Болезни крови

💸 Как сделать бизнес проще, а карман толще?

Тот, кто работает в сфере услуг, знает — без ведения записи клиентов никуда. Мало того, что нужно видеть свое раписание, но и напоминать клиентам о визитах тоже. Проблема в том, что средняя цена по рынку за такой сервис — 800 руб/мес или почти 15 000 руб за год. И это минимальный функционал. Нашли самый бюджетный и оптимальный вариант: сервис VisitTime.
⚡️ Для новых пользователей первый месяц бесплатно. А далее 290 руб/мес, это в 3 раза дешевле аналогов. За эту цену доступен весь функционал: напоминание о визитах, чаевые, предоплаты, общение с клиентами, переносы записей и так далее.
✅ Уйма гибких настроек, которые помогут вам зарабатывать больше и забыть про чувство «что-то мне нужно было сделать».
Сомневаетесь? нажмите на текст, запустите чат-бота и убедитесь во всем сами!

Болезни крови

3. Геморрагические синдромы (единственный морфологический симптом - множественные кровоизлияния)

б) лимфомы - регионарная (хроническая) опухоль

Заболевание, характеризующееся системной неконтролируемой пролиферацией атипичных незрелых кроветворных клеток в костном мозге (меньше) и во всей лимфоретикулярной ткани. Эти клетки называются лейкозными (лейкемическими клетками), они могут инфильтрировать любую ткань или орган, происходят из клеток-предшественников грануло-, лимфо- и моноцитопоэза.

1. пролиферация атипичных незрелых клеток с нарушением строения и функции ® злокач.

2. пролиферация клеток в костном мозге вытесняет все клоны нормального гемопоэза ® функциональная аплазия костного мозга (костный мозг богат опухолевыми клетками): анемия, тромбоцитопения

3. главным при лейкозе является наличие лейкозных клеток в костном мозге (!) и вне его лейкемические инфильтраты.

4. лейкемические клетки, инфильтрирующие костный мозг, попадают в периферическую кровь (постановка диагноза)

5. пункция костного мозга - грудина, гребень подвздошной кости (подтверждение диагноза)

6. наличием лейкемических инфильтратов лейкоз отличается от лейкемоидных реакций (изменения в периферической крови, напоминающие лейкоз, при этом отсутствует инфильтрация - сепсис, коллагенозы, хронические инфекции, злокачественные метастазы в костный мозг).

1. Наличие определенной степени дифференцировки лейкозных клеток:

а) кровяные незрелые клетки (бласты) - острый лейкоз

б) в лейкемических инфильтратах и в периферической крови - циты - хронический лейкоз

2. Количество лимфоцитов в периферической крови:

в) алейкемический - количество лимфоцитов в норме

г) лейкопенический - количество лимфоцитов снижено

Количество лимфоцитов не является главным диагностическим критерием лейкоза.

Для лечения важно установить острый или хронический, миелоидного или лимфоидного ряда.

1. Вирусы (лимфома Беркитта - вирус Эпстайна-Барра; Т-лимфобластический лейкоз - ретровирус, вызывающий ВИЧ-инфекцию)

2. Радиомиметики, препараты с бензольным кольцом.

1. Наличие лейкемических инфильтратов в костном мозге и лимфоретикулярной ткани с увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов.

3. Геморрагический синдром (диапедезного характера)

4. Язвенно-некротические процессы в слизистых оболочках, особенно в полости рта (ангина, гингивит, стоматит)

3. Дисфункция органов, в которые разрастается инфильтрат

6. Сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами.

7. Осложнение современной терапией лейкозов

2. Наличие в крови лейкемического провала - hiatus leicemicus; преобладание бластов, отсутствие промежуточных форм, небольшое количество зрелых элементов

Классификация (основа - гистогенез и то, что находится в периферической крови и инфильтратах)

3. Промиелоцитарный (в периферической крови - бласты, похожие по форме на промиелоциты, острейшая форма, выраженный геморрагический синдром + множественные тромбы)

Миелобластный - 85% у молодых взрослых. Локализация инфильтратов: костный мозг, селезенка (!), печень, лимфоузлы, слизистая рта, миндалины, желудок, у 25% - мозговые оболочки (нейролейкоз), легкие - лейкемический пневмонит. У больных - геморрагический синдром, язвенно-некротические процессы. Ремиссии не очень стойкие и длительные (излечивается 25-50%). У детей - мягче, чем у взрослых.

