнетрология 6 вопрос ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ И ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ. ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ТЕЧЕНИЕ, ЛЕЧЕНИЕ ПРОФИЛАКТИКА. Хронический гепатит (ХГ) — воспалительное заболевание печени, длящееся 6 мес и более.

По данным ВОЗ, в мире около 2 млрд человек инфицированы вирусом гепатита В, из них более 400 млн являются хроническими носителями этой инфекции и в том числе около 5 млн живут в России. По мнению зарубежных авторов, около трети хронических носителей инфекции — зараженные перинатально. Распространение здорового носительства на разных территориях не одинаково. В Москве, С.-Петербурге, Нижнем Новгороде оно составляет до 1, 5%, а в Восточной Сибири — 10-15% населения [Учайкин В. Ф., 1997]. По данным разных авторов, риск перехода хронического носительства в тяжелое заболевание печени колеблется от 10 до 25%. От заболеваний, обусловленных вирусом гепатита В, ежегодно в мире умирает более 1 млн человек. Носителей вируса гепатита С в мире насчитывают около 500 млн, и у 65-75% из них формируется в конце концов ХГ, а у 10-20% больных ХГ С — цирроз печени, у 15% — гепатома.

Этиология Наиболее часто у детей, больных ХГ, выявляют вирус гепатита С — HCV (30-50%), реже — вирус гепатита В — HBV (15-20%), как правило, одновременно с D-вирусом (вирус гепатита D — HDV), еще реже вирусы гепатита F, G и совсем редко — вирусы цитомегалии, герпеса, краснухи, энтеровирусы, вирус Эпштейна—Барр. HBV — ДНК-вирус, остальные — РНК. HDV — круглая гибридная частица, окруженная поверхностным антигеном HBV — HBsAg. HCV, HDV, HFV, HGV — передается лишь парентеральным путем, то есть при переливании крови и ее компонентов, при инъекциях контамини-рованными иглами, шприцами. HBV передается парентеральным, бытовым (через слюну, например) и половым путем (отсюда и перинатально при контаминированных родовых путях матери). Таким образом, ХГ преимущественно вызывают вирусы, передающиеся парентерально. По данным клиники, руководимой В. Ф. Учайкиным, у детей с ХГ В заражение произошло в большинстве случаев (63, 7%) при парентеральных вмешательствах, нередко при бытовом контакте (24, 5%) и гораздо реже (9, 3%) — при гемотрансфузиях.

HAV и HEV передаются фекально-оральным и водно-пищевым путем, но они ХГ не вызывают. HBV и HCV — факторы риска развития цирроза печени и гепатокарциномы. Считают, что гепатокарциномы (даже у взрослых) — следствие перинатального инфицирования. Риск инфицирования ребенка у матери — носителя HBsAg не превышает 5-10 %, но у носителя HBoAg — 75-100 %. Если мать перенесла острый гепатит В в последнем триместре беременности, риск заражения ребенка 50-75-90% в зависимости от тяжести и характера болезни матери.

Согласно зарубежным данным риск принятия острым гепатитом В хронического течения у взрослых и старших школьников составляет около 5%, тогда как у детей грудного возраста 90%. В. Ф. Учайкин и Б. А. Святский (1998) сомневаются в возможности перехода острого типичного гепатита В в ХГ, и по данным их клиники все случаи ХГ, вызванные HBV, у детей — исходы атипичных безжелтушных и, особенно, инаппарантных форм болезни. В то же время, по их данным, формирование ХГ в исходе атипичных (безжелтушных) форм гепатита С отмечается в 20% случаев, тогда как при типичной легкой форме — в 44%, а среднетяжелой — в 75%.

В. Ф. Учайкин и Б. А. Святский (1998) подчеркивают, что хотя нет никаких сомнений в существовании лекарственных повреждений в печени, но все же по данным их клиники у детей практически не встречаются лекарственный ХГ и у всех детей с подозрением на лекарственный ХГ при углубленном обследовании удается выявить персистирующую вирусную инфекцию (гепатиты В, С, D и др.).

Патогенез

В. Ф. Учайкин и Б. А. Святский (1998) так кратко описывают узловые звенья патогенеза ХГ:

— инфекция вирусами гепатитов С, В и дельта;

— длительная репликация вирусов на фоне повышенного специфического антителогенеза по отношению к вирусным антигенам (при сниженном синтезе интерферонов);

— генетически детерминированная слабость Т-клеточного иммунитета с дисбалансом иммунорегуляторных субпопуляций за счет более значительного снижения функции Т-супрессоров;

— дефицит макрофагальной активности;

— действие эффекторных клеток на мембраны гепатоцитов с экспрессированными вирусными антигенами, а также печеночно-специфический липопротеин;

— активация в печени перекисного окисления липидов и лизосомальных

протеиназ;

— включение печени в аутоиммунный процесс;

— дополнительное значение могут иметь нарушения внутрипеченочной

гемодинамики, а также нарушение микроциркуляции, вследствие чего

развивается состояние внутрипеченочной гипоксии.

В печени по мере развития болезни имеют место:

1) прогрессирующая деструкция паренхимы, сопровождающаяся гибелью гепатоцитов, воспалительными и иммунопатологическими изменениями в мезенхиме;

2) уменьшение кровенаполнения и расстройство микроциркуляции;

3) нарушение функции неповрежденных инфекцией гепатоцитов;

4) холестаз. Первичным в хронизации вирусов гепатита может быть неврит с последующим фиброзом нервных сплетений печеночной артерии, развивающимся под влиянием вирусной инфекции

В то же время, у части больных с активным ХГ обнаруживают иммунопатологические, аутоиммунные реакции с гиперпродукцией иммуноглобулинов G, аутоантителами к гладким мышцам, базальной мембране кожи, митохондриям печени, антиядерными антителами. Этот вариант ХГ называют люпоид-ным (аутоиммунным) ХГ, приближающимся по патогенезу к диффузным заболеваниям соединительной ткани — коллагенозам. Только у 10-20% таких больных находят HBsAg, но нередко имеется дисбаланс разных субпопуляций Т-системы.

Аутоиммунный ХГ — прогрессирующее воспалительное заболевание печеночной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся наличием различных аутоантител разной специфичности в сыворотке крови (табл. 113) и гипергаммаглобулинемией. Аутоиммунный гепатит I типа ассоциирован с наличием у больного HLA — AI — В8 — DR3 или 4, а II типа — В14, DR3, C4A-DQ.

Классификация

Формы ХГ:

1) хронический вирусный гепатит с указанием вызвавшего его вируса (В, дельта, С, G, F) или отмечается, что вирус не идентифицирован;

2) аутоиммунный гепатит; хронический токсический или лекарственно-индуцированный гепатит.

Активность ХГ:

а) минимальная (превышение нормального уровня АлТ до 3 раз);

б) умеренная (активность АлТ в сыворотке крови повышена до 10 раз);

в) выраженная (уровень АлТ более чем в 10 раз превышает нормальный);

г) неактивный гепатит.

В основе оценки степени активности лежит, прежде всего, определение выраженности морфологических изменений:

а) перипортального некроза с наличием мостовидных некрозов,

б) внутридольковой дегенерации,

в) воспаление в портальных трактах.

При минимальной степени активности перипортальные ступенчатые некрозы ограничены перипортальной зоной, поражается лишь часть портальных трактов, при умеренной активности вовлечены все портальные тракты, при выраженной активности некрозы проникают внутрь долек, возникают сливные мостовидные некрозы.

Стадии ХГ:

1) слабовыраженный перипорталытый фиброз,

2) умеренный, фиброз с портопортальными септами;

3) выраженный фиброз, с портоцентральными септами;

4) нарушение дольковой структуры;

5) формирование цирроза печени.

Фазы развития вируса (при вирусном ХГ):

а) репликации,

6) интеграции.

Клиническая картина

При XT с минимальной и умеренной активностью дети жалуются на утомляемость после уроков, вечерами, слабость, вялость, раздражительность, плохой сон, головные боли, тошноту, пониженный аппетит, отвращение к жирной пище, неустойчивый стул с тенденцией к запору, боли в животе, неприятный запах изо рта. Боли в животе (обычно в правом подреберье) возникают после еды, физической нагрузки.

При осмотре находят увеличенную, несколько уплотненную печень, у части детей — увеличенную селезенку, реже — преходящую желтуху, кожные геморрагии, бледность кожи и слизистых оболочек, субфебрилитет, похудание, теле-ангиэктазии, печеночные ладони (гиперемия тенара и гипотенара). У большинства больных обнаруживают болезненность при пальпации края печени, а также при надавливании в области проекции поджелудочной железы (точка Мейо—Робсона).

В крови обнаруживают гиперферментемию (наиболее типично повышение активности АлТ, АсТ), реже — умеренную гипербилирубинемию и другие признаки нарушений функции печени. Вялотекущее обострение может длиться месяцами и годами. В то же время, у ряда детей никаких жалоб нет (малосимптомный вариант), и болезнь проявляется лишь в гепатомегалии, умеренной спленомегалии, печеночной гиперферментемии.

