Студопедия

Главная страница Случайная страница

Разделы сайта

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






  • Как продвинуть сайт на первые места?
    Вы создали или только планируете создать свой сайт, но не знаете, как продвигать? Продвижение сайта – это не просто процесс, а целый комплекс мероприятий, направленных на увеличение его посещаемости и повышение его позиций в поисковых системах.
    Ускорение продвижения
    Если вам трудно попасть на первые места в поиске самостоятельно, попробуйте технологию Буст, она ускоряет продвижение в десятки раз, а первые результаты появляются уже в течение первых 7 дней. Если ни один запрос у вас не продвинется в Топ10 за месяц, то в SeoHammer за бустер вернут деньги.
    Начать продвижение сайта
  • Наследственные паренхиматозные углеводные дистрофии






    Определение. Группа наследственных болезней, обусловленных врожденной недостаточностью лизосомальных или цитоплазматических ферментов, ответственных за катаболизм гликогена или мукополисахаридов (гликозаминогликанов).

    Гликогенозы. Выделяют 3 главные группы гликогенозов: печеночную, миопатическую и смешанную.

    Недостаточность фермента глюкоза-6-фосфатазы лежит в основе болезни фон Гирке или гликогеноза I типа. При нем наблюдается гепатомегалия с избыточным накоплением гликогена и небольших количеств липидов в гепатоцитах и увеличение почек с накоплением гликогена в эпителии проксимальных канальцев. Заболевание проявляется гипогликемией, задержкой роста. Большинство детей погибает от ацидотической комы или от присоединившейся инфекции.

    Болезнь Помпе или гликогеноз II типа, связанная с недостаточностью лизосомальной a-1, 4-глюкозидазы, сопровождается поражением миокарда, поперечнополосатых и гладких мышц, проявляется кардиомегалией и мышечной слабостью, накоплением гликогена в миокарде, диафрагме и других дыхательных мышцах, в языке, в гладких мышцах пищевода, желудка, что сопровождается затруднением глотания, пилоростенозом, рвотами. Смерть в первые годы жизни ребенка наступает от сердечной, дыхательной недостаточности или от аспирационной пневмонии.

    Болезнь Форбса–Кори или гликогеноз III типа приводит к накоплению в сердце и скелетных мышцах атипичного гликогена, что не является опасным для жизни.

    Болезнь Андерсен или гликогеноз IV типа проявляется отложением в клетках селезенки, печени и лимфатических узлов аномального гликогена с развитием в дальнейшем цирроза печени, от которого эти дети и погибают.

    При недостаточности мышечной фосфорилазы развивается болезнь Мак–Ардла или гликогеноз V типа. В миоцитах в избытке накапливается гликоген, что сопровождается болями в мышцах, слабостью при физической нагрузке. Прогноз благоприятен.

    Болезнь Герса или гликогеноз VI типа связана с недостаточностью фосфорилазы в печени и проявляется гепатомегалией, гиперлипемией. Прогноз сомнителен.

    Существуют также гликогенозы VII, VIII и IX типов, а также комбинированные и неидентифицированные типы гликогенозов.

    Мукополисахаридозы. При этих заболеваниях в лизосомах накапливаются дерматан-сульфат, гепаран-сульфат, кератан-сульфат и хондроитин-сульфат. Все эти заболевания наследуются аутосомно-рецессивно, а одно — как рецессивное, связанное с Х-хромосомой. Чаще всего поражаются макрофаги, клетки сосудов и фибробласты селезенки, печени, костного мозга, сердца, которые имеют светлую цитоплазму и выглядят растянутыми в виде так называемых баллонных клеток. Сходные изменения при некоторых формах наблюдаются и в нейронах. Общими для всех форм являются гепатоспленомегалия, костные деформации, повреждения клапанов сердца и сосудов, субэндотелиальные депозиты в артериях, в том числе венечных в сердце, а также поражения головного мозга. Непосредственными причинами смерти бывают инфаркт миокарда и сердечная недостаточность.






    © 2023 :: MyLektsii.ru :: Мои Лекции
    Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
    Копирование текстов разрешено только с указанием индексируемой ссылки на источник.