Лимфобластный - из предшественников Т- и В-лимфоцитов. У детей - 85%. В-формы - у более младших, Т-формы - у старших. Локализация инфильтратов: костный мозг, лимфоузлы, печень, селезенка, у детей - тимус, нейролейкоз, кожа, мочеточники. Костный мозг грудины - малиново-красного цвета. Гибель от: инфекции, осложненной терапии. Геморрагический синдром и язвенно-некротические процессы не столь характерны. Ремиссии: стойкие и длительные. Излечение - 50-80% у детей, у взрослых - хуже.

2. Лимфопролиферативные опухоли (лимфоидные)

- миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

Парапротеинемические лейкозы - лимфоидные, но плазмоклеточные опухоли. В периферической крови появляются парапротеины (IgM). Опухолевые клетки (плазмобласты) продуцируют Ig, которые не созревает и быстро «ломаются», продукция нормальных Ig резко подавлена, что предрасполагает к инфекции. Костный мозг замещается плазматическими клетками, а также кости черепа, ребра, грудина, позвонки - миеломные клетки (миеломная болезнь). Эти разрастания могут быть генерализованными - миеломная болезнь. Болеют чаще пожилые женщины. В периферической крови - часто отсутствуют бласты.

1. Увеличение количества g-глобулина - выраженная гиперглобулинемия

2. Гиперкальцийемия с известковыми метастазами

6. Поражения почек. Миеломная почка (канальцы забиваются белком, образуются белковые цилиндры в моче определяется белок Бенс-Джонса) Белковый отек интерстиция - может отклоняться истинный миелоид (больные гибнут от почечной недостаточности)

Опухоли моноцитарно-макрофагальной системы

3. Злокачественные гистиоцитозы - в любом возрасте, опухоль, может быть острым и хроническим, чаще - остро.

В печени, селезенке, лимфоузлах разрастаются атипичные гистиоциты, вызывая дисфункцию + в костном мозге. Они фагоцитируют эритроциты (эритроцитофагия), лимфоциты, тромбоциты.

Диагноз: на основе биопсии и кожных проявлений. Со временем повышается температура - заболевание прогрессирует, очень высокая температура, не снижается, исход - смерть.

1. Локализованный - один орган или одни узел; в узлах может быть некроз, склероз

2. Генерализованный - лимфоузлы + другие органы, обязательно селезенка - увеличенная, пестрая, с множественными опухолевыми узлами разного цвета (порфировая селезенка)

1. клетки Ходжкина - одноядерные атипичные клетки, большие и малые;

2. клетки Рида-Березовского-Штенберга (Р-Ш-клетки) - двуядерные или большее ядер - крупнолопастные;

3. Клеточный полиморфизм - лимфоциты, эозинофилы и т.д.

1. Гистиолимфоцитарный - теряется структура лимфоузла, резкий клеточный полиморфизм - гистиоциты + лимфоциты

3. Нодуллярный склероз - опухолевые инфильтраты в виде узелков, разделенных толстой прослойкой соединительной ткани. Имеются лакунарные клетки (это клетки Рида-Березовского-Штенберга, но сморщивается цитоплазма)

4. С истощением лимфоидной ткани - очень много Р-Ш-клеток и клеток Ходжкина.

Гибель от кахексии, анемии; амилоидоза; сдавления жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами; присоединение инфекции; дисфункции органов.

Заболевание, характеризующееся снижение количества эритроцитов или гемоглобина в единице объема крови.

1. Вследствие кровопотерь - постгеморрагическая (острая, хроническая)

2. Вследствие повышенного кроверазрушения - гемолитическая (эндогенные эритропатии, энзимопатии, гемоглобинпатии, аномалии эритроцитов; экзогенные).

3. В результате нарушения процессов кроветворения.

Морфологические признаки (исключительно - апластические):

2. Экстрамедуллярное кроветворение с увеличение печени, селезенки, лимфоузлов

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера)

3. поражение кроветворной системы, органов пищеварения (атрофия слизистой), спинной мозг - дистрофия миелина - фуникулярный миелоз.

Гистиоцитарные пролиферативные заболевания (ГПЗ)

ГПЗ включают: 1. Злокачественный гистиоцитоз (ЗГ)

В основе ГПЗ пролиферация клеток, принадлежащих к моноцитарно-макрофагальной системе. При ЗГ и ГР пролиферация клеток типа фагоцитирующих гистиоцитов, при ГХ - типа клеток Лангерганса, отличающихся от других гистиоцитов меньшей степенью фагоцитоза и наличием в цитоплазме маркерных включений - гранул Лангерганса и нейротропностью S-100 протеина.

Злокачественный гистиоцитоз (макрофагальный лейкоз) - системное быстро прогрессирующее заболевание, встречается у детей разного возраста, в том числе грудных. С наибольшей частотой вовлекаются в процесс лимфоузлы, костный мозг, печень, селезенка, кожа (10-15% случаев). В печени - синусоидный рост клеток, в селезенке - в красной пульпе, в коже - в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке.

1. пролиферация клеток типа гистиоцитов в синусах и/или паренхиме

5. отсутствие инвазии опухолевыми клетками капсулы узла

3. количество тромбоциты в норме или снижено

В костном мозге повышено содержание моноцитов и макрофагов (10-15%), лимфоидных клеток. Самый характерный клинический симптом - гипертермия, морфологический - инфильтраты из резко атипичных гистиоцитов, эритрофагия. С момента повышения температуры болезнь неуклонно прогрессирует. Она может быть бурной и постепенной (месяцы и годы).

Окончательно не установлено, являются ли данные заболевания самостоятельными или они - стадии одного патологического процесса, носит ли этот процесс реактивный или опухолевый характер.

Наблюдается у детей старшего возраста в виде локального, солитарного или мультицентрического поражения костей, реже - сочетание костного и висцерального поражений, еще реде - только висцеральное. Микроскопически: пролиферация своеобразной ткани, состоящей из мономорфных гистиоцитов (в цитоплазме которых иногда содержится холестерин), эозинофильных лейкоцитов и многоядерных гигантских клеток.

Болезнь Леттерера-Зиве (диссеминированная острая форма) - возникает чаще на первом году жизни, в том числе и при рождении. Протекает остро, сопровождается лихорадкой, высоким лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, анемией, геморрагическим синдромом, холестеринемией, гепатоспленомегалией, увеличением лимфоузлов. Характерно поражение кожи, в которой в результате пролиферации гистиоцитов в дерме и подкожной клетчатке появляются мелкие шелушащиеся узелки. Поражаются многие органы (тимус, легкие, слизистые оболочки и др.)

Макроскопически: лимфоузлы и очаги поражения в органах характерного неструктурированного вида за счет черноватых очагов кровоизлияния и желтых фокусов некроза.

Микроскопически: разрастание атипичных гистиоцитов с примесью многоядерных клеток. Некоторые гистиоциты содержат холестерин (пенистые клетки). Возможна эритрофагия. Прогноз плохой. Смерть наступает от основного заболевания. При современной терапии - замещение опухолевой ткани фиброзной.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (диссеминированная подострая форма) - чаще встречается у детей 5-7 лет. Характеризуется гиперхолестеринемией, гепатоспленомегалией, прогрессирующим экзофтальмом, несахарным диабетом и очаговой деструкцией плоских костей (костей черепа с вовлечением турецкого седла)

Гистологически: пролиферация гистиоцитов, превращающихся в ксантомные клетки. Эозинофилы могут быть и могут отсутствовать. Течение - длительное, прогноз более благоприятный, чем при острой форме.