При ХГ с выраженной активностью с преимущественно печеночными проявлениями характерно сочетание симптомов астеновегетативного синдрома (утомляемость, недомогание, слабость, нарушение сна, головные боли, потливость, субфебрилитет, плохой аппетит, артериальная гипотёнзия), дис-пептических явлений (тошнота, отрыжка, рвота, неустойчивый стул), болей в животе (чаще в правом подреберье) и признаков малой печеночной недостаточности (сонливость или бессоница, преходящая желтуха, геморрагический синдром, тремор рук, сосудистые пятна и ангиомы, рубиновые точки на коже, печеночные ладони, анемия, миокардиопатия). Печень увеличена, пальпация ее края болезненна, может быть умеренная спленомегалия. В крови находят выраженную диспротеинемию с гипергаммаглобулинемией, значительное повышение активности трансаминаз, глутаматдегидрогеназы и других печеночных ферментов, признаки нарушения пигментообразовательной, углеводной и других функций печени. В период ремиссии клинические и лабораторные признаки активности процесса не исчезают.

Холестаз при ХГ у детей встречается редко. Основными клиническими симптомами являются желтуха и зуд, который иногда предшествует желтухе. Мы наблюдали больную с врожденным гепатитом, у которой зуд появился за несколько лет до возникновения желтухи. Причиной зуда является повышение в крови уровня желчных кислот. В частности, у нашей больной их концентрация в крови превышала нормальную в 5 раз. У нее отмечались отставание в физическом развитии, кожные покровы грязно-серого цвета, умеренная гепатомегалия. Желтуха у больных может быть непостоянной. У детей холес-татический гепатит практически неизбежно переходит в билиарный цирроз печени.

Аутоиммунный ХГ протекает как активный хронический гепатит с выраженной гипергаммаглобулинемией, очень высоким уровнем IgG и какими-либо внепеченочными иммунопатологическими (аутоиммунными) расстройствами: аутоиммунным тиреоидитом, неспецифическим язвенным колитом, синовитами, диффузным токсическим зобом, артралгиями или артритами, легочными инфильтратами, эритемами, гемолитической анемией, тромбоци-топенической пурпурой, поражениями сердца и др. Сравнение основных ва-риатов ХГ приведено в табл. 114.

Лекарственные поражения печени у детей развиваются реже, чем у взрослых. Риск лекарственных поражений увеличивается при полифармакотерапии. Различают две группы лекарственных гепатопатий:

1) предсказуемые (препараты, оказывающие заведомо гепатотоксическое действие в высоких дозах),

2) идиопатические (факультативные).

К первой группе препаратов, приводящих к дозозависимым поражениям печени, относят ацетамифен (парацетамол) при приеме его в дозах 140 мг/кг массы тела, метотрексат, 6-меркаптопурин, вальпроевую кислоту и др., которые оказывают прямое повреждающее действие на печень (повреждение мембран гепатоцитов, денатурация белков, образование реактивных метаболитов и др.).

Вторая группа препаратов не обладает дозозависимостью и повреждение печени происходит лишь у некоторых лиц, у которых возникают необычные метаболиты, образующие комплексный антиген с тканевыми макромолекулами с последующей иммунопатологической реакцией, нередко с внепеченоч-ными проявлениями гиперчувствительности: лихорадка, кожные сыпи, арт-ралгии и др.

Условно выделяют три группы токсических гепатопатий:

1) функциональные нарушения печени (транзиторные гипербилирубине-

мии, повышение активности трансаминаз и др.);

2) изменения, напоминающие вирусный гепатит (имеются признаки ци

толиза гепатоцитов, холестаза);

3) гранулематозный гепатит и нарушение внутрипеченочной циркуляции.

При гепатитоподобных реакциях отмечают боли в животе, лихорадку, увеличение печени, появление желтухи, темной мочи, повышение активности трансаминаз (в 2-5 раз по сравнению с нормой), уровня у-глобулина в сыворотке крови. К препаратам, вызывающим поражение печени с преобладанием цитолиза, относят некоторые антибиотики (тетрациклин, рифампицин, ме-ронем, оксациллин, ампициллин, карбенициллин), диуретики (тиазиды, фу-росемид, этакриновая кислота), общие анестетики (фторотан, хлороформ), парацетамол, индометацин, салицилаты, вальпроат натрия, цитостатики (аза-тиоприн, лейкеран, метотрексат, 6-меркаптопурин), противотуберкулезные препараты (ПАСК, изониазид) и др. Гепатотоксический эффект с доминированием холестаза может быть вызван антибактериальными (эритромицин, нитрофураны), психотропными (аминазин, диазепам, мепротан), гормональными препаратами (неробол, дианабол, метилтестостерон). У таких детей могут появиться зуд, слабость, диспептические расстройства, гепатомегалия, желтуха. Гепатитоподобные поражения (токсические гепатопатий) у детей могут быть при отравлениях (в частности, бледной поганкой, инсектицидами), наследственных аномалиях обмена (фруктоземия, тирозиноз, галактозе-мия и др.). Иногда у детей на лекарства возникают токсикоаллергические реакции разной тяжести вплоть до тяжелых токсикодермий (синдромы Стивенса—Джонсона, Лайелла). При лечении сульфаниламидами, пеницил-линами, наркозе фторотаном у детей очень редко развиваются поражения печени в виде гранулематозного гепатита, которые характеризуются внутрипе-ченочным холестазом, лихорадкой, гепатоспленомегалией. Гранулематозный гепатит может быть проявлением микоза, туберкулеза. Диагностируют его при гепатобилисцинтиграфии, биопсии печени, хотя подозревают по данным ультразвукового исследования печени.

