![]() Главная страница Случайная страница Разделы сайта АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Синдром Ди-Джорджи
(гипоплазия вилочковой железы) Заболевание обусловлено нарушением нормальной дифференцировки эпителия в области 3 и 4 глоточных карманов на 12 недели беременности. У многих больных нет полной аплазии, есть гипоплазия, иногда аномальной локализации. одновременно не происходит нормального формирования паращитовидных желез. Из-за недоразвития вилочковой железы стволовые клетки не могут дифференцировать в Т-лимфоциты- патологически низкое содержание Т-л в крови (до 1, 5х 109/л). Снижение или отсутствие Т-клеточного иммунитета. Генетика синдрома ДиДжорджи не изучена (считается, что причиной являются хромосомная абберация). Чаще болеют девочки. Заболевание проявляется в периоде новорожденности. Диагноз становится ясным после рождения, т.к. синдром включает врожденные пороки сердца и крупных сосудов (двойная дуга аорты, декстакардия, неправильное отхождение вент и т.д.), первичный гипопаратиреоз. нарушение строения лицевого черепа, расщепление языка. Т.е., нарушение развития вилочковой железы (дисгенезия) происходило с нарушением развития органного комплекса. При синдроме может наблюдаться аплазия щитовидной железы. Наблюдаются атрезия пищевода и др. стигмы дизэмбриогенеза (микрогнатия, гипертелорозм, аноплакия ушных раковин- низко посаженные ушные раковины). У новорожденных в результате гипопаратиреоза через 24 часа после рождения развивается гиперкальциемия, гипофосфатемия--> тетания (перемежающиеся судороги). У больных наблюдаются некротические пневмонии, пиодермии, колиты, сепсис. Если больные выживают при наличие врожденного порока сердца, то погибают от осложнений инфекционных заболеваний. Концентрация Ig в норме (автономность развития гуморального иммунитета), но нет взаимодействия между Т и В-лимфоцитами- системная иммуннная реакция ослаблено. Забиваем Сайты В ТОП КУВАЛДОЙ - Уникальные возможности от SeoHammer
Каждая ссылка анализируется по трем пакетам оценки: SEO, Трафик и SMM.
SeoHammer делает продвижение сайта прозрачным и простым занятием.
Ссылки, вечные ссылки, статьи, упоминания, пресс-релизы - используйте по максимуму потенциал SeoHammer для продвижения вашего сайта.
Что умеет делать SeoHammer
— Продвижение в один клик, интеллектуальный подбор запросов, покупка самых лучших ссылок с высокой степенью качества у лучших бирж ссылок. — Регулярная проверка качества ссылок по более чем 100 показателям и ежедневный пересчет показателей качества проекта. — Все известные форматы ссылок: арендные ссылки, вечные ссылки, публикации (упоминания, мнения, отзывы, статьи, пресс-релизы). — SeoHammer покажет, где рост или падение, а также запросы, на которые нужно обратить внимание. SeoHammer еще предоставляет технологию Буст, она ускоряет продвижение в десятки раз, а первые результаты появляются уже в течение первых 7 дней. Зарегистрироваться и Начать продвижение Не отторгаются трансплантанты, отсутствуют реакции ГЗТ. Трансплантация тимуса- хороший эффект. Лимфоцита р ная дисгенезия синдром Незелофа (французский тип ИД) Описан Nezelof в 1964 г. Тип наследования- аутосомно- рецессивный. Проявляется в первые недели жизни ребенка. Характеризуется отсутствием клеточных реакций. Характеризуется количественной и качественной недостаточностью Т-лимфоцитов. Содержание Ig- нормальное, или незначительно снижено, способность к АТ- образованию сохранена. В периферической крови- крайне низкое содержание лимфоцитов. Усилена РБТЛ, слабо выражена ГЗТ (о сложне н ия пос л е вакцинац ии БЦЖ). Задержка развития ребенка, затяжной септический процесс с гнойными очагами в коже, легких. М.б. грибковый сепсис. Часто летальный исход. Кандидоз, молочница. При патологоанатомическом исследовании: гипоплазия или атрофия вилочковой железы и лимфоузлов. Дольки вилочковой железы уменьшены, отсутствуют деление на корковое и мозговое вещество, тельца Гассаля не выявляются. Герменативные центры в лимфоузлах отсутствуют. ТКИД Тяжеоейшая форма из всех первичных ИД. Это гетерогенная группа заболеваний. Полная врожденная утрата специфических иммунных функций. Комбинированный дефект Т-иВ-лимфоцитов. Возникают тяжелые рецидивирующие инфекции (pheumocyctis carinii, candida, цитомегаловирус). Без трансплантации костного мозга- смерть до 2-х лет. В зависимости от локализации мутантного гена и природы дефекта различают несколько типов наследования: 1. Аутосомно-рецессивный- швейцарский тип (наследственный алимфоцитоз) 2. Аутосомно- рецессивный, связанную с дефектом аденозиндезаминазы (разновидность) 3. Сцепленную с Х-хромосомой, рецессивная форма. При швейцарском типе ИД вилочковая железа состоит из участков эндодермальных клеток, не преобразующихся в лимфоидные зоны, отсутствуют тельца Гассаля. Миндалины и периферические лимфоузлы гипопластичны, отсутствуют зародышевые центры ---> нарушается дифференцировка Т-лимфоцитов. При нехватке АДА- в тимусе выявляются единичные лимфоциты в начальных стадиях развития, присутствуют тельца гассаля. Дефект иммунной системы: полное нарушение, либо наличие Ig отдельных классов и даже сохранение функции NК. Сцепленная с Х-хромосомой форма: нарушение функций иммунитета, связанных с Тh.
|