Диагноз

ХГ следует диагностировать на основании комплексного обследования

больного:

1) биохимического,

2) вирусологического,

3) иммунологического,

4) морфологического,

5) оценки состояния портальной гемодинамики.

Активность ферментов сыворотки крови может указывать на нарушение целостности цитоплазматической мембраны гепатоцитов (повышение активности АсТ, АлТ, фруктозомоно- и фруктозодифосфатальдолаз и др.) и их митохондрий (повышение активности глутаматдегидрогеназы, урокиназы) или повреждение лизосом (рибонуклеаза, лейцинаминопептидаза, катепсины), а также свидетельствовать о дефекте секреторной (понижение активности холин-эстеразы) или экскреторной функции печени (повышение активности щелочной фосфатазы). Степень повышения активности митохондриальных и лизо-сомальных энзимов коррелирует с тяжестью поражения печени.

Пигментный обмен при ХГ может быть нарушен вследствие:

1) расстройства процессов конъюгации и выделения билирубина (паренхиматозный компонент желтухи),

2) обтурации желчных путей (механический компонент желтухи),

3) повышенного разрушения эритроцитов (гемолитический компонент желтухи).

Для обострения ХГ типично повышение уровня ДГБ, хотя при выраженных аутоиммунных расстройствах с наличием гемолитической анемии, снижением захвата билирубина гепатоцитом из крови может отмечаться и подъем НБ. Для паренхиматозной желтухи типична также билирубинурия, на что указывает темно-бурая окраска мочи и положительная реакция мочи на желчные пигменты. При нарастании и обратном развитии желтухи может быть и повышенная уробилинурия. При гемолитическом компоненте желтухи наряду с непрямой гипербилирубинемией имеются ретикулоцитоз, повышение уровня карбоксигемоглобина и низкий уровень гаптоглобина в сыворотке.

Снижение белоксинтезирующей функции печени выявляют по гипоальбу-минемии, уменьшению концентрации протромбина и других факторов свертывания крови, зависимых от витамина К (VII, IX, X), а также I, V факторов, трансферрина, церулоплазмина, гаптоглобина и др. Воспалительный процесс в печени, активация ее ретикулогистиоцитарной системы приводят к диспро-теинемии с повышением уровня ос2-, р- и у- глобулинов, патологическим величинам осадочных проб.

Липидный обмен также может быть нарушен при ХГ, о чем свидетельствует увеличение в сыворотке крови содержания фосфолипидов, уменьшение уровня холестерина и особенно его эфиросвязанной фракции. Холестатические желтухи сопровождаются гиперлипидемией и гиперхолестеринемией.

Для выявления недостаточности регуляционной функции печени в углеводном обмене лучше всего провести пробу Бауэра: после нагрузки галактозой (0, 5 г на 1 кг массы тела per os) выделение галактозы с мочой за 12 ч не превышает 8%, а у больных хроническим гепатитом оно значительно больше, так как нарушена утилизация галактозы.

О нарушении поглотительной и выделительной функции печени судят также по пробе с нагрузкой радиоактивным золотом (рис. 55).

Морфологическая оценка состояния печени может быть произведена с помощью безвредного метода исследования ультразвуковой эхографии или сканирования с радиоактивными изотопами, компьютерной томографии, ЯМР, лапароскопии. При обнаружении диффузного поражения печени с помощью этих методов показана пункционная биопсия печени. При гистологическом исследовании печени в случае ХГ с умеренной активностью выявляют сохранение архитектоники печеночной дольки, умеренные дистрофические изменения печеночных клеток (как правило, гидропическая дегенерация, баллониру-ющие гепатоциты), ограниченную лимфогистиоцитарную инфильтрацию и умеренный очаговый фиброз портальных полей. Значительно тяжелее поражение печени при ХГ с выраженной активностью: нарушение целостности пограничной пластинки, обширные деструктивно-некротические изменения в паренхиме вплоть до мостовидных некрозов, нарушения строения печеночных долек, лимфоидная инфильтрация перипортальных полей, которая распространяется внутрь печеночных долек; из соединительнотканных тяжей образуются интралобулярные перегородки, приводящие к сближению портальных трактов. Вместе с тем, узловая перестройка паренхимы отсутствует. Для гистологической картины пораженной печени при люпоидном гепатите характерны выраженная инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами портальных полей, диффузный фиброз с нарушением архитектоники печеночной дольки, близкие к постнекротическому циррозу